脑淀粉样血管病ppt课件

1、1.病历摘要-女性，68岁，因“3天无反应”于2001年6月13日因脑出血入院。2001年6月11日晚，患者家属发现她精神混乱、反应迟钝、理解力下降、计算能力和记忆力差，并回答了一些不相关的问题。未发现明显的肢体无力、意识不清和肢体痉挛。没有头痛或头晕的报告。2001年6月13日进入我院急诊。那时，体格检查：语言能力、远近记忆都受到损害，时间、地点和性格取向都很差。理解力差。失去对左、右手指的识别。四肢的肌肉力量。头颅CT显示：左额叶出血。脱水、止血和提神。现在住进了病房。自从生病以来，吃得好，睡得好。第二，像往常一样。没有发烧。2，既往病史/体检，1999年11月和12月两次“左侧顶叶出血”

2、，无后遗症。否认高血压和创伤史。PE:PE:BP110/80毫米汞柱，思路清晰，说话流利。情感冷漠。理解力、判断力、时间、地点和性格取向都很差。远记忆是可以接受的，但近记忆就差了。计算力的差异。没有失去阅读、写作和左、右识别。脑神经(-)肢体肌力、肌肉张力、反射对称性、病理体征阴性。浅感觉正常，双下肢关节位置差，皮层感觉正常。颈部柔软，克罗伊茨费尔特-雅各布征阴性。轴反射(-)，强握力(-)，心脏(-)，颈部听诊(-)，3，辅助检查，1999年11月13日。1999年12月10日，CT显示左侧顶叶皮质高密度。2001年6月13日，CT显示左前额周围有斑片状高密度影和低密度带。幕上脑室扩大，左心

3、室前角受压，左侧顶叶可见囊性脑脊液密度影。在614天，血沉：30毫米/小时。在6.11天，尿素氮2.3毫摩尔/升，铬43毫摩尔/升，尿酸120毫摩尔/升。球蛋白31克/升，/G1.3 6.15天，MMSE: 10分钟，4.胸部x光(-)，肿瘤生化(-)，外部咨询认为当前图像不支持肿瘤卒中，5，99-11，6，99-12，7，99-12，8，2001-6，9，此病的发病特点是智力几乎全面下降，无头痛、头晕和呕吐，无意识障碍和肢体痉挛。辅助检查：低蛋白血症、肿瘤(-)、胸部x光(-)显示左上方有斑片状高密度影、周围水肿带和陈旧性软化灶。10、左额叶主要表现为近乎全面的精神衰退，伴有冷漠和无病灶肢体

4、定位体征，而左额叶的定位结合影像学表现。左侧和右侧顶叶和手指失认症，陈旧性病变，影像支持，位置分析，11。定性：CAA(大脑中动脉血管病变)老年，复发性脑叶出血伴智力低下，否认高血压，外伤，血液病等出血病灶位于皮质，且周围水肿明显，故应首先考虑可能的CAA相关出血，12，肿瘤卒中的鉴别诊断然而，出血灶的密度相对均匀，目前尚无转移的证据。除全身检查外，出血数天后应进行增强扫描或核磁共振检查。13，高血压性脑出血的鉴别诊断，高血压性小动脉坏死主要累及基底节，高血压病史CAA发生于脑膜小血管，大脑和小脑皮质小血管，额颞叶枕叶皮质小动脉CAA相关出血起源于皮质，无高血压病史，出血时血压低。与高血压相比

5、，CAA出血不太容易发生脑疝，这是由于浅表出血，更易并发AD和脑萎缩。脑池的扩大可以缓冲出血。14.鉴别诊断-动脉瘤破裂出血，颞叶，眶额和扣带回，明显SAH，涉及基底池和半球间裂，但CAA出血是有限的。DSA诊断。，15，其他的鉴别诊断，创伤性静脉畸形和海绵状血管瘤(磁共振，计算机断层扫描，数字减影血管造影)抗凝治疗后出血性梗死，16，鉴别诊断，ADCAA是复杂的，淀粉样蛋白也见于老年斑，但主要分布在海马结构。皮克氏病，17岁。讨论，脑糜样血管病，CAA，18，脑淀粉样血管病(CAA)，易发生于老年人，但家族性CAA是年龄依赖性的，50岁以后增加，40%伴有AD，82-96%的AD有CAA。轻

6、度CAA通常存在于正常的老年大脑，但它是无症状的。严重的CAA可导致反复的脑叶出血。70岁以上的脑出血占痴呆和其他神经系统综合征的15-20%，1/3-1/2的脑叶出血是高血压和动脉瘤后自发性脑出血的第三大原因。CAA是老年人继发性SAH的首要原因。出血通常以重复和多次出现为特征。2.9/8。应首先考虑进行性颅内出血、非创伤性和非高血压性脑叶出血。20.病因学、自身免疫性疾病，有人称之为“免疫血管病”，局部炎症性病变，使脑组织变性和老化，从而改变小动脉和毛细血管的通透性，促进血清中淀粉样蛋白在脑组织和血管壁中的沉积。21，脑淀粉样血管病-临床表现，1。脑叶出血最重要和最严重的并发症是额叶、顶叶

