过敏性紫癜--课件ppt课件

1、1、安徽医科高等院校第二附属医院儿科、变态反应性紫斑病李全礼、2、概述1 .变态反应性紫斑病又称亨舒综合征(HSP )。 2 .那是以小血管炎为主的系统血管炎。 3 .临床多表现为皮肤紫癜，伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。 4.28岁的小盆友居多。3、病因尚不明确。 感染、约5.0变态反应性紫癜患儿有链球菌性呼吸机感染史、有食物因素、有药物因子、有环境因子、接种疫苗、4、发病机制、有各种刺激因子、具有遗传背景的个体，b淋巴细胞爱沙尼亚克朗增加大量I g A和I g G、系统血管炎、5、遗传、免疫异常、环境、发病、6、病理变化、 皮肤真皮层小血管周围有中性白血球、嗜酸性细胞浸润，浆液和血红细胞渗

2、出引起间质水肿，血管壁有细胞里肌肉样坏死。 肠道因微血管血栓出血坏死。7、病理变化、2 .肾脏变化多为局限性血管球病变、毛细血管内皮增殖、局部纤维化和血栓形成、病灶性坏死，可形成新月体。 严重时整个血管球参与，呈弥漫性血管球肾炎变化。8、临床表现多为急性发病，最初的症状为皮肤紫癜，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为最初的症状。 发病前13周经常有上呼吸道感染史。9、临床表现1 .皮肤紫癜：反复皮肤紫癜是本病的主要表现。 好发部位皮疹的特征、1.2、临床表现、2 .消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般在紫斑病发生1周内出现，部分病例在皮肤紫斑病出现前(容易误诊)反复出现发作性剧烈的腹部绞

3、痛、恶心、呕吐、吐血和便血，肠套叠、肠梗阻、1.4、临床表现、3 .关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限。 短暂性，数日内多消失，无关节畸形残留。1.5、临床表现4 .肾脏表现：国内报道约有30%的患儿发生肾脏损害。 紫癜后在2.4周内经常出现，紫癜消失后和疾病平稳期也出现。 症状轻重不同，临床上可分为6个阶段。 多数患儿多完全康复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能衰竭。1.6、临床表现、5 .其他症状：神经中枢病变是本病的潜在威胁之一，偶有颅内出血，也可出现肌肉内、眼结膜下及肺出血、反复鼻血、心肌炎及睾丸炎等。1.7、实验室检查、无专一性血小板计数、出血

4、和凝血时间、血管萎缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿毛细血管脆性试验为阳性。 紫癜性肾炎尿液检查与血管球肾炎类似。 有消化道症状的患儿有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。1.8、诊断、皮肤紫癜症状典型者，诊断困难和云同步伴有急性腹痛、关节痛及尿变化对诊断有较大帮助的非典型病例，特别是在紫癜出现前出现其他系统症状时，容易误诊。1.9、鉴别诊断、特发性血小板减少性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状的出现应与血管球肾炎、IgA肾病鉴别，2.0、治疗，本病无特效疗法，主要采用支持对症等综合治疗，尽量寻找致敏原避免，积极治疗感染。2.1、治疗、1 .一般治疗1 )积极寻找原因因素

5、，排除，控制感染，不与致敏原接触，急性期卧床。 2 )补充维生素c，改善血管脆性。 3 )有风疹块或血管神经性水肿时，使用抗组胺药物和钙元素剂。 4 )腹痛时使用痉挛剂，消化道出血时断食，可以每日2.0西咪替丁-4.0 mg/kg静滴。、2.2、治疗、2 .糖皮质激素和免疫抑制剂荷尔蒙激素在急性期能缓解腹痛和关节痛，但不能预防肾脏损害的发生和预后。 泼尼松龙每天口服1-2mg/Kg，或静脉滴注地塞米松、甲基泼尼松龙每天(5-l0mgkg )，症状缓解后失效。 严重紫癜性肾炎可加用环磷酰胺、硫嘌呤、雷公藤多氰苷类等免疫抑制剂。2.3、治疗、荷尔蒙激素的使用特点：严重的消化道病变如消化道出血肾病综合征表现为急性肾炎关节肿胀痛，可分为2.4、治疗、3 .抗凝血治疗阿司匹林3.5 mg/kg.d，或每日2550mg，qd双嘧达莫3.5 mg/kg.d，2.3回使用。 肝素每次0.5-lmgkg，第一天3次，第二天2次，以后每天1次，持续7天。 尿激酶每天静脉滴注1000-3000ukg。2.5、治疗、4 .其他钙离子通道拮抗药如硝苯吡啶每日0.5-1mgkg，非甾类化合物性抗炎药物如消炎痛每日2-3mg/kg，中药饮片如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶、口服给药36个月，以肾益气和活血化淤、2.6、治疗、严重病例：可以大量的丙计程仪球蛋白冲击治