肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断ppt课件

1、1、肿瘤样脱髓鞘病变(tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs )的特征图像和鉴别诊断、2、3、MRI增强、4、神经中枢原发性炎性脱髓鞘病特征：以神经纤维脱鞘和小血管周围炎性细胞球浸润为主要病理表现的疾病组典型的是白病灶通常无多发性硬化视神经脊柱炎急性播散性脑脊髓炎等显着占据效果，5， 然而，在一些不典型的病例中，从临床、影像学、病理学冰冻切片上将表现为占位性肿瘤的脱髓鞘性病变区分为神经中枢肿瘤，如胶质瘤、淋巴瘤等对于这种临床综合征是否属于独立疾病尚有争议，现已分为多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。 瘤样炎性脱髓鞘病变(tumor-likeinfl

2、ammatorydemyelinatingdiseases tidd )瘤样脱髓鞘病变(tumor-likemassesofdemyelination )脱髓鞘假瘤(demyelinating 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumorformusofdemyeliningdisease， 临床表现为，该病以单时相多，对荷尔蒙激素治疗敏感的平均年龄为33-36岁，可急性、亚急性或慢性发病，多以急性发病，随着病程的延长，病情逐渐趋于稳定与多发性硬化不同，其病情无缓解与复发交织的特征少数低热患者有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高的脑脊液白细胞升高，1.0、病理表现、急性期或亚急性期主要病理变化神经髓鞘破

3、坏、神经轴突完全残留。 光镜下大量淋巴细胞呈袖口状浸润血管周围，与此相对，髓鞘破坏区以大量单核细胞和泡状宏命令噬菌体浸润为主，云同步大多伴有肥大型星细胞球增生。 病变部位也发现出血和坏死。 随着病程的延长，宏命令噬菌体和肥胖型星细胞球逐渐减少，纤维型星细胞球明显增生，病变开始稳定，此时无论病理及影像学都容易误诊为纤维型星细胞球肿瘤。1.1、影像表现一般为CNS白质内孤立病灶(2cm以上)，少数多发的Kepes孤立病灶占774(2431 )，多发病例226(731 )病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变、圆形或不规则形， 病灶周围水肿程度轻度到中度肿块体积与占位效应不成比例，1.2、CT表现

4、、急性或亚急性发病者为低密度，少数伴有等密度或高密度、密度均匀或不均匀的急性出血时，低密度灶内可见片状高密度区；伴有坏死、囊变时，可见局部性更低的密度区慢性发病者可表现为低或高密度，水肿程度和占位效果不明显于急性发病者。 增强扫描病变呈弥漫性强化或环强化，少数不强化，但1.3、MRI表现为均匀长度T1、长T2信号，合并出血时呈短T1、长T1信号，有囊变时呈不均匀长度T1、长T2信号。 急性发病增强扫描多表现为弥漫性强化，随着病灶中心坏死及周围出现新病灶，表现为环强化非闭合环强化(openring sign)(77% )，口向皮质，灰质一侧不强化。 因为强化环代表脱髓鞘的前缘，通常面向白质。、1

5、.4、NEUROLOGY、2007、apreviouslyheathy 3.1-year-oldwomanpresentedwitha2- weekhistoryofprogressivelefthemiparesis . 1.5 2.1-year-oldwomanpresentingwithnew-onsetsezureandbipsy-proventumefactivedemyencinglesion .1.6. 垂直脱髓鞘征(Dowsons Fingers )在有垂直于侧脑室表面倾向的矢状位、冠状位脑室旁病灶中，观察到病灶呈条索状、炎状，长轴垂直于侧脑室，封闭性增强，有1.7、Multi

6、ple Sclerosis Dawsons、fingers Mechi等人认为具有强化效果的病灶是新的活动性病灶，环强化提示病灶的经过不到1个月。云同步有强化和非强化两种病灶时，提示病灶处于不同时期或脱髓鞘病灶不断发生，1.9 )，新鲜病灶在DWI上呈轻中度信号，但低于急性脑梗死病灶，一般指肿瘤T2序列和SW图像上病变中心向扩张血管样结构走行扩张室管膜下静脉引流MRS可能有助于诊断的MRS显示谷氨酸盐和谷氨酰胺的峰，这在高水平胶质瘤中看不到，2.0、小静脉、肿瘤样光谱、累及脑南朝梁的2.1、2.2、2.3、 TDLs影像表现相对特异性表现肿块体积与占位效果不成比例的对非闭合性环状强化病灶中心扩

