第八章泌尿系统ppt课件

1、、1、泌尿系疾病、医学院病理学习班、2、正常肾截平面、3、基本单位：肾单位(nephron )肾单位由血管球和血管球组成。 血管球(glomerulus )由血管球和肾气球构成。 血管球毛细血管壁是过滤膜(filtering menbrance )，由内皮细胞球、基膜和脏层上皮细胞球构成，4、正常血管球(PAS染色)、5、正常血管球、6、7、8、泌尿系疾病种类炎症性肿瘤代谢性疾病尿石症血管病先天性畸形等。 9、血管球肾炎glomerulonephritis，1.0，概念：以血管球病变为主的过敏性炎症。 分类：原发性血管球肾炎(primary glomerulonephritis ) :原发于肾

2、脏的独立性疾病，肾脏是唯一或主要器官。 继发性血管球疾病(secondary glomerulonephritis ) :免疫性、血管性或代谢性全身性疾病引起的血管球病变。 遗传性肾炎(hereditary nephritis ) :以血管球变化为主的遗传性家族性肾脏疾病。1.1、抗原的产生和抗原抗体复合物介由抗原抗体复合物形成免疫损伤，一、病因和发病机制、1.2、抗原的产生和内因性抗原：血管球性抗原非血管球性抗原外源性抗原生物性病原体药物外源性凝集素异种血清，13，抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因。 两种与抗体相关的损伤机制：循环免疫复合物沉积血管球原位免疫复合物而形成，1.4，1

3、.循环免疫复合物性肾炎，circutingimmunecomplenephritis电镜：电子密度较高的致密物，系膜区，内皮细胞球与基底膜之间(内皮沉积物sub endothelial deposition ) 免疫荧光：颗粒状堆积物，1.5，1.6，2 .原位免疫复合物性肾炎immune complex nephritis in situ抗体直接与血管球自身的抗原成分及经血循环移植到血管球的抗原反应古典动物模型抗血管球基膜肾炎(anti-GBM nephritis )抗体与血管球自身的抗原反应免疫荧光1.7、1.8、4、血管球肾炎的病理类型、急性弥漫性增生性急性肾炎综合征快速进展性(新月体性

4、)早发肾炎综合征膜性增生性膜性(膜性肾病)微小病变性(膜性肾病)局部性血管球硬化IgA肾病血尿慢性血管球肾炎慢性肾炎综合征、(1)急性弥漫性增生性血管球肾炎、 acutediffuseproliferaactiveglomerulonephritis毛细血管内增生性血管球肾炎(endocapillaryproliferaactiveglomerulonephritis ) :毛细血管内皮细胞与系膜细胞球增殖中性白血球与伴宏命令噬菌体浸润感染的后性血管球肾炎(postinfectious proliferative )临床表现：急性肾炎综合征，以儿童居多，最常见类型预后：基本痊愈，2.0、 病因

5、致病微生物感染最常见的病原体： a族b型溶血性链球菌中引起肾炎的菌株发病机制：免疫复合体型肾炎病变的特征：以肾小球细胞球增殖为主(系膜细胞球及内皮细胞球)，伴有多少不均匀的变质与渗出变化。、2.1、血管球、变质、BM损伤、尿质变化、渗出肾球内渗出物、尿量变化、增殖、内皮细胞球、系膜细胞球、过滤减少、少、无尿、高血压、浮肿、血管球、肾间质、上皮细胞球变性、充血、浮肿、大红肾、2.2、大体：大红肾、跳蚤咬肾、两侧肾脏轻度肿胀可见散在粟粒出血点，2.3，轻度至中度肿胀，包膜紧张，粟粒出血点，皮质略增厚，2.4、血管球细胞球增多，毛细血管腔狭窄，2.5、2.6、2.7，(2) 性血管球肾炎发展迅速ra

6、pidlyprogressiveglomerulonephritis病理特征：血管球壁层上皮细胞球增生，新月体(crescent )是新月体性肾炎(crescentic glomerulonephritis，CrGN ) 形成的临床表现：急性进行性肾炎综合征预后：预后差、急性肾功能衰竭、2.8血管球、变质、BM损伤、尿质变化、渗出肾气球内渗出物、尿量变化、气球上皮细胞球、星月体环状体、过滤减少、少、尿氮血症、高血压、浮肿、血管球、肾间质、 上皮细胞球变性、浮肿、白露肾、2.9、3.0、血管球壁层上皮细胞球增殖、单核细胞细胞球浸润、肾气球壁层环状分布、3.1、病理变化大致是：两侧肾脏体积增大，颜

