第六章-溶血性贫血ppt课件

1、。1，第六章，溶血性贫血，(HA)，孙，333，602课时，2，教学目的和要求，1。掌握扶贫的诊断步骤、血管内溶血和血管外溶血的临床表现和实验室检查特点2。掌握温抗体型自身免疫性贫困的诊断和治疗原则，熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要实验室检查特点。3。3、医院感染的病因定义、临床表现、实验室检查、诊断和治疗，讲座的主要内容，4、溶血性贫血是指骨髓造血功能不足以补偿红细胞的衰竭性溶血性疾病，由于红细胞寿命缩短和损伤增加：发生溶血时，骨髓可以补偿(6-8倍容量)，不发生贫血，并定义为溶血性贫血、5、(1)红细胞固有缺陷1。遗传性：(1)膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症；(2)酶缺乏：葡萄糖-6-磷

2、酸脱氢酶(G6PD)缺乏；(3)珠蛋白生成障碍：血红蛋白病中异常肽链合成：海洋性贫血中异常肽链质量：异常血红蛋白病2。获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(3)血栓症(PNH)，病因，6、(2)红细胞外部因素1。免疫因素：(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (2)同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血；血型不合的输血反应。物理和机械损伤：(1)行军血红蛋白尿，人工心脏瓣膜(2)物理损伤：大面积烧伤，辐射损伤3。化学药物和生物因素：(1)磺胺类、苯类、砷和铅等。(2)疟疾、溶血性链球菌、肺炎支原体、蛇毒和蘑菇中毒，7、循环红细胞。溶血性黄疸机理示意图，循环红细胞，血红蛋白，间接胆红素，结合葡萄糖醛酸，

3、直接胆红素，单核吞噬细胞系统，尿胆素原，粪胆素，尿胆素，门静脉，9，(1)急性溶血性贫血：头痛黄疸；肝脾肿大，临床表现，10，1。判断是否为溶血性贫血：(1)红细胞寿命缩短；51r标记的红细胞；(2)红细胞破坏增加：无出血血清中的红细胞、血红蛋白和间接胆红素增加，尿胆汁源性排泄增加，尿胆红素阴性血清中结合珠蛋白减少，实验室检查，11。血管内溶血检查：血红蛋白血症和血红蛋白尿血红蛋白尿的出现提示严重的血管内溶血。血红蛋白尿应与肌红蛋白尿相鉴别。Ros试验阳性在慢性血管内溶血(如PNH)中更常见。(3)红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值增大。13日，幼红细胞出现在外周血中。白血病样反应：骨髓

4、红细胞的异常形态：多色，豪厄尔-乔利小体，卡博特环，红细胞碎片。14，豪威尔-乔利小体，卡博特环，红细胞碎片，十五二。进一步确定溶血的病因(1)库姆斯试验(AIHA) (2)哈姆试验阳性(PNH) (3)血红蛋白电泳和碱性变性试验：海洋性贫血(4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体生成试验：G6PD缺乏症(6)特殊形态的红细胞。头盔细胞和破碎细胞(7)红细胞的渗透脆性：增加：球形细胞减少：海洋性贫血，16，镰状红细胞，球形红细胞，脾脏，充满球形红细胞的窦腔，17，1。病史2。症状和体征，(2)实验室检查，透明质酸的诊断，(1)临床实践1。消除病因和诱因2。糖

5、皮质激素：AIHA 3。免疫抑制剂：AIHA 4。脾切除术：遗传性球形红细胞增多症。成分输血：AIHA和PNH，输入相同类型的血液来清洗红细胞，治疗HA。19，自身免疫性溶血性贫血，AIHA)，由红细胞自身抗体引起的溶血性贫血，由于某种原因产生的加速红细胞破坏的自身抗体，温抗体型AIHA，冷抗体型AIHA，临床分类，20，之所以命名是因为引起红细胞破坏的自身抗体在37时对红细胞膜抗原的亲和力最强，主要是IgG型，其次是非凝集性IgM，偶尔IgA型温抗体型是AIHA最常见的类型。它可以在任何年龄看到，尤其是年轻和中年妇女。温暖的抗体，AIHA。21，原发性：病因不明，继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞

