过敏性紫癜个人整理ppt课件

1、概念conception变态反应性紫癜(anaphylitachidpurpura )又称亨舒综合征(Henoch-Schonlein syndrome，Henoch-Schonlein purpura，HSP )，是由多种原因引起的免疫异常所致的毛细血管病理基础为全身广泛的小血管炎症(主要病理改变)临床特征：皮肤紫癜(最有特征)消化道症状(腹痛、血尿)关节肿痛肾脏损害(血尿、蛋白尿)，OVERVIEW简介，发病年龄儿童和小二哥，28岁儿童以性别男性居多：女=1.4-21季节为四OVERVIEW概要病因和发病机制ETIOLOGYPATHOGENESIS，病因：Unknow感染：细菌、细小病毒、

2、支原体、寄生虫药：磺胺类、非甾类化合物类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、卵类其他：接种疫苗、虫咬等遗传： HLA DW35， 发病机制：与免疫异常有关，是以IgA、IgM、IgG、IgE、t、CD40L CD28、Ag、il-4、5、6、b、CD40、B7、血管炎、IgA系免疫复合体的沉积为主的免疫失调性疾病， 病因和发病机制ETIOLOGYPATHOGENESIS，各种刺激因子(感染原，致敏原)，具有遗传背景的个体b淋巴细胞爱沙尼亚克朗扩增，大量IgA和IgE，系统性血管炎，病因和发病机制ETIOLOGYPATHOGENESIS， 形成遗传、免疫异常、环境、发病、病因和发病机制ETIOLOGYPA

3、THOGENESIS，7，Company Logo，变态反应型抗变态反应(速型抗变态反应)敏化作用原刺激抗体，并产生IgE，后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的接纳体结合，当致敏原再次侵入机体时即肥大细胞另外，敏化作用原和IgE结合，刺激副交感神经兴奋，释放出胆碱能系统。 组织胺和胆碱能系统作用于血管平滑肌，引起小动脉和毛细血管的扩张，使通透性增加，从而导致出血。 病因和发病机制ETIOLOGYPATHOGENESIS，8，Company Logo，型抗变态反应(抗原抗体复合物反应)敏化作用原刺激浆细胞为IgG (也可产生IgA和IgM ) IgG抗原小分子可溶性抗原抗体复合物将血流中长期存在的血

4、小板和嗜碱粒细胞组织胺及血清素复合物沉积在血管壁和血管球基膜上，激活补体，吸引中性白血球，吞噬复合物，释放溶酶体酶体系物质，引起血管炎症和组织损伤。 抗原抗体复合物也能刺激肥大细胞和嗜碱粒细胞，促进血管活性物质的释放，增加血管通透性，从而引起局部水肿和出血。 主要涉及毛细血管、病因和发病机制ETIOLOGYPATHOGENESIS，基础病理是全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁性坏死、纤维沉积白细胞浸润、中性白血球核脆化、血红细胞渗出内皮细胞球肿胀、血栓形成病变可能累及皮肤、肾脏、关节和胃肠的少数心脏， 肺等器官在皮肤和肾落射荧光显微镜下可见IgA为主要免疫复合物沉积，PATHO

5、LOGY病理，皮肤真皮层小血管周围有中性白血球、嗜酸性细胞浸润，浆液和血红细胞渗出引起间质水肿，血管壁有细胞里肌肉样坏死。 胃肠因微血管血栓出血坏死。 肾脏改变多为局限性血管球病变、毛细血管内皮增生、局部纤维化和血栓形成、病灶性坏死，可形成新月体。 严重时整个血管球参与，呈弥漫性血管球肾炎变化。PATHOLOGY病理、肾脏病理改变、PATHOLOGY病理、1.2、Company Logo、PATHOLOGY病理、局部纤维化、PATHOLOGY病理、新月体形成、PATHOLOGY病理、免疫荧光检查：肾小管毛细血管的有膜性和广泛性增生性改变、IgA颗粒、PATHOLOGY病理、免疫荧光表现： Ig

