甲状旁腺功能亢进症 (3)ppt课件

1、.1，甲状旁腺机能亢进，2，甲状旁腺，甲状旁腺，甲状腺一般有4个，紧贴在甲状腺左右叶的后内侧。汗腺呈椭圆形，扁平，长56毫米，宽34毫米，厚度约2毫米。重量3045毫克；黄褐色，柔软的品质。甲状旁腺激素分泌调节体内钙和磷代斯，PTH，基本功能，通过钙排出激活VD3，刺激因子，血清游离钙，作用，激活抑制肾小管磷再吸收的钙释放，促进钙吸收(激活VD3)，4，甲状旁腺功能亢进的定义和分类，甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism，甲状旁腺功能亢进)是第一、第二、第三次第一次甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism PHPT)，5，甲状旁腺功能亢进的定义

2、和分类，第二次甲状旁腺功能亢进是由多种原因引起的低钙血症、甲状旁腺刺激、增生、PTH分泌过多而导致的肾功能衰竭、骨软化症及小肠吸收不良或维生素d缺乏及氢氧化障碍等疾病，以第三次甲状旁腺功能亢进为标准，由于汗腺持续时间长，受到强烈刺激，部分增生组织会转换为伴功能亢进的腺瘤，自主地进行PTH，原发性甲状旁腺功能亢进，发生率：欧美国家报告为1%，但国内没有罕见和正确的发病率数字。女性比男性常见，女性和男性的比例为2-4333691。对20-50岁的成年人来说更常见。7，原因，原发性甲状旁腺功能亢进症是甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌引起的甲状旁腺激素分泌过多，原因不明。腺瘤约85个，绝大多数为单一腺瘤，

3、通常位于甲状旁腺下胚层，腺瘤小瘤埋在正常腺体内，大瘤可达几厘米。增生约1020，大部分4个腺体肥大。腺癌约3，肿瘤大于腺瘤，颈部经常孙怡接触。8，部分患者有明显的家族性多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia MEN)的一部分，常染色体显性遗传的家族发病倾向。MEN 1-Wermer综合征：甲状旁腺增生、肠胰腺内分泌肿瘤(上、岛细胞瘤)、垂体瘤MEN 2A-Sipple综合征：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进MEN 2B:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和粘膜神经瘤。MEN -1的基因在11号染色体的长臂，11q13波段。抑癌基因失活MEN2基因是10对染

4、色体的长臂，10q11.2波段，ret肿瘤基因，RET蛋白表达产物。-肿瘤基因突变，原因，9，病理，(a)甲状旁腺病变可分为3种。禅宗大约80以上。2.增生肥大3。癌囊、血管及周围组织有肿瘤细胞浸润、核化、转移等。10，(2)主要骨病变仅在初期减少骨质量，骨囊性变经下可见骨内膜和外膜的骨吸收部位增加，破骨细胞数量增加，形成纤维性囊囊囊囊囊囊囊炎，大囊肿通常是老出血和黄褐色(褐色肿瘤)，病理，11，11，(3)钙盐的异位沉积肾为钙盐倍钙盐沉积可能发生在肾小管或间质组织中。钙盐沉积也可能发生在肺、胸膜、胃肠黏膜下血管内、皮肤、心肌等。病理、12、病理生理学，甲状腺腺(PTH)分泌过多，导致骨骼溶解

5、，骨钙释放到血液中，增强肾小管和肠中重新吸收钙的能力，增加血钙，抑制肾小管中磷的再吸收，从而导致尿磷的增加和磷的减少。甲状旁腺功能亢进患者临床表现为高钙、高尿酸钙、高尿酸及低血糖。13，PTH的持续上升同时暗示了骨骼吸收和骨骼形成的迅速，骨骼基质分解，骨质疏松，骨骼软化血清碱性磷酸酶的经常增加，成骨细胞活性的增加。钙和磷在尿液中排泄过多，导致肾结石、肾钙化、肾功能损伤的钙过高，会发生铁性钙化，关节部位疼痛等症状高的钙离子刺激胃泌素分泌，高酸性多发性胃十二指肠溃疡，病理生理学，14林爽症状，慢病，肾结石经常发生的智者，骨骼近年来，通过定期测定血清钙，及时发现了很多患者。这些患者除了高钙血症和血清

6、PTH增加外，往往没有明显的症状。临床症状可分为高钙、骨骼病、泌尿系统症状，可以单独出现或结合。15，林爽症状，典型症状-4S综合征Stones肾结石Bones囊性纤维化骨炎Abdominal groans胃肠症状Psychiatric moans精神症状，kidney stones，asymptomatic，overt bondisease，林爽方面，(a)高钙低血人群1，中枢神经系统发生记忆丧失，情绪不安，轻度性格变化，抑郁症，嗜睡，症状不寻常，患者可能误诊为神经症。2.神经肌肉系统会降低倦怠力，多利用肌肉，较重的人会出现肌萎缩性、肌电图异常。18，林爽方面，(a)高钙低血磷组3，消化系统