7、色苍白、截平面皮质增厚。3.2、肾病综合征及相关肾炎类型、临床表现：高蛋白尿、低蛋白血症、高度浮肿、高脂血症病理类型的膜性增生性血管球肾炎膜系增生性血管球肾炎膜性血管球肾炎微小病变性血管球肾炎、局限性血管球硬化、3.3，(3)膜性肾小球肾炎mesangial glomerulonephritis，临床成人多基底膜栉状结构，3.4，3.5，血管球基底膜增厚，PASM染色)，3.6，3.7，(4)膜性增生性肾炎memranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN类膜毛细血管性肾炎病变特征：血管球基底膜增厚，类膜细胞球增生和类膜基底膜增多临床表现：肾病综合征、血尿或

8、蛋白尿、儿童、青少年多见，根据慢性进展、预后差异分类原发性：超微结构与免疫荧光、型与型继发性、3.8、型：电镜：内皮细胞球下出现电子致密堆积物。 免疫荧光：堆积C3颗粒状，出现IgG、C1q和C4等早期补体。 型：致密沉积物症补体替代途径异常激活，C3过度消耗，合成减少，形成低补体血症。 电镜：大量块状电子密度极高的沉积物呈带状沉积在基膜致密层上。 免疫荧光： C3沉积、IgG、C1q和C4 .3.9、4.0、病理变化光学镜：血管球体积增大、系膜细胞球增加。 白细胞浸润，脏层上皮细胞球增多。 血管球小叶的分离扩大，呈分叶状。 血管球基底胶片显然变厚了。 六胺银和PAS染色：间膜细胞球突起插入相

9、邻毛细血管接头形成间膜沉积基质，将增厚的基膜做成拜耳状。 4.1、4.2、(5)类膜增生性血管球肾炎mesangialproliferaactiveglomerulonephritis的临床表现：青少年多见，男性多于女性，临床表现多样血尿、无症状蛋白尿、肾病综合征、慢性肾炎综合征的病理特征：光镜：类膜细胞球增生系膜沉积基质递增电镜：电子致密沉积物免疫荧光：中国IgG和C3沉积，其他国家IgM和C3沉积，4.3，44 (6)微小病变性血管球肾炎minimalchangeglomerulonephritis发病机制： t细胞球功能异常的临床表现：儿童肾病综合征、选择性蛋白尿、皮质甾类化合物治疗有效

10、电镜：弥漫性器官上皮细胞球脚丫子突然地消失，4.5，4.6，(7)局限性结节性血管球硬化focalsegmentalglomerulonephritis病变特征：血管球部分小叶或毛细血管袢硬化的临床表现：肾病综合征，慢性特征增多：血尿与高血压的出现率非选择性蛋白尿； 皮质甾类化合物治疗不敏感的免疫荧光：硬化的血管球节堆积着IgM和C3。 发病机制：未知，4.7，病理改变光学镜：局灶性分布，早期皮肤髓界，后皮质全层。 类膜基质增多，血管塌陷，玻璃样物质堆积，多伴有脂滴。 硬化血管球。 血管球膜增厚，细胞球萎缩，间质纤维化。 免疫荧光： IgM和补体沉积。 电镜主要特征是弥漫性器官层上皮细胞球脚丫

11、子突然地消失，明显上皮细胞球从GBM脱离，系膜基质增加，GBM增厚，血管塌陷。 4.8、血管球毛细血管丛部分的玻璃样变化、硬化、4.9、5.0、3色染色、5.1、(8)iga肾病、 IgA nephropathy临床表现：反复发作的血尿和蛋白尿病理特征电镜：最常见的系膜细胞球增生和系膜基质增加或局限性增生或硬化性变化电镜：系膜区电子致密沉积物免疫荧光：系膜区IgA以IgA为主的免疫球蛋白沉积(诊断必要依据)，伴有C3和预分解素少量IgG和IgM、5.2、5.3、(9)慢性血管球肾炎，chronic glomerulonephritis不同类型血管球肾炎发展的最终阶段。 病变特点：大量血管球纤维

12、化，玻璃化慢性硬化性血管球肾炎(chronicsclerosingglomerulonephritis )的发病机制：与传统肾炎类型相关的临床表现：慢性肾炎综合征，成人预后较多见：差异、5.4、颗粒性肾固缩、有病变的肾单位入球加血管球萎缩，纤维化，相对正常的肾脏单位，血管球代偿性肥大，血管球代偿性扩张，尿质，量变化，浮肿，高血压，贫血，氮质血症，慢性肾炎综合征，病变与临床，5.5，光镜：血管球玻璃样变化与硬化。 肾内细，小动脉玻璃样改变和内膜增厚，管腔狭窄。 血流阻断，缺血性损伤。 局部血管球管萎缩或消失，间质纤维化、淋巴细胞和浆细胞浸润。 代偿性改变，血管球体积增大，血管球管扩张，可以看到各