7、、颞叶和枕叶，很少发生在基底神经节、小脑、脑干和海马，这与高血压性出血不同。近年来，由CAA引起的小脑出血的增加常常穿透软脑膜和继发性SAH，甚至穿透蛛网膜下腔硬膜下血肿。22岁。脑淀粉样血管病(CAA) -临床表现，2进行性痴呆可能是在几天到几年内迅速发展并逐渐恶化的唯一症状。(不同于阿尔茨海默病)脑白质病是痴呆患者的一个突出的影像学特征。痴呆的原因：白质脑病、多发性皮质卒中、慢性缺血性损伤、癫痫、应激反应、抗高血压药物等。23，脑淀粉样血管病(CAA) -临床特征，3。脑梗死：梗死多见于枕叶、颞叶后叶、顶叶和额叶，但比一般动脉硬化性脑梗死更小、更轻，且可多发、反复。出血容易，抗凝和溶栓要小

8、心。24.CAA的临床特征。4.短暂性脑缺血发作在颈内动脉系统更常见。抗凝和抗血小板治疗也可用于椎基底动脉系统，该系统易诱发出血。影像学特征计算机断层扫描：非特异性，显示：非特异性脑萎缩皮质或皮质下血肿(1)，可位于不同的位置和阶段，常突入蛛网膜下腔，附近的SAH出血形状不规则，分叶状，多腔，特征性“手指样放射”样部分伴有增强的脑室内出血，可持续2周。数字减影血管造影：少数病例伴有血管炎，未发现阳性发现。磁共振成像：皮质和皮质下不同阶段的多发性点状皮质出血和心室变性。梯度回波脉冲序列是最有价值的一种，它能有效地增强慢性出血引起的局部铁沉积的信号传递和磁敏感性。27岁。实验室检查，脑脊液胱抑素C

9、(CC):半胱氨酸蛋白酶抑制剂。淀粉样蛋白的沉积和半胱氨酸蛋白酶活性的增强促进了血管壁出血的破坏。CC100ng/ml应怀疑有CAA，28，病理特征、放射性同位素扫描：血清淀粉样蛋白(SAP)的可靠性优于活检病理诊断，是诊断CAA最重要、最可靠的方法和最特异的手段。组织血液的特征：淀粉样蛋白沉积在中小动脉的中膜和外膜，并延伸到毛细血管和血管周围的脑实质。沉积物在血管周围形成无结构的嗜酸性组织。HE染色显示嗜酸性粒细胞增多，刚果红染色显示偏心光镜下黄绿色双折射，29。病理分类，出血性痴呆，30，CAA出血机制，不清楚脑小动脉中壁淀粉样变引起的微动脉瘤的形成或破裂，31，缺血的机制，血管淀粉样变性

10、可引起血管腔和透明质酸的严重狭窄，32，诊断方法，活检=？经证实的CAA为典型的点状或节段性分布，-假阴性；CAA在正常老年人的大脑中也有不同程度的存在。-假阳性尸检：全面尸检是诊断的最终证据，也是诊断的金标准。33，诊断方法，活检：皮质和软脑膜的组织病理学检查是产前诊断的重要方法。20世纪90年代以前，人们认为活检和血肿清除会导致进一步出血。在过去的10年里，它没有被认为是危险的。皮质活检和血肿清除术中对疑似CAA患者进行周围组织检查，不仅安全，而且对诊断有价值，值得推广。术中注意严格止血，尽可能使用手术显微镜。34岁。35岁。36，CAA严重程度分级，0-血管中无刚果红染色，1-少量肌染色

11、()，外观正常。2-刚果红物质完全取代了中间膜。3-至少50%的受累血管的外周血管壁破裂(双腔样改变)。4-纤维素坏死存在于相关血管中。37岁。诊断：在对肾上腺皮质下出血进行的整个尸检中，至少发现了3级肾上腺皮质下出血，并排除了其他出血原因。38.诊断方法、病理上可能的CAA相关出血血肿清除或皮质活检显示至少有1级CAA，无其他可诊断的出血原因。39.诊断方法，临床上可能的CAA相关出血伴多灶性皮质下出血，年龄60岁，在临床和磁共振成像中没有其他可诊断的出血原因。40.诊断方法，可疑的CAA相关出血仅是单一脑叶出血，但没有其他可诊断的出血原因。41.临床、精神障碍、痴呆、幻觉和妄想，其中一些没有痴呆，或者急性痴呆仅发生在中风之后。脑膜刺激的全脑症状有浅出血和少量意识障碍，少数由脑积水引起。局灶性脑叶症状，42。诊断要点，非创伤性和非高血压性脑出血在老年慢性进行性痴呆或急性脑卒中后痴呆患者中，不同阶段的CT/MRI影像可见于枕叶、后颞叶、顶叶或额叶皮质和皮质下区，这些区域常破入蛛网膜下腔，具有重复的影像和多重的病理诊断，43，鉴别诊断，特别是对无出血的CAA，应与脑肿瘤鉴别。部分CAA表现为局限性或多发性非出血性占位性病变，CT表现为低密度、无强化的弥漫性白质，MRI表现为广泛的长t1和T2，易与胶质瘤混淆。44，下次见，45岁，可