7、可能有食欲减退、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。有十二指肠溃疡的部分患者可能与血钙分泌过多有关，以刺激胃黏膜胃液分泌。部分患者可能伴有多发性胰腺炎，原因不清楚，胰腺有钙盐沉积，胰管阻塞可能是原因。4.心脏出现心动过速，偶尔出现心律失常，心电图会缩短QT间隔。19，(2)骨骼系统疾病组初期可能伴有骨痛，位于背部、脊椎、臀部、胸部肋骨或四肢。下肢支撑不了重量，走路困难，经常被误诊为关节炎或肌肉疾病；病久了，逐渐出现骨骼畸形(部分患者还有骨部位隆起等骨囊)。身体长度短，生病会理性骨折，还会躺在床上。林爽方面，20，(3)影响泌尿外科、肾小管富集功能的尿、钙、尿、磷位移的增加，患者经常呼吁多尿症、口渴、

8、酗酒。尿结石发病率高，一般在6090之间作为肾绞痛、血尿或第二尿路感染临床表现。尿结石的特点是多发性、反复发作性、两面性，结石经常增加和增加等活动性现象，与肾实质钙盐沉积一起，对该病有诊断意义。肾小管钙盐沉积和肾实质钙盐沉积引起肾功能衰竭。林爽方面，21，实验室检查，1钙：正常成人血清钙2.22.6mmol/L 2.65mmol/L高2.75mmol/L高钙血症2.75mmol/L重复多次，应视为可疑病例。早期的钙血症既轻又有波动，因此要反复测定2人(正常成人空腹血0.871.45mmol/L 1.45mmol/L高血0.87mmol/L低血人)，但诊断意义不大于钙的增加。特别是后期肾功能减弱

9、的情况下，磷排泄困难，血人可能增加。22，3 .尿钙和钙过高后，肾小管过滤增加，尿钙增加。患者在低钙饮食3天(每日钙摄入量低于150mg)，24小时尿钙排泄超过200mg，正常人保持在150mg以下。普通饮食，这种病的尿钙经常超过250毫克。4.尿磷正常24小时尿磷1g，甲状腺过度活动频繁增加。5.尿液中的cAMP和hydroxyproline排泄增加，后者是骨吸收更敏感的指标。实验室检查，23，6PTH参考范围：110pmolL原发性甲状旁腺功能亢进PTH可能是正常人的510倍以上。血液PTH升高的程度与疾病的严重程度平行，但有10种是正常的。实验室检查，24，通过检查PTH及钙、磷代斯相关

10、指标，了解甲状旁腺功能状态，有助于诊断甲状旁腺疾病。经病理证实，原发性甲状旁腺功能亢进90例患者血清PTH和钙含量明显高于正常值。血浆PTH明显高于正常，血清钙浓度升高无法抑制甲状旁腺激素的分泌，导致原发性甲状旁腺功能亢进。实验室检查，25，7 .血清碱性磷酸酶(ALP)从原发性甲状旁腺功能亢进中排除肝胆疾病的存在时，血液ALP增加反映了骨病的存在，骨病变越严重，血清ALP值越高，实验室检查，26，影像检查，x线检查：骨膜下皮层吸收，脱钙，囊肿样改变少，骨折和/或畸形。指骨内侧骨膜下皮质吸收，颅骨斑点脱钙，牙槽骨吸收和骨囊肿有助于该病的好发病(阳性率80)。一些患者仍然可以经历骨硬化和异位钙化

11、。在x线重复多次的尿石症和肾钙沉着症对诊断也有价值。27，指骨内侧骨膜下皮质吸收，骨膜下骨吸收，颅骨斑点变化Salt and Pepper Skull，胸腔不对称，双侧胸腔不同程度的塌陷，两肺纹理增加，两肺没有实质病变阴影，气管中心，纵隔阴影扩张位移。没有心灵形态大小异常。本肋骨，肩峰，锁骨及肱骨头骨密度减少。考虑到两侧肋骨软化变形及软组织的块状阴影、纤维囊性骨炎，脊椎向左弯曲。考虑甲状腺功能亢进，包括：胸骨变化、纤维囊性骨炎。30，影像检查、超声、CT、MRI 99mTc扫描发现85-100%甲状旁腺腺瘤。99Tcm-甲氧基异丁基异腈(99mTc-sestamibi)，通过可见甲状旁腺CT

