间质性肺疾病ppt课件

1、间质性肺部疾病金炳轩、肺实质和肺间质、定义、间质性肺部疾病(ILD )、弥漫性实质肺部疾病，是累及肺间质和肺泡腔而导致肺泡细血管功能丧失的弥漫性肺部疾病。 临床上主要表现为进行性恶化的呼吸困难、限制性通气功能故障。 间质性肺部疾病的主要损伤部位为肺间质，也涉及到肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞球，分类1，已知原因的ILD :职业、家庭、药物、CTD等2，特发性间质性肺炎(IIP) 3，肉芽肿性ILD :结节病4，其他少见的ILD:PPD 2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会，特发性间质性肺炎分类(2013年) 1，主要特发性间质性肺炎特发性肺间质纤维化(IPF )特发性非专一性间

2、质性肺炎(NSIP )呼吸性毛细支气管炎和间质性肺炎(RB-ILD )脱屑性间质性肺炎(DIP )隐性功能性肺炎(COP )急性间质性肺炎(COP ) 是特发性间质性肺炎分类(2013年)，2，少见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞型间质性肺炎(LIP )特发性胸膜肺弹性纤维化(PPFE) 3，不可分类的特发性间质性肺炎，临床表现，1，症状：呼吸困难，刺激性干咳2，生命体征： Velcro等音，鼓状指(趾)，肺动脉高影像学特征、HRCT表现：弥漫性结节影、玻璃样病变、肺泡实变、小叶间隔肥厚、胸膜下划线、格子状影伴有蜂窝抢先版状改变，常伴有牵引性支气管扩张。 影像学分类、HRCT诊断不符合UIP型

3、或UIP型UIP型可分为UIP型三种类型： 1、病变主要位于胸膜下和肺化学基底部2、网格影3、蜂窝抢先版影、不伴有或不伴有牵引性支气管扩张4、UIP型哪个项目都不符合。 UIP型：具备1、2、4项，但无3项变化，影像学分类为UIP型： 1，病变可能不分布于上中肺2 .病变沿血管支气管束分布3 .广泛的玻璃研磨影(范围超过网状影) 4，丰富的微结节(两侧、上肺) 5 具备任何一个这些个的不是UIP型。 病理学类型： UIP型、UIP型、UIP型、不可分类的纤维化型、不适合UIP型。 其他辅助检查、肺功能： ILD患者以限制性通气功能故障和气体交换损害为特征。 支气管镜检查： BAL或TBLB外科

4、肺活检： OLB、血球学、尿、血生化、血沉等与组织疾病相关的自身抗体(、)等。 变态反应性肺炎HP、变态反应性肺炎(HP )又称外源性变态反应性肺泡炎，是由易感性个体反复吸入有机粉尘抗原后引发的细胞免疫和体液免疫反应引起的肺部炎症反应性疾病。 (农民肺、鸽肺、鹦鹉肺、空调肺等)。 分为急性和亚急性和慢性。 治疗荷尔蒙激素有效。 临床表现：急性：48出现寒战、发热、胸闷、呼吸困难和咳嗽。 亚急性：进行性发展的呼吸困难，伴随体重减轻的慢性：进行性发展的呼吸困难，咳嗽，吸气末Velcro等声音等。 HP影像学表现、HRCT表现为细支气管中心结节、斑片状磨玻璃影或伴有实变的气体说唱乐为镶嵌症状等特征性

5、表现。 特发性肺间质纤维化是特发性间质性肺炎中研究深入、临床诊断整合性好的类型。 定义：原因不明的慢性、进行性纤维间质性肺炎的特殊类型，主要发生在年龄较大的成年人，局限于肺部，并发组织学和影像学的UIP变化。 IPF诊断必须排除其他种类的间质性肺炎。临床表现为超过5.0岁发病，男女慢性进行性呼吸困难咳嗽，痰少，止咳药效果欠佳的双肺底吸气末谐波Velcro罗音，晚期全肺太鼓状指(25P% )晚期并发呼吸衰竭、肺心病与右心力衰竭受限通气障碍、弥散降低、低氧血症的IPF影像学表现HRCT为UIP型： 蜜饯抢先版摄影对IPF的诊断有重要意义。 IPF用HRCT磨玻璃的影子很常见，但范围比网格影子小。

6、精准性在90%以上，取代外科肺活检。 IPF影像学，IPF病理组织学改变UIP的特点有： 1、明显的纤维化或结构变形，蜂窝抢先版肺，胸膜下，伴或不伴有间质分布2 .斑片肺实质纤维化； 3 .胚胎成纤维细胞巢。 IPF的诊断标准为： 1、引起间质性肺部疾病的其他已知原因(结缔组织病、药物毒性等)除外。 2、未接受外科活检患者的HRCT显示UIP型诊断。 3、接受外科活检患者的HRCT表现结合组织学表现得到不同组合的诊断，特发性非专一性间质肺炎(NSIP) Katzanstein和firelli于1994年提出的新型，在临床上，这些个患者的预后明显优于UIP患者。 可能与结缔组织病有关，NSIP临