6、白血病、系统性红斑狼疮、感染、肿瘤、药物和其他药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附在红细胞表面，并激活补体。常用药物：利福平，病因，22，诊断要点，(1)临床表现1。缓慢发作、头晕、虚弱、贫血和反复发作。贫血：主要表现，一般为慢性轻度至中度贫血，但稳定期3无贫血。黄疸：肝脾轻度至中度肿胀。有主要症状的次要病例往往忽视这种疾病。急性病例，多见于儿童，偶尔见于成人，表现为急性溶血。特殊类型：AIHA伴有血小板减少性紫癜，称为伊文思综合征。23，(2)实验室检查1。血红蛋白不同程度下降；网织红细胞增多症；血液涂片：可见球形红细胞增多症、较大的红细胞和有核红细胞。2.红细胞增殖是骨髓的

7、主要图像。3.血清胆红素一般在42.7585.50毫升/升(2.5毫克% 5毫克%)之间，主要为间接胆红素。4.抗人球蛋白试验：直接阳性，间接多数为阴性。一些库姆斯试验是阴性的，但激素治疗是有效的。24，治疗，(1)消除病因并治疗原发病：应积极控制感染，并应立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤(如卵巢肿瘤等。)，手术切除是可行的。(2)糖皮质激素：治疗温抗体AIHA的首选药物。原发性自身免疫性溶血性贫血或系统性红斑狼疮患者对激素的疗效最好。(3)免疫抑制剂：糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量强的松维持的患者，或脾切除术后无效或复发的患者。(4)脾切除术：对糖皮质激素治疗无效，或需要15毫克强

8、的松以长期维持一定水平的血红蛋白，或不能耐受激素副作用的患者，可考虑脾切除术。25，(5)其他处理：1 .静脉输注大剂量免疫球蛋白：对温抗体AIHA可能有效，但价格昂贵，仅具有短期疗效；2.血浆置换：用于治疗无效的危重病例；3.达那唑：用于治疗难治性treat6.支持治疗；1.输注洗涤过的红细胞：输注全血可以提供大量的补体，这可能会加重疾病的溶血。当严重贫血危及生命时，必须密切观察洗涤过的红细胞的输血情况。2.叶酸补充：由于骨髓的强烈补偿性造血作用，叶酸相对短缺。26岁。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，是由造血干细胞中磷脂酰肌醇苷A(PIG-A)基因突变引起的疾病，表现为慢性血管内溶血性贫

9、血，伴有获得性红细胞膜固有缺陷。临床上主要表现为慢性血管内溶血和血红蛋白尿。27岁。发病机理：造血干细胞基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇的生物合成基因。GPI的功能是将一些蛋白质固定在细胞膜上，其中两种蛋白质是补体调节蛋白(衰变加速因子CD59)和膜攻击复合物。这两种蛋白质可以保护红细胞免受补体攻击。由于PIG-A基因突变，造血干细胞膜上GPI缺失，导致其锚蛋白异常。随着造血干细胞的分化和成熟，不同的血细胞出现GPI锚蛋白减少或缺失。红细胞对补体的敏感性增加引起的溶血。28，诊断要点，(1)临床表现1。慢性血管内溶血，间歇性Hb尿(酱油尿)2。贫血，血栓栓塞症状，感染3。再生障碍性贫血-PNH综合征。29，(2)实验室检查：1。血象：血红蛋白减少，全血细胞减少2。骨髓图像：红系增生3。酸化血清溶血试验(Ham试验)4。蔗糖溶血试验5。眼镜蛇毒因子(CoF)溶血试验6。含铁血黄素沉着症(劳斯试验)7。膜蛋白异常检测：CD55和CD59缺乏8。染色体核型异常3360 8。治疗：(1)诱导防止急性溶血；(2)急性溶血的治疗：1)去除诱因；(2)静脉输注糖皮质激素3.6%葡聚糖5001000毫升；(4)