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文档简介
1、.,1,胰腺实性假乳头状瘤 (Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas,SPTP),.,2,2000年WHO胰腺肿瘤分类,.,3,.,4,.,5,恶性,.,6,.,7,胰腺内分泌肿瘤分类,.,8,SPTP,罕见的低度恶性胰腺肿瘤,约占胰腺肿瘤的1%2% 1959年Frantz首先报道 2000年WHO将其命名为实性假乳头状瘤,分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤 属胰腺上皮性肿瘤 神经内分泌起源 非胰腺组织,有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞 发病机制不明,可能与性激素、HBV感染有关,.,9,临床表现,多见于
2、年轻女性,男女发病率比为1:8.37,平均年龄约27.2岁( 6 -71岁) 发病较为隐匿,缺乏特征性症状或体征 主要表现为轻微的腹痛或腹胀感、腹部包块,或体检时偶然发现 实验室检查尚未发现有参考价值的指标,多为阴性,肿瘤标志物(CA19-9、CEA、CA50)多阴性,.,10,病理,实质部分+ 囊性部分(实性区+假乳头区+囊性区) 实质部分:由实性区、假乳头区及两者的过渡区以不同比例混合组成 常显示完整包膜,瘤体内易发生出血、钙化 最显著特点:单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头结构,.,11,A实性区:肿瘤细胞排列成絮状或片块状,瘤细胞大小、形态一致,呈圆形或卵圆形,边界清,胞质
3、丰富,B假乳头区:单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头结构,假乳头状结构之间的空隙内充满大量红细胞,呈血管瘤样改变,.,12,影像分型,按照肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布不同分为3类: (1)囊性成分为主型:实性成分呈附壁结节 (2)囊实性成分均等型:囊实性成分相间 (3)实性成分为主型:囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下,.,13,影像表现,定位:胰腺任何部位,好发于胰头部及胰尾部 亦可见于胰腺外(肠系膜、腹膜后、肝脏) 囊实性肿块,圆形/类圆形/轻度分叶状,,边界清晰,多有完整包膜 较小者以实性成分为主,囊性成分位于周边或散在分布于实性成分内; 较大者以囊性成分为主或囊实性成分相
4、当 实行成分位于周边,呈附壁结节样 或呈囊实性成分相间分布,称为融冰征或浮云征 不引起胆管及远端胰管扩张,.,14,增强:实性部分动脉期轻度强化,门脉期和平衡期呈明显强化(延迟强化) 强化程度一般低于胰腺实质,实性和假乳头之间的过渡区形成假菊形团,相对较少的肿瘤细胞呈网状排列,之间形成血窦,表现出与海绵状血管瘤相似的延迟强化特点。 易出血、30%钙化(纤维结缔组织退行性变所致) 包膜、瘤内出血重要征象,影像表现,.,15,囊性成份为主型,.,16,囊实性肿块,呈低密度,实性部分呈附壁结节 增强:动脉期实质部分呈轻度强化,门脉期和延迟期呈明显强化 病灶边界清晰,多数可见完整包膜,1056396
5、女,22岁,体检发现,囊实性,以囊性为主,内部出血,.,17,囊实性成份均等型,囊实性成分相间 动脉期实性成分强化,门脉期呈延迟强化,.,18,囊实性成分均等型“浮云征”,.,19,实性成分为主型,囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下,1075509 女,31岁,体检发现,实性,内部散在囊变 1054838 男,29岁,左上腹痛8天,实性,16Y, M,.,20,26,F,T1WI:不均匀低信号,T2WI:高低混杂信号 增强:实性部分强化,动脉期呈轻度强化,门脉期和平衡期呈延迟强化 多有完整包膜,边界清晰,.,21,易出血、钙化等钙化:30%,呈斑点状或弧形钙化,.,22,出血重要征象,其他
6、胰腺肿瘤少见分层现象,.,23,恶性征象,肿瘤明显突破包膜并浸润胰腺实质 直接侵犯门静脉、肠系膜上静脉等邻近大血管和(或)浸润邻近脏器 胰周淋巴结转移性肿大 出现远处脏器转移,如肝、腹膜、卵巢等,.,24,鉴别诊断,胰腺囊性肿瘤(浆液性、粘液性,中老年女性,不出现渐进性强化) IPMT:老年男性,胰管囊状扩张 胰腺假性囊肿(外伤、胰腺炎,壁薄而均匀,无壁结节) 无功能性胰岛素细胞肿瘤(部分可囊变,无女性好发趋势,实质部分早期明显强化) 胰腺癌(液化坏死、乏血供、较小,边界不清,胰管扩张,周围组织侵犯和转移),.,25,诊断要点,青年女性,临床无明显症状 包膜完整囊实性混杂密度肿瘤 增强扫描呈延迟强化特点 不引起胆管及远端胰管扩张,.,26,治疗,手术切除是首选方法 尽量行根治性手术 肿瘤单纯切除术、胰腺体尾切除术、胰腺体尾切除加脾切除术、胰十二指肠切除术 和肿物切除及胰肠吻合术,.,27,预后,一般预后较好 多数可长期生存 10-15%出现肝转移或 腹腔转移 即使发生转移其术后生存时间仍可达几年甚至十几年,.,28,总结,胰腺少见肿瘤,生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤 多见于年轻女性,无特殊临床表现 病理:由实性区、假乳头区、囊性区组成
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