重症多形红斑ppt课件

1、。1，严重药疹的一些问题，引言药疹是最常见的药物过敏反应之一，是指通过注射、口服和吸入等方式使用药物引起的各种皮肤和粘膜反应。药疹的类型包括多形性红斑、重度多形性红斑、斯蒂文-约翰-森综合征(SJS)、中毒性表皮坏死松解症(TEN)、荨麻疹、猩红热或麻疹、剥脱性皮炎或红皮病、固定型、紫癜、湿疹、光敏性皮炎、扁平苔藓、痤疮样疹、脉管炎等。本文重点介绍重症多形性红斑、SJS和TEN药疹的药物诊断，其严重程度危及患者生命，需住院治疗。常见致敏药物有100多种，包括抗生素、解热镇痛药、磺胺类药物、镇静安眠药和中药。分为高风险组和中等风险组。高危人群包括磺胺类、-内酰胺类抗生素、咪唑类和非甾体抗炎药。在

2、中等风险人群中，喹诺酮类、芳香族抗惊厥药、别嘌呤醇等。2、4、从多形性红斑到重度多形性红斑，再到SJS，再到TEN，病情逐渐加重。严重多形性红斑和SJS病是否属于同一类型近年来存在争议。然而，大多数文献仍然对它们进行单独描述，也就是说，它们是不同的。5，临床表现，首次使用平均潜伏期：发病710天；重复使用几个小时到12天。靶样病变是它们共同的特征性表现。靶样病变的特征：呈规则圆形，边界清楚，至少有三个不同的同心区，中心是有或无水泡的暗紫红色盘状斑；中间带为红色水肿环状隆起；它被红斑外环包围。多形性红斑，病程14周，急性自限性，对称分布，易复发。损害仅限于皮肤或粘膜，通常是口腔粘膜，伴有糜烂；单

3、一皮肤损伤至少持续1周。皮损呈圆形，边界清晰，阴性尼氏征。愈合后没有疤痕，但炎症后可能有色素沉着。皮肤损伤面积小于身体表面积的10%。7、重症多形性红斑型药物诊断，前驱症状持续114天，表现为流感样症状，突然高热，全身起泡，皮损类似多形性红斑，但范围更广；有典型的肩峰靶样皮疹或隆起的非典型靶样皮损，可见水疱，且至少有两处粘膜病变，可同时或相继发生在皮损中；器官受累罕见，包括肺、食管和肾。死亡率是5% 10%6。SJS的特点是，干燥综合征皮损多发生在面部和躯干部，为融合型泛发性紫癜性皮疹或扁平型非典型靶样皮疹，或紫色红斑上的泛发性水泡或扁平型非典型靶样皮损；Nissl符号为正；瘙痒，皮肤明显触痛

4、，躯干比四肢更常见；表皮脱落范围是身体表面积的10%；通常伴有发烧和其他全身症状以及多器官受累。根据SJS 9号的特点，粘膜中至少有两种糜烂和其他损伤，常见于唇、颊、腭和生殖道的粘膜。嘴唇上通常覆盖着特征性的痂，这通常导致进食和呼吸困难以及大量流涎。更严重的病例涉及牙龈、舌头、喉咙、鼻腔、咽、食道和呼吸道。最严重的病例(40%)涉及眼睑球结膜和肛门生殖器粘膜。疤痕愈合形成眼睑外翻，严重时会导致失明；喉、食管、气管和肛门生殖道狭窄；它可能伴有全身症状和多器官受累，死亡率为10%。10，大疱性表皮坏死性泻药药疹，TEN大多始于SJS样皮疹，少数始于大红斑，然后全部发展成大疱，大面积表皮脱落，表皮脱

5、落面积为体表面积的30%；粘膜损伤严重，愈合后留下疤痕；80%和100%是由药物引起的；死亡率是30%。11，大疱性表皮坏死和疏松性药疹，SJS和TEN重叠的皮肤病变具有SJS和TEN所见的特征，除粘膜损伤外，表皮脱落的范围为10%-30%。严重多形性红斑、SJS和TEN的比较见表1。多形性红斑是否会扩散是不可预测的增加死亡率的其他因素包括血小板减少症、白细胞减少症、延迟住院以及入院前使用抗生素或皮质类固醇。13、SCORTEN评分标准，共7项，每项1分：岁40岁；心率120次/分钟；有恶性肿瘤(包括血液系列)；入院第一天，表皮脱落面积占体表面积的10%；10毫摩尔/升血尿素氮；血糖14毫摩尔

6、/升；血液中一氧化碳220毫摩尔/升。治疗TEN有两个关键点。首先，尽快停止使用致敏药物。停药越早，预后越好。第二，尽快进入烧伤治疗单位有利于控制大面积皮肤损伤，明显提高生存率，逐渐被越来越多的学者所推崇。2、3、据烧伤治疗中心报道，例TEN患者中有15例未采用静脉注射免疫球蛋白、环孢素等辅助治疗，而仅采用烧伤治疗。15，治疗。TEN治疗的主要策略是常规治疗，包括：植皮；补充液体，纠正电解质紊乱；饮食疗法；注意眼睛和呼吸护理；保持水和电解质平衡，滋养和缓解疼痛；用于控制感染的抗生素的选择应基于各种标本的反复细菌培养结果，如皮肤分泌物、尿液、咽拭子、痰液、血液等。经验性或预防性使用抗生素会引起耐