13、种管型。 5.6、5.7、病理变化大致可分为：继发性颗粒性肾固缩、5.8、5.9、肾小管间质性肾炎tubulointerstitial nephritis，6.0、肾盂肾炎、pyelonephritis肾盂、肾间质与肾小管化脓性炎症急慢性两种。6.1、(一)急性肾盂肾炎、acute pyelonephritis传染途径：血源性(下行性)感染(hematonousordescendinginfection ) :累及双肾。 致病菌是金黄色葡萄球菌。 上行性感染(ascending infection ) :由下泌尿道感染引起。 致病菌是革兰氏阴性杆菌。 单侧或双侧病变。诱发因素：尿道粘膜损伤尿路

14、梗阻膀胱输尿管逆流等，6.2、肾盂、变质、粘膜变性、坏死、糜烂、肾盂组织坏死、溃疡、血尿、渗出、充血、浮肿、n浸润、肾盂表面脓性物、脓尿、菌尿、增殖、肉芽组织、肾小管肾间质、变质、肾组织变性、坏死、渗出、充血、浮肿、n浸润、 下背痛叩痛、增生、肉芽组织、6.3、6.4、慢性肾盂肾炎、chronic pyelonephritis、继发性肾固缩、6.5、肾盂、变质、粘膜变性、坏死、糜烂、肾盂组织坏死、溃疡、血尿、渗出、充血浮肿、n、l、m、肾盂表面脓性物、脓尿、菌血管球上皮变性、渗出、n、l、m浸润、增生、纤维状组织瘢痕广，肾盂变形、鳞状化、癌变、肾脏硬变形、6.6、肾单位、有病变的肾单位、血管球

15、硬化、血管球萎缩、纤维化、比较正常的肾单位、血管球代偿性肥大、血管球性扩张、尿质、量变化、浮肿高血压、贫血、氮血症病理改变大致为：体积缩小，上下极不规则瘢痕，病变两侧不对称，截平面皮髓质边界不清，肾乳头萎缩，肾盂和肾盂变形，肾盂黏膜粗糙。6.8、6.9、肾和膀胱常见肿瘤、7.0、一、肾细胞球癌、 renal cell carcinoma肾脏最常见的罹患癌症来源于血管球上皮细胞球，肾腺癌属于散发性和遗传性两种遗传性肾细胞球癌分类： Von Hippel-Lindau综合征(Von Hippel-Lindau Syndrome) VHL遗传性(家族性) 遗传性乳头状癌(hereditary pap

16、illary carcinoma )，7.1，7.2， 分类和病理变化透明细胞球肾癌clearcellcarcinoma最常见的镜下：肿瘤细胞球体积大，圆形或多边形，细胞质丰富，透明或颗粒状，间质富含毛细血管和血窦。 大多数散发性、少数家族性、伴有VHL综合征。 与VHL基因的变化有关。 7.3、7.4、乳头状癌： papillary carcinoma嗜盐化学基性细胞球和嗜酸性细胞球两种。 肿瘤细胞球为立方或低柱状，排列成乳头状。 乳头轴间质内常见的砂粒体和泡细胞球，发生水肿。 有家族性和散发性两种。 散发性： 7，1.6和1.7号染色体三体与男性患者的y染色体丧失t(X，1 )家族性： 7

17、号染色体三体与MET突然变异相关。 厌氧性细胞球癌： chromophobe renal carcinoma细胞球大小不同，细胞质为淡染或略嗜酸，在靠近胞质膜的表兄弟处，细胞质相对浓缩，并在细胞核周围常见空环。 可能来源于集合小管上皮细胞球，预后良好。 多个染色体缺失和严重亚二倍体。 缺失的染色体是1、2、6、1.0、1.3、1.7或2.1号染色体。7.5、集合管癌和肾癌大多不分为肾脏上、下两极(特别是上极)。 大体：透明细胞球癌：实质圆形肿物，直径315cm。 截平面呈鹅黄色或灰色，常具有巢状出血、坏死、软化或钙化等多种特征。 肿瘤压迫周围组织，形成假被膜。 乳头状癌：多病灶和两侧性，常伴有出血和囊性改变，有时肉眼可见乳头状结构。 肿瘤可扩展到肾盏、肾盂、输尿管，多侵犯肾静脉。 静脉内柱状的肿瘤栓下腔静脉，进而延伸至右心。7.6、临床病理相关早期症状明显