12、(ping扫描增强)扫描确认：右侧甲状旁腺功能减退与甲状腺部位不规则软组织肿块相同，界限不明确，大小约2.2cm3.0cm，右侧甲状腺和气管压力轻微移动强化扫描病变加强不均匀，边缘强化更加明显。印象甲状旁腺CT (ping扫描增强)扫描：1，考虑右甲状旁腺占位性病变，腺瘤；33，原发性甲状旁腺功能亢进的基本诊断，骨病变，肾结石，消化系统和高钙林爽症状，单独存在或2 3个迹象复合共存时，钙和ALP增加，磷减少，尿钙位移增加支持甲状腺的诊断，高钙和甲状旁腺分泌不当PTH是原发性甲状旁腺功能亢进诊断的主要依据24h尿中钙：00，诊断标准，(a)原发性甲状旁腺功能亢进的诊断标准可以通过以下1-8段来诊

13、断。1、血清钙经常为2.5mmol/L，血清蛋白伴随着口渴、酗酒、多尿、尿液浓度降低、食欲不振、恶心、呕吐等症状。2、血清武器低或正常下限(106mmol/L)。35，诊断标准，4，血ALP升高或正常上限。5、尿钙排泄增加或正常上限(200mg/d) 6、复发性双侧尿路结石，加速骨吸收(广泛纤维囊性骨炎，骨膜下骨吸收，牙槽腺消失，病理骨折，扩散骨量减少)7、血PTH增加或正常上限。8、无恶性肿瘤。如果恶性肿瘤偶然合并，以上症状为36，鉴别诊断，1，高钙血症的鉴别诊断80-90% (1)恶性肿瘤性高钙血症1，肺，肝，甲状腺，肾脏，肾上腺，前列腺，乳腺和卵巢肿瘤的溶解转移2，假性甲状旁腺功能亢进：

14、肺癌，乳腺癌，鉴别诊断，1，高钙血症的鉴别诊断(2)，多发性骨髓瘤有骨痛、骨质疏松、高钙血症，但血液速度快，免疫球蛋白增加，尿蛋白阳性，贫血有助于鉴别诊断，骨磨损有确诊，38，鉴别诊断，(3)结节病与高钙、高尿症、低血磷、ALP增加、a-beyond相似，但普遍性骨骼脱钙、血浆球蛋白、血液PTH正常或减少。类固醇抑制试验有鉴别意义(4)甲状腺功能亢进。T3过多导致骨骼吸收增加，约20名患者出现高钙血症(轻度)，尿钙增加，骨质疏松症，39，鉴别诊断，第二，代谢性骨病的鉴别(a)骨质疏松症(2)骨软化症(3)肾性骨营养不良(4)骨纤维异常增殖症(Albright综合征)骨x线片与纤维性骨炎相同，但

15、只改变局部性骨骨骸，其余骨相对如果手术成功，可以纠正血清甲状旁腺激素浓度和血液、尿钙、磷的异常代谢，血磷在手术后迅速上升到正常范围，血钙在13天后下降到正常范围。41，西咪替丁可以阻止PTH的合成和/或分泌，可以降低iPTH浓度，血清钙也可以降低到正常水平，但在定药后会出现反动上升。使用量一次300毫克，一天3次。治疗，42，血清钙3.75mmol/L，高血清钙危机，未得到适当抢救，经常突然死亡，如血钙3.75mmol/L，即使症状不明显，也无精打采，食欲不振，恶心，呕吐，失水，意识变化，昏迷，甲状。第一天输给生理盐水4-8L，前6小时投入总量的1/2-1/3，高钙危机处理，44。(2)利尿细

16、胞外液体容量补充后，可使用速尿。可用于小管水脉的较粗部位，抑制钠和钙的再吸收，促进尿钙排泄，防止细胞外液体容量过量补充。急性尿的剂量为2040mg静脉注射。如果注射大量速尿(每80 120毫克/2-3小时)，要注意水和电解质补充剂。利尿剂经常与抗骨吸收剂一起使用，一般只有1-3天的抗骨吸收剂发病，可以停用。Thiazide利尿剂可以减少肾钙排泄，加重高钙血症，因此绝对禁止。高钙危机治疗，45，(3)抑制骨吸收剂使用的破骨细胞骨吸收的增加，是大部分高钙血症患者最常见、最重要的发病机制，目前常用于阻止破骨细胞骨吸收的药物，降低血钙。这种药物的早期使用还可以避免生理盐水和速尿长期暴增引起的水和电解质紊乱。高钙危机治疗，46，1 .二膦酸盐：静脉使用二膦酸盐是迄今为止治疗高钙血症最有效的方法。要尽快开始使