7、药性并增加死亡率；皮肤大量渗出导致药物流失，因此抗生素的用量应大于10。治疗，对坏死的表皮，清创，用人工膜覆盖或用生物敷料覆盖；例如，猪或人皮肤的异种移植可以加速愈合并减少疤痕、疼痛和感染。羊膜是一种很有前途的减少长期眼部后遗症的方法，它也可以用来覆盖皮肤损伤。17，治疗，是否应该使用皮质类固醇治疗TEN，那些支持使用皮质类固醇治疗TEN的人认为早期大剂量使用或脉冲治疗是有效的，如连续三天静脉注射15毫克/千克的泼尼松，可以控制病情。TEN接受皮质类固醇治疗，死亡率低于SCORTEN的预测。来自法国和德国的最大队列研究得出结论，激素治疗显著降低了死亡率，281例TEN，死亡率为22%。18，静

8、脉注射免疫球蛋白治疗有一份关于大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗TEN 1821的报告。静脉注射免疫球蛋白可阻断Fas/FasL通路，并通过其抗Fas抗体抑制角质形成细胞凋亡。去除抗Fas抗体后，人血免疫球蛋白(IVIG)不能阻止细胞凋亡。非病例对照研究表明静脉注射免疫球蛋白062 g/(kgd)可降低SJS/TEN的死亡率。目前，许多人认为IVIG的作用不可忽视，因为IVIG具有：的优势，而且比泼尼松和环磷酰胺等有争议的疗法毒性更小；由于SJS/TEN病情严重，IVIG治疗的效益/风险比更高。它还能抵抗感染；因为许多病人的血容量减少了，IVIG也可以增加血容量。血浆置换的目的是去除无法透析的病原体

9、和血浆因子，如药物、毒物、代谢物、抗体、免疫复合物或致病细胞因子。到目前为止，对TEN的实验治疗结果有不同的评价。有人认为效果好、安全，可以提高TEN患者的生存率；也有人持相反的观点，认为效果不明显，不能明显提高患者的生存率。药物过敏综合征是一种以药物过敏和病毒感染为特征的疾病，仅限于致敏药物，具有延迟性和持久性，并常伴有重要器官损伤。药物过敏综合征和药疹是由药物过敏引起的。然而，近年来，对严重药疹的临床研究发现，尽管消除了致敏药物，但一些患者的病情仍在恶化。深入研究发现，在这些患者中存在潜伏感染病毒的再激活，其中最常见的是人类疱疹病毒6型(HHV-6)。这种药疹的过敏性药物是有限的，潜伏期一

10、般在服药后3周以上，曾被称为过敏性综合征。常见的致敏药物有：卡马西平、苯妥英、苯巴比妥、唑尼沙胺、DDS、临床表现：最初的病变多为斑丘疹或多形性红斑样病变，大多伴有面部肿胀，口和唇周围可出现带鳞屑的红斑或丘疹，但无史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)等坏死性病变，病变逐渐相互融合，发展为颈部淋巴结肿大的红皮病。肝肾功能异常；外周血白细胞增多，出现异常淋巴细胞，嗜酸性粒细胞增多5。24岁，具有以下特征：晚发，服用致敏药物后超过3周至数月(平均4周),原则上认为那些在2周内发病的不属于DHS；症状持续，停用致敏药物后临床症状持续，通常需要一个月以上的时间才能改善；典型病例的临床表现为双峰型。第一个高峰

11、症状与药物过敏有关，而第二个高峰症状与HHV-6再激活密切相关，这与一般药疹不同。这种疾病在服用致敏药物后立即发生，一旦停药后会迅速缓解。因此，DHS可以被认为是一个有特定症状的严重药疹。诊断标准：1 .某些特定药物给药后红斑迅速扩大的迟发性疾病；2.停药后症状持续2周以上；3.体温高于384，伴有肝功能损害；5.有多项血液学改变如下：白细胞增加11*109/升；异型淋巴细胞(5%以上)；嗜酸性粒细胞增加了1500*106/升。26，停止致敏药物：首先，停止或更换可疑药物。多喝水或静脉输液，以促进体内致敏药物的排泄。糖皮质激素脉冲疗法通常采用甲基强的松龙脉冲疗法和免疫球蛋白大剂量脉冲疗法：对于HHV-6的再激活，大剂量免疫球蛋白疗法是有效的。一般静脉注射免疫球蛋白1020g/d 0 . 20 . 4/(kgd)3天，但如果效果不明显，可将剂量增加到3040g/d 0 . 60 . 8/(kgd)3天。然而，对DHS来说，糖皮质激素的联合治疗优于单一免疫球蛋白丸药治疗。抗病毒治疗对患有脑脊髓膜炎的DHS人尤为重要。血浆置换对于有发展为SJS/TEN(中毒性上皮坏死)趋势的患者，血浆置换疗法可以每天一次或每隔一天一次，三次为一个疗程。DHS具有重要器官延迟、延迟和频繁受损的特点，因此及时诊断和有效治疗尤为重要，治疗需要相关学科的大力配合。嘿。29，30岁。31，32，33，