超声诊断学一先天性心脏病-影像学课件ppt课件

1、2020/7/10,.,1,第四节 先天性心脏病,2020/7/10,.,2,一、房间隔缺损 【病理】 房间隔缺损分为 原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。 房缺根据缺损部位不同分为四型： 中央型（卵圆孔型）：位于房间隔 中部相当于卵圆窝部位，此型最常见， 约占房缺的76%. 下腔型：缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续，此型约占12%。,2020/7/10,.,3,上腔型（静脉窦型）：位于房间隔后上方，缺损 与上腔静脉入口无明显界限，约占3.5%。 混合型：兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损， 约占8.5%。,2020/7/10,.,4,房间隔缺损最基本的血流动力学改变: 心房水平

2、的左向右分流 分流量取决于 缺损大小 两房间压力差 导致右心容量过重，右房、室扩大。严重病例后期可发生肺动脉高压。,2020/7/10,.,5,【临床表现】 胸骨左缘第2、3肋间可听到- /6级吹风样收缩期杂音，较柔和。 心电图检查见右心室肥大及（或） 完全右束支传导阻滞。,2020/7/10,.,6,【超声检查】 （一）超声心动图表现 切面超声心动图 房间隔局部回声失落或中断： 是诊断房间隔缺损的直接征象 继发孔型房间隔缺损 回声失落多为于房间隔 中部，静脉窦型则回声 失落位于房间隔颈部。 原发孔型缺损则房间 隔下部回声失落。,2020/7/10,.,7,右心容量负荷过重表现： 右心室扩大

3、三尖瓣环扩大，幅度增强 右室流出道增宽 室间隔平坦伴运动异常， 严重者室间隔呈反向运动。,2020/7/10,.,8,多普勒超声心动图 脉冲多普勒法： 房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房 侧偏右下，显示正向（左向右分流）湍流频谱，始于 收缩早、中期，持续致舒张末期，收缩末期最大分 流速度达40mm/s以上有 诊断意义。,肺动脉内收缩期血流速度 快，流量增加，伴肺动脉高 压者有肺动脉瓣返流。 三尖瓣口流速增快及流量 增大。,2020/7/10,.,9,彩色多普勒现象： 过隔血流： 于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒张早期流速最大，彩色

4、明亮。 肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。,2020/7/10,.,10,二、室间隔缺损 【病理】 根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型 膜部 漏斗部 肌部,2020/7/10,.,11,室间隔缺损,漏斗部,肌部,膜部,干下型,嵴内型,嵴下,单纯膜部,隔瓣下,2020/7/10,.,12,漏斗部缺损分以下两型。 干下型：（肺动脉瓣下型），缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。 嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌 组织，分流血液射入右室流入道。,20

5、20/7/10,.,13,膜部缺损分为以下三型 嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉瓣 右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及部 分室上嵴和膜部。 单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺损 四周为纤维组织。 隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前缘常有部分膜样间隔组织。,2020/7/10,.,14,肌部缺损: 位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部，位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小不一，可为单发或多发。,2020/7/10,.,15,【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差,2020/7/10,.,16,【临床表现】 胸骨左缘第3、4肋间有-级/6 级全收缩期杂

6、音伴细震颤。,2020/7/10,.,17,【超声检查】 （二）超声心动图表现 切面超声心动图 室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺 损处回声失落（或称回声连续中断），此 为诊断室间隔缺损的连续征象。,2020/7/10,.,18,各型缺损的显示切面观及部位,2020/7/10,.,19,缺损的大小：舒张末期测缺损口的长径与术中测值接近。,2020/7/10,.,20,左右室容量负荷过重： 小缺损-左、右室多不扩大； 中等以上缺损-左室扩大、左房轻度 扩大。,2020/7/10,.,21,多普勒超声 脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍流频谱曲线

7、。 连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。,2020/7/10,.,22,彩色多普勒： 显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。,2020/7/10,.,23,三、动脉导管未闭,动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】 未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处 根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形，

8、 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。,2020/7/10,.,24,【临床表现】 心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。,2020/7/10,.,25,【超声检查】 （一）超声心动图表现 切面超声心动图 直接显示未闭动脉导管。 肺动脉主干及其分支扩大。 左心容量负荷增大，左房、左室增大。,2020/7/10,.,26,多普勒超声心动图 脉冲多普勒：取样容积置于动脉导管开口处，可显示收缩期、舒张期连续性双向湍流频谱曲线或全舒张期湍流频谱曲线。,2020/7/10,.,27,彩色多普勒：显示经导管进入主肺动脉的红色为主的多彩血流束沿主肺

9、动脉外侧上行，同时主肺动脉内侧为蓝色血流。,2020/7/10,.,28,四、法洛四联症,【病理】 肺动脉狭窄 单纯肺动脉瓣狭窄 右室漏斗部狭窄。 漏斗部狭窄可表现为： 局限型肌肥厚型 隔膜型 长管型 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚为继发性改变,2020/7/10,.,29,【临床表现】 患儿多自幼紫绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期射血性杂音。,2020/7/10,.,30,【超声心动图表现】 切面超声心动图 主动脉增宽伴骑跨 骑跨率=主动脉前壁与室间隔断端间垂直距离/ 主动脉根部前后径100%， 通常骑跨率为30%-50%。,2020/7/10,.,31,室间隔缺损：嵴下型缺损在左室

10、长轴观位于主动脉 瓣下，易于显示。 右心室肥厚：右室腔扩大。 肺动脉狭窄： 漏斗部狭窄 肺动脉瓣叶及/ 或瓣环狭窄 肺动脉主干及左右 分支近侧段可能有 局限性或普遍性狭窄， 应分别测量其内径 左房、左室腔径减小 程度不一。,2020/7/10,.,32,多普勒超声心动图 脉冲多普勒： 彩色多普勒： 心尖五腔观于收缩期限是来自左、右心室的 蓝色血流射向主动脉根部。,2020/7/10,.,33,左室长轴观显示室水平有收缩期左向右红色 血流及舒张期右向左蓝色血流，分流量均不大 肺动脉狭窄经狭窄处的彩色血流束变细及其远侧多彩湍流 若为肺动脉瓣及/或肺动脉主干闭锁则其远侧无彩色血流信号。,2020/7

11、/10,.,34,五、心内膜垫缺损,心内膜垫在胚胎其发育成 房间隔下部 室间隔膜部 二、三尖瓣一部分。 病理： 部分型心内膜垫缺损（原发孔型房间隔缺损）： 为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。 完全性心内膜垫缺损： 包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。,2020/7/10,.,35,临床表现： 胸骨左缘第3、4肋间粗糙的收缩期杂音伴细震颤。,2020/7/10,.,36,超声检查： 切面超声心动图： 部分型心内膜垫缺损： 四腔观显示房间隔下部回声失落 二尖瓣前叶裂 左室流出道狭窄 右心房、室扩大 左房、左室扩大,2020/7/10,.,37,完全型心内膜垫缺损： 除上述表现外另有室间隔膜部缺损。,2020/7/10,.,38,M超： 部分型心内膜垫缺损： 二尖瓣前叶靠近室间隔 舒张期E峰贴于室间隔左室面呈平顶型， 尖端消失 三