7、床表现为，中位发病年龄4050岁，比IPF早约1.0岁，见于儿童，与吸烟无关亚急性发病，就诊前病程短于IPF，平均4.4个月为气喘、咳嗽、乏力，半数体重减少(平均6kg )有少数发热， 10% 35%有鼓状指双肺底湿罗音，牛鼻子牛鼻子牛鼻子牛鼻子牛鼻子牛鼻子按键按键按键按键按键按键按键按键按键按键按键按键按键按键按键按键按键按键肺功能变化50%以上BALF淋巴球显着上升，NSIP图像不规则网状影和牵引性支气管扩张或细支气管扩张见于约75%的患者。 蜜桃抢先版的影子是不常见。 NSIP影像学、隐源性功能性肺炎(COP )、COP首次于Davison等1983年提出。 1985年Epler将该病称

8、为闭塞性细支气管炎和机化性肺炎(BOOP )。 组织学特征为病灶性机械化炎症伴细支气管堵塞，以较新鲜的肉芽组织。 临床表现平均发病年龄为5.5岁，男女无差异，不吸烟者多(约2.1 )，就诊前3个月，咳嗽、气喘、咳嗽白痰、体重减轻，多汗、怕冷、间断发热、无助感等酷似湿罗音，无太鼓疏指血沉速，C-RP高，血WBC肺BALF淋巴细胞增高，发展为对皮质荷尔蒙激素治疗有40%反应的呼吸衰竭的情况极少，COP影像学表现为HRCT :大多数病例呈肺内斑片状实变，有游走性，实变内大多有充气支气管症状，病灶主要在胸膜下或支气管周围10-30%的患者有单侧或双侧少量胸腔积液。 多数患者接受治疗后，可完全吸收或保留

9、微丝影，少数病变可反复取代间质纤维化。、COP影像学、急性间质性肺炎(AIP )、急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为机械化型弥漫性肺泡损伤(DAD )，临床上酷似ARDS临床表现的平均发病年龄为5.0岁，与吸烟无关，细小病毒冷、发热、肌肉疼痛、关节痛， 无力数日后进行性劳力性呼吸困难肺实变和广泛湿罗音常迅速出现低氧血症的呼吸衰竭，多数需要机械通气的患者符合ARDS诊断，病死率为50%，1.2月内死亡，AIP的影像学表现，HRCT:早期(渗出期):研磨玻璃表现为两侧的病灶性分布， 以小叶间隔为界呈地理图状分布，研磨玻璃影呈弥漫性分布(地理图影)，主要见低下垂部的晚期(机化期):支气管血管束

10、的扭曲变形、牵引性支扩张、胸膜下网状影和哈尼抢先版影、AIP影像学、呼吸性支气管炎和间质性肺部疾病(RB-ILD )、呼吸性支气管炎(RB ) 是吸烟者常见的肺内组织学改变，其特征表现为一、二级呼吸性细支气管内可见含色素的宏命令噬菌体，但患者的临床症状较少。 少数RB患者由于病变广泛原因引起间质性肺部病变，引起明显的临床症状和肺功能异常，称为RB-ILD。 本病患者禁止吸烟后病变好转，预后好，皮质荷尔蒙激素治疗有效。 临床表现为4050岁吸烟者，男女比2.1症状轻，少数呼吸困难和低氧血症、咳痰、无太鼓疏指禁止吸烟后病情好转，肺功能混合性通气功能减退，RV增高的BALF中含有棕、黑色素粒子较多的

11、肺泡宏命令噬菌体Neu轻度增高，RB-ILD的影像学表现为HRCT 少数见网状影，分布于下肺，有伴小叶中心性肺气肿的倾向。 RB-ILD影像学、脱屑性间质性肺炎(DIP )主要见于40-50岁吸烟者，症状轻，呈干咳和气喘，逐渐加重，组织学特征的改变导致远处气室的大量宏命令噬菌体聚集，对弥漫性影响，肺泡间的浆细胞浸润增厚，纤维化明显DIP和RB-ILD多见于吸烟者，故称为吸烟相关间质性疾病，对皮质荷尔蒙激素治疗有效，预后良好。 根据DIP影像学，HRCT :都是磨光的玻璃片，下肺叶73%，周围59%； 其他表现包括不规则的肌影和网状影，但病变广者，一般位于下肺。 哈尼抢先版的影子是不常见。 DI

12、P影像学、特发性淋巴细胞型间质性肺炎(LIP )、LIP由Liebow和Carrington于1969年提出，许多学者将LIP视为淋巴增生性疾病，尽管有争议，但LIP属于IIP。 组织学特点是广泛的肺泡间淋巴细胞浸润，而肺淋巴管内淋巴滤泡更为常见。 临床表现不明确，以女性居多，多见于5.0岁至6.0岁患者，发病缓慢，一般认为咳嗽、气喘增多。 HRCT :两侧弥漫分布的磨砂玻璃影和模糊小结节影，包括其他血管周围的薄壁囊状影，网状影不少。 没有循证医学证明对LIP影像学表现、LIP影像学、ILD的治疗、皮质荷尔蒙激素： IPF有效，对特发性间质性肺炎效果良好。 泼尼松龙0.5-1mg/kg/d，1.3月减少至0.5mg/kg/d，维持2.3月，维持至510mg/d的量为6月-2年免疫抑制剂：无循证医学证明，抗纤维化药：秋水仙碱0.6mg/d，口服； 酰宏命