肌萎缩侧索硬化ALS与ALS综合征的鉴别ppt课件

1、、1、ALS与ALS综合征的鉴别、ALS与ALS综合征的鉴别、崔颖、2、报告纲要、1、概念2、发病机制3、ALS诊断标准4、ALS样综合征5、ALS与ALS样综合征的鉴别、3、1、概念、运动神经元病(motor neuron diseaas ) 临床上常以肌无力、肌萎缩、锥体束征等不同组合表现，感觉和括约肌功能不受影响。 根据病变部位和症状，可分为肌萎缩侧索硬化症(病变主要为脑干和脊髓运动细胞球和锥体系)。 2、进行性延髓麻痹症(病变主要为脑干运动核)。 3、也有人认为进行性脊肌萎缩症(病变是脊髓前角细胞球) 4、原发性侧索硬化(病变主要是锥体系)以上的各种类型是同一疾病的不同阶段，也有人主张

2、各种类型是相互独立的疾病尤针织面料。4、1、概念、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS ) :是成人运动神经元疾病中最常见的形式。 呈世界性分布，感染率为2/1.0万，年发病率为0.4.1.7.6/1.0万，死亡率为2/1.0万。 主要临床表现：以进行性上下运动神经元障碍为主。 以来自肢体远端的非对称性肌无力和肌萎缩为特征。 年龄：多在5.0岁以上发病，随后每1.0年发病率增加，在3.0岁前发病者少见。 性别：男：女2:1。 发病特点：隐性、缓慢进展，亚急性的进展。 第一次的症状：常见的手指动作迟钝，力量薄弱，细小的操作不正确。 早期征象：双上肢肌

3、萎缩和肌力减退，远端重于近端，肌张力不高，腱反射亢进和Hoffmann征象。 部分患者肌无力始于上肢近端的三角肌、丘上肌、丘下肌，肩胛骨下垂、肩膀抬高、手臂抬高无力。5、一、概念上进行性延髓麻痹症(progressive bulbar palsy，PBP ) :病变主要侵彻脑桥和延髓运动神经核，不累及其他运动神经元细胞，仅引起脑干运动神经损伤症状，在临床少见。 进行性脊髓萎缩症(progressivespinalmuscularatrophy，PSMA ) :脊髓前角细胞球病变，临床上仅出现下运动神经元损伤症状、生命体征，也被称为进行性肌萎缩症(PMA )。 临床上是不常见。 原发性侧索硬化(

4、primary lateral sclerosis，PLS ) :病变选择性损伤锥体束，运动神经元损伤，表现为进行性强直性对麻痹症或四肢麻痹症。 临床极为少见。6、2、发病机制、病因不明。 目前提出了许多病因假说，1、遗传因素：国外文献统计，510%的ALS患者为家族性ALS。 家族性成人型ALS的遗传方式为常染色体显性遗传，有外观不完整的现象，小二哥型为常染色体显性或隐性遗传。 但是，大多数病例为散发性，未见遗传关系。 2、免疫因素：近年来的研究表明，ALS的发病可能与免疫机制有关。 3、中毒因素据报道，ALS发病与植物毒素和重金属中毒有关。 摄取木薯中毒和过剩的铝、锰、铜、硅等元素体。 4

5、、慢性细小病毒感染与罹患癌症：尚待研究。 7、3、ALS的诊断标准，1994年世界神经病学联盟首次在西班牙提出ALS的诊断标准，1998年春天对该标准进行了修订。我国王新德教授组织了北京牌、上海、广州等神经病学的专门人才从1999年到-2000年讨论了4次这一标准，借鉴世界神经病学联盟的意见，提出以下诊断标准： 1、下运动神经元疾病的特点(包括目前临床表现正常、肌肉肌电图异常) 上运动神经元疾病特征根据病情逐渐进展的三、ALS诊断标准、二、上述三个特征，可诊断为ALS :全身4个区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)肌肉群中3个区域有上下运动神经元疾病的症状和生命体征。 拟诊断als :两个区域有

6、上下运动神经元疾病的症状和生命体征的可能性als :两个区域有上下运动神经元疾病的生命体征，或2.3区域有上下运动神经元疾病的生命体征。 3、根据以下理由支持ALS诊断：一种或多种肌束震颤。 提示肌电图有神经源性障碍。 运动和感觉神经传递速度正常，但远端运动传递潜育期可延长，振幅低。 无封摇滾乐。9、4、ALS不可具有以下症状和生命体征：感觉障碍生命体征明显是括约肌功能故障视觉感知和眼肌功能故障自律神经功能故障锥体外系疾病的症状和体征有其他疾病能解释的ALS综合征的症状和体征，三、ALS诊断标准，10、5、ALS在以下重要疾病和颈椎病脊髓空洞症以下多灶性运动神经障碍、进行性脊肌萎缩症、运动轴单

7、纯周围神经障碍、副肿瘤性运动神经元症、小二哥良性远位手肌萎缩症(平山症)、脊髓灰质炎后遗症，其他6项检查包括肌电图、运动和感觉神经传导速度和布摇滾乐测定、胸锁乳突肌检查。 脊髓和脑干MRI。 肌肉活检。 三、ALS诊断标准、1.1、四、ALS样综合征，该病可表现为肌无力、肌萎缩、肌束震颤和肌张力增高、腱反射亢进、病理征()、EMG也有神经丧失的变化，病理上也是指伴有脊髓前角运动神经元丧失和皮质脊髓束变性的疾病，但有明确病因。 如物理因素、代谢紊乱、免疫异常或球蛋白增加伴有肿瘤等。 治疗病因可能导致ALS症状特罗尔或好转。 1、甲状腺疾病：Appel对5.8 ALS患者的家族史和并发症分析结果发

8、现，尽管ALS脊髓和肌肉未见炎症细胞聚集，但免疫治疗无效，不能排除免疫在als中的作用。 也有报道称，ALS伴有甲旁亢进，切除甲旁腺瘤使功能正常后，ALS症状可以改善或缓解。 运动神经元疾病与淋巴细胞浸润性疾病的关系在可能与逆转录细小病毒感染相关的肿瘤与运动神经元之间存在交叉抗体反应。 ALS并无特殊治疗，但有观点认为合并淋巴瘤可随着淋巴瘤的治疗，改善或长期缓解ALS的症状。 3、MNDs伴有其他肿瘤性疾病。 反应历程不清可能与次要损害或自身免疫有关。 年龄未满3.0岁或超过7.0岁的急性或亚急性发病的病情急速发展，或有变动的感觉障碍的血清增加CSF蛋白质增高的人，必须进行必要的检查排除可能并

9、发的肿瘤。 四、ALS样综合征、1.3、4、单克隆抗体明显升高，Waldenstrom巨球蛋白血症、骨硬化性骨髓瘤。 5、感染(HIV-1、HTLV-1、发散性脑炎、带状疱疹脑炎、布鲁菌病、猫搔痒症、CJD、梅毒、迟发性脊髓灰质炎等) 6、继发解毒酶催化剂不足、氨基己糖史黛拉酶a缺陷可引起上下运动神经元的障碍表现。 7、外来毒素：金属铅、砷、汞、铊、镉、镁、铝、白羽扇豆种、有机杀虫剂。 8、身体外伤：电击、严重外伤、放射性射线治疗。9、血管病变、缺血(Dejerine前球动脉综合征)、血管炎(血沉增加和CSF蛋白明显增加)、四、ALS样综合征、1.4、五、ALS和ALS样综合征的鉴别，1、电大

10、姨妈检测电大姨妈检测可支持或排除ALS和相关疾病的诊断，其中针电大姨妈检查还可以监测ALS的病情进展，做评估预后。 2、影像学检查的目的：鉴别类似ALS的疾病，如椎管源性脊髓病、脊髓空洞病、脑干肿瘤等，揭示脑和脊髓本质的肿瘤性疾病引起的ALS样表现。 3、CSF检测的一般情况下ALS的CSF正常，只有少数患者的蛋白质轻度上升，不超过0.75g/L，但CSF中细胞球数的上升和齐聚物区的阳性更少见。 CSF中蛋白质上升时，提示淋巴细胞浸润性疾病多。1.5、4、血清学检测目的：鉴别传统炎症、感染、免疫、中毒或代谢性疾病的ALS具有特殊的实验室检查结果和流行病学特征。 查体：血常规、血沉、电解质系统、心肌酶体系、甲状腺功能、甲状腺功能、自身免疫系统检查、抗GM1抗体检查及肝肾功能检测。 一般来说，ALS患者各结果正常，异常结果取决于随访结果。 如果患者接受实验室检查异常的纠正治疗，临床症状改善，则ALS相关综合征的诊断成立。 当患者接受实验室检查异常纠正治疗，临床症状不佳，甚至恶化时，该患者可能同时存在ALS和相关疾病。 五、ALS与ALS综合征的识别、1.6，请提出宝贵的意见，1.7，以后的内容直接删除资料就可以编辑使用资料，1.8，主要经营：网络软件设计、文字设计制作、广告等公司把所有的客户都用优良的服务对待使客户满意，可在1.9、数据挖掘、合同