7、张小静脉荷尔蒙激素治疗有效的非特异性表现脑南朝梁浸润增强类肿瘤样MRS、2.4、 荷尔蒙激素治疗后好转5.0-year-oldmanpresentingwithslredspeechandbipsy-proventumefactivedemyelinatinglesion，2个月后aftercorticosteroidtherapy， 鉴别诊断多发，常8.0以上误诊为胶质瘤手术胶质瘤肿瘤多发性肿瘤样脱髓鞘病多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎Balo病同心圆硬化转移瘤淋巴瘤鉴别、2.6、肿瘤鉴别胶质瘤淋巴瘤，临床表现比肿瘤明显在MRI增强的区域CT中降低密度DWI是均匀地稍微高的信号，CT等的高密度

8、，基本上TDLs，2.7， TDLs非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一非脱鞘症(炎症、肿瘤等) 非封闭性环状增强TDLs浮肿的程度和占有效果仅为7%，比较轻的distinguishtumefactivedemyelinatinglessfromgliomaorcentralnervoussystemlymphoma : addedvalueoff dwithconventionalcontrast -增强型mimagingradioology 2009，251 (2):467-484，2.8，tdls mrimagingandctfindingsin 3.0 -年-下载向导t2-向导和， b c

9、on -可信增强型daxialt1- weightedmirsimesshowarlundmusitswithcomplementrementandpromentaledeinforthemen hessignalintensi aymatteonthet 2加权映像(arrow ).c，未增强增强支持(grade1) of the rim； themingoftheenhandermingonthemrimeisnotdiscernibleonunenhancedctimage .2.9，胶母mrimagingandctfindingsin 5.4-year-oldwomanwithgl 向

10、导t2-向导和， b contrast -增强型daxialt1- weightedmrimagesshowaroundcysticmasswithecomplementrimentandpritumedinthesubcorcalwhitem esignitionoftherimisisisinsintestograymattesonthet2- weighted image (arrow ).c unnenhandentaxialctimagedemonstitutionisoattenting 3.0、TDLs .3.1、胶体.3.2 glioblastomamultiforme 336

11、0 nodarklineofadvancingdemyelination、胶着、3.3， TDL、mrimagingandctfindingsin 3.2 -年- oldmanwithtdl.a轴向t 2向量与， b contrast -增强型daxialt1- weightedmrimagesdemonstratewhitematterswitheterogeneousenhancementintheparietallobeandcorpuscalloss eenhancingcomponentsoftherightparietallobemixed (isointenseplushyper

12、intense ) on the t2- weighted image.c unenhancedaxialimageshow ofbotheenhandunenhancedcomponentsoftheslesions (arrows.)，与3.4、淋巴瘤的鉴别mrimagingandctfindingsin 6.5-year-oldwomanwithlymphoma.a b contrast -增强型daxialt1- weightedmirsimesdeminstretingbilaterallesswithadesanderenamementinthehewhitematteropati

13、onparieto -增强型sitiesoftheenhancinglessarehyperintenseonthet2- weighted image.c unenhancedaxialctimagedemonstitution (grade2) ofthelesioninthe 3.5、淋巴瘤、T1WI C，肿瘤位于侧脑室旁，形状和轮廓不规则，明显增强。出现(例)、3.6、脓肿、3.7、女性、4.7岁、持续数月的虚弱。 、3.8 themasshaswelldefinedbordersandpartialefacestoatrium (trigone ) 22222222222222222

14、222222222222222222222222222222222222226然而， 唯一theevenitymenthehypromenthehyprimedimedimentsremedementstrecondingonadcimages.theremainderofthemas ges，icindintitingincrement 脓肿，4.0，多发性硬化，多发病病灶与MS难以区分，占据效果明显的瘤样脱髓鞘病变长期随访复发少见(Kepes等随访3.1例9-12年，2.8例未复发)，4.1，F 28Y，病灶呈类圆形，病灶呈类圆形、MS多发病灶、4.2、“布拉克穴”、“核”、“哈定”现象、4.3、转移瘤髓界多见，水肿宽，瘤样脱髓鞘病变分布于深部脑白质年龄，4.4、4.5、1、病灶多发2，两侧脑室附近及额顶叶深部白质3，病灶大，部分病变病前细小病毒感染及接种疫苗史多，病变累及静脉性脱髓鞘主要范围广，脑和脊髓病程急，急性播散性脑脊髓炎、4.6、播散性脑脊髓炎、4.7