目前比较公认的部分标志抗体ppt课件

1、1、目前比较公认的部分标识牌抗体是双链DNA抗体SLE Sm抗体SLE SS-B抗体干燥综合征着丝点抗体，进行性系统硬化症局限型Scl-70抗体，进行性系统硬化症分散型PM-Scl抗体多肌炎/皮肌炎/叠加综合征Jo-1抗体，多肌炎/皮肌炎高滴度RNP抗体混合性结缔组织病血管球基底膜抗体肺肾出血综合征肝肾微粒体抗体型自体免疫型肝炎平滑肌抗体型自体免疫型肝炎腺粒体抗体2原型胆汁性肝硬化，2，ANCA历史，1982年，Davies等在8例节段性坏死性肾小球肾炎患者中发现。 1985年，Van der Wouder等首先报道了Webner肉芽肿患者中存在ANCA，诊断上有专一性，与疾病活动度有关。 A

2、NCA引起学术界的注意，研究迅速进行。 1989年，Targen发现与炎性肠病有关。 到1999年为止，召开了7次以ANCA为主体的国际会议。 发现，3、ANCA中存在十几种特异性抗体。 ANCA对系统性血管炎、炎性肠病等疾病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。 ANCA已成为自身免疫性疾病的重要临床常规项目。4、ANCA两种荧光染色型酒精固定白细胞抗原基质片，cANCA:中性白血球细胞球浆弥漫性颗粒样染色，核叶间感染者的靶抗原主要是蛋白酶3(PR3 )，5，自身抗原：自身抗原是丝氨酸蛋白酶- 蛋白酶3 (proteinase 3，PR3 )。 免疫沉淀法证实，29kDa、30.5kDa和32kDa

3、蛋白为主要自身抗原。 该靶抗原为可溶性蛋白质，存在于正常中性白血球的嗜苯胺蓝颗粒中。 非典型的cANCA自身抗原也可能是杀菌性/渗透性增强蛋白(bactercidal/permeability-incrementing protein，BPI )。 乙醇固定的中性白血球，甲醛固定的中性白血球，7，临床意义： cANCA见于多种系统性血管炎。 主要见于韦格纳氏肉芽肿中，约占ANCA阳性率的80-95。 cANCA被认为是活动性韦格纳肉芽肿和微多动脉炎的特异敏感的标识牌抗体。 很多资料表明，ANCA阳性微多动脉炎与血管球肾炎和/或肺毛细血管炎有关。 该抗体也见于变态反应性肉芽肿性血管炎(Churg

4、-Strauss综合症)等。 8、PR3-ANCA、PR3可分解许多细胞球外基质，如弹性蛋白、血色素、Fn、IV胶原、层粘蛋白抑制因子：1-抗胰蛋白酶，与PR3不可逆地结合而从肝脏中除去，抑制PR3水解作用活性PR3抗体与PR3结合而与PR3和1 PR3可能在血管炎的发病中发挥重要作用。9、间接免疫荧光实验被认为是筛选ANCA抗体的标准、可靠的方法。 cANCA进一步确认了可以使用抗蛋白酶3抗体特异性ELISA试剂盒。1.0、pANCA :中性白血球环绕核的细胞球浆亮染者，核周型ANCA靶抗原主要应用髓过氧化酶催化剂、ANCA两种荧光染色型醇固定白细胞抗原基质片， 12222222222222

5、222222226自身抗原： pANCA的主要抗原是髓过氧化酶催化剂(myeloperoxidase，MPO )，其他抗原则是白细胞介素弹性蛋白酶(leucocyte elastase )、组织蛋白酶G(cathepsin G )、溶血工作团队(lysozyme ) 、1.3、临床意义： pANCA见于多种系统血管炎。 该抗体见于Wegener氏肉芽肿中，但仅占ANCA阳性率的5-20，目标抗原主要是MPO。 40-80的微小多动脉炎与pANCA/MPO-ANCA有关。 大量资料显示，ANCA阳性的微多动脉炎通常与血管球肾炎和/或肺毛细血管炎相关联。、1.4、pANCA在变态反应性肉芽肿性血管

6、炎、炎性肠病(通常是非MPO抗原； 溃疡性结肠炎阳性率40-80、爱沙尼亚克朗病阳性率10-40 )、型自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎、系统性风湿病(RA、SLE、SS、PM及DM等，但许多靶向抗原尚不清楚)等。1.5、目前多采用ELISA法进行抗MPO抗体测定。 应用抗白细胞弹性蛋白酶(HEL )、抗组织蛋白酶、溶血工作团队(LYS )及抗乳铁蛋白(LF )自抗体ELISA进一步验证了pANCA。1.6，何时应用ANCA？血管炎或怀疑血管球肾炎的人，原因不明的有1.7、与ANCA自身抗体相关的疾病、1.8、与ANCA自身抗体相关的其他疾病药物性狼疮溃疡性结肠炎(50-80% )克罗恩病(

7、10-20% )原发性硬化性胆管炎(60-80% )原发性胆汁性肝硬化(60-80% ) 自身免疫性肝炎等：囊性纤维化、急慢性感染(HIV、阿米巴等)、1.9、病因总结、内因和外因的共同作用而使机体自身免疫应答失控，反应过度的破坏性自身免疫抗体与自身敏化作用的t淋巴细胞产生免疫应答，直接或间接地破坏自身组织是自身免疫病(autoii ) 内因包括遗传易感性、免疫耐受力减少、调节异常、老化体弱等，外因主要包括感染、物理、化学等因素。 在一些自身免疫病患者的血清和其他体液中检测出一种或多种自身抗体，为自身免疫病的诊断提供非常有价值的依据。 2.0自身免疫性疾病ANA阳性率系统性红斑狼疮活动期95-

8、100非活动期80-100药物诱导红斑狼疮100混合性胶原病(MCTD、Sharp综合征) 100类风湿性关节炎2.0-4.0其他风湿2.0-5.0进行性系统硬化症85 - 95多发性肌炎和皮肌炎30-50干燥综合征70- 80慢性活动性肝炎30- 40溃疡性大肠炎26，抗核抗体阳性率，21， ANA历史1948年发现LE细胞球与自身抗体有关1948年至9.3年冰冻动物组织血清试验方便、敏感，根据患者有不同的荧光模型，培养的单核细胞增多，存在不同的分裂期细胞球。 说明目标抗原不同，可以识别几个目标抗原了。 可用于抗原的纯化。 某些抗原的抗体对疾病是特异性的，或者是某种疾病的亚类。 抗核抗体是一种敏感的筛选试验。 ANA是SLE分类的1.1项指标之一。2.2、2.3、2.4、典型症状，年轻女士蝴蝶样发热关节疼痛，但未变形胸膜炎性胸痛光易感性、2.5，其他症状，原因不明的发热肾病精神血液学障碍，26、类风湿性关节炎，关节非化脓性增生性滑膜炎是关节软骨破坏其他器官的皮肤、心脏、血管、肌肉，肺普遍性1%的发生率女性男性由最常见的3.0代或4.0代、2.7、干燥综合征、眼干燥性眼角膜结膜炎口干燥口腔干燥免疫介导的泪腺唾液腺破坏SS-A SS-B (Ro La )和RA与RF相关淋巴瘤的发生率上升，是2.8、全身硬化症(硬皮病)皮肤、胃肠、肺、肾、心、