6、A颗粒血纤蛋白沉积、PATHOLOGY病理、临床表现、皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏损害症状等：循环、神经、呼吸系统、皮肤紫癜(特征性表现)、部位：四肢、臀部、对称分布、伸侧多见性质：大小不同，分批表现紫红色暗紫色褐色斑疹伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱4-6周后消退，消化道症状(急性期常见死因)约占2/3，腹痛、呕吐、便血：是肠壁水肿、出血、坏死或穿孔引起的第一个症状，先于皮肤紫癜。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状约占1/3，肿胀、皮肉之苦、活动受限，累及脚丫子颈、膝、腕、肘等关节数日内消失，无后遗症。 肾脏病变(决定长期预后)约占1/32/3，多出现在病程2.4周内，

7、最初的症状程度可不同，肾外和肾内表现多不一致，伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压升高和水肿的紫癜性肾炎少数呈肾病综合征发生在慢性肾炎紫癜性肾炎(临床分型)单纯血管球性血尿及蛋白尿急性血管球肾炎肾病综合征急性肾炎慢性肾炎，其他包括神经系统：眩晕痛、淡漠、烦躁甚至痉挛、昏迷呼吸系统：气喘、少见的肺出血、喉水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向、鼻出血、牙龈出血等，辅助检查血块退缩实验，凝血时间正常。 尿液检查：有血红细胞、蛋白、管型等。 大便隐血：伴消化道出血常常是阳性。 免疫学检查，血清IgA、IgE为IgG和IgM，C3 C4正常，或抗核抗体和慢性关节类风湿因子阴性。 此外，腹部医

8、学超声有助于肠套叠早期诊断的ECG、EEG、头部MRI可确诊为有神经中枢症状的患儿。 肾活检可考虑在有相应的系统症状时选择。 诊断标准，美国风湿病学会1990年：初发年龄在2.0岁以下。 紫癜比皮肤面高，可以接触。 紫癜不是血小板的减少。 胃肠出血黑粪、便血、便隐血试验阳性。 病理学显示弥漫性小血管周围炎，中性白血球堆积在血管周围。 诊断标准，国内标准： (1)临床表现：发病前1.3周常见低热、吞咽头疼、上呼吸道感染、全身不适等症状。 下肢大关节附近和臀部出现对称分布、大小不同的丘疹样紫癜，伴有风疹块、浮肿、多形性红斑。 病程中有出血性肠炎、关节痛，少数患者腹痛、关节痛发生于紫癜出现前2周，以

9、紫癜肾炎为常。 诊断标准，国内标准： (二)实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。 (3)组织学检查：病变部皮肤真皮层小血管周围中性白血球聚集，血管壁有病灶性纤维样坏死，上皮细胞球增生和血红细胞渗出血管外。 免疫荧光检查显示，在血管炎病灶中，IgA和补体C3沉积在真皮层血管壁。 (4)排除诊断：可排除其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环状毛细血管扩张性紫癜、色素沉积性紫癜性苔藓样皮炎等。、鉴别诊断、特发性血小板减少性紫癜性关节炎败血症肠套叠阑尾炎、鉴别诊断、特发性血小板减少性紫癜皮肤病变形态：不高于皮肤，分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞球风

10、湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎、鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜类风湿性关节炎症状：紫癜自身无抗体： RF， ANA阳性败血症肠套叠阑尾炎，鉴别诊断，特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症(脑膜炎奈瑟氏菌)症状：中毒症状重，有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高，皮疹检测出细菌，脑脊液改变肠套叠阑尾炎，鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜性关节炎败血症肠套叠症状：哭喊， 腹部块、腹部肌肉紧张无紫斑病辅助检查：钡剂灌肠、医学超声阑尾炎、鉴别诊断，特发性血小板减少性紫斑病性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状：转移性腹痛、腹部肌肉紧张、压痛反跳痛、无紫斑病辅助检查：白细胞显着升高，治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂的抗凝血治疗中药压电石英药治疗、治疗， 一般治疗卧床消除致病因素，抑制感染，维生素抗组胺药物，补充钙元素腹痛时使用痉挛剂，断食消化道出血PPI，出血严重时使用输血糖皮质激素和免疫抑制剂的中药中药饮片治疗，治疗糖皮质激素和免疫抑制剂泼尼松1-2mg/常用口服或地塞米松静脉滴注甲基泼尼松龙5-10mg/kg，缓解重症变态反应性紫癜肾炎再加上环磷酰胺、硫嘌呤、雷公藤抗凝血等免疫抑制剂治疗中药压电石英药， 治疗的糖皮质激素和免疫抑制剂的抗凝血治疗抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg