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文档简介
1、1、新生儿黄疸的诊断和治疗,广州市儿童医院,2、新生儿黄疸的几个问题,3、新生儿黄疸的几个问题,1、新生儿胆色素代谢的特征,老化血红细胞的分解代谢80%、无效的血红素形成、网状内皮系统、肝、肝内血红素组织, 胆色素血浆白蛋白-血液内,胆色素y、z蛋白、耦合作用、结合胆色素、毛细血管、光面内质网、结合胆色素、重吸收后90%、肠肝循环、肝细胞、葡萄糖醛酸90%邻葡萄糖结合物邻葡萄糖结合物、-肠腔、细菌作用、尿胆原80%排出、10%、肾脏、门v尿:尿胆原(0-4mg/d ),粪:尿胆素(40-280mg/d ),图正常胆色素代谢,1020%尿胆原,5,conjugatedbilirubinbiled
2、uctintestinaltracturobilinogen, Stool新生儿肝炎Neonatal hepatitis,先天性胆道闭锁congenital atresia of the bile ducts, 新生儿溶血症Hemolytic disease of newborn新生儿败血症neonatal septicemia Unconjugated bilirubin,- Glucuronidase,肝细胞摄取结合,Hb,胆色素un conjugated bilirubin 肠肝循环, 新生儿胆色素代谢特征.6,新生儿黄疸若干问题,2 .胆色素对机体的利益和缺点,7,胆色素对机体的利害,
3、胆色素神经毒性胆色素影响肺表面活性素的生物活性胆色素是抗氧化物质,清除体内自由基的生理机能,8, 新生儿黄疸的一些问题,3 .新生儿黄疸的诊断标准和诊断思路,9新生儿黄疸的诊断标准,黄疸,血清胆色素的检测,大姨妈性黄疸发生后的2.3日35d加重2.3周,总胆红素220.6(256.5)mol/L每天85mol/L增加的一般情况很好, 无其他临床表现病理性黄疸发生后2.4时间内出现的黄疸总胆红素220.6(256.5)mol/L胆色素每天85mol/L血清结合胆色素34mol/L黄疸持续时间2周(早产儿4周)或黄疸消退,进行临床观察动态随访, 对黄疸的原因进行进一步分析的总胆红素和结合胆红素测定
4、,血型系统鉴定,Coombs试验,Coombs阳性,以大姨妈性黄疸、病理性黄疸、结合胆红素上升为主,间接胆红素上升为主,新生儿败血症TORCH感染先天性胆道闭锁新生儿肝炎胆汁淤积综合征胆总管囊肿半乳糖血症等, Coombs阴性、同族的免疫母婴血型系统不溶血、血球压积检查正常或下降、上升、血红细胞形态、网状血红细胞、高血粘度综合征血红细胞增加症、异常、正常、酶催化剂学检查、血色素阳离子电泳等,异常、正常、球状红血球增加口红血球增加椭圆红血球增加等, G-6-PD缺乏症焦磷酸激酶缺乏症地中海贫血等血管外出血:头盖骨血肿,皮下出血肠肝循环增加:幽门狭窄,肠梗阻等胎粪排出延迟代谢紊乱:痴呆症,半乳糖血
5、症等药物和荷尔蒙激素:母乳性黄疸等其他:窒息缺氧,酸中毒,感染等4 .新生儿黄疸诊疗途径,1.2, algorithmforthemanagementofjaundiceinthenewbornursery,1.3,关于新生儿黄疸的几个问题,5 .新生儿黄疸干预标准,1.4,新生儿黄疸干预标准一般是血清总胆红素205.2 (或220.6)mol/L,间接胆红素上升近年来发现总胆红素标准存在过度治疗和治疗不足。 2004年美国儿科学会提出的时间胆色素值超过95%位异常,给予干预,给出光美容和血交换的时间胆色素图,临床上很方便。 2000年中华医学会儿科分会新生儿学组制定了早期新生儿黄疸干预推荐方
6、案。、1.5、足月新生儿黄疸干预标准、1.6、早产儿黄疸干预标准、1.7、hour-specificbilirubinnomographm、Term and near term well newborns、1.8、新生儿黄疸诊断干预标准存在的问题,符合我国新生儿黄疸诊断的标准胆色素值达到了多少干扰作用标准如何根除过度的治疗和治疗不足? 关于1.9、新生儿黄疸的一些问题,6 .关于经皮胆色素测定,2.0,关于经皮胆色素测定技术,局部皮肤的发光残奥仪反映的是胆色素,容易受到肤色,血色素,皮肤厚度,测定部位等的影响,血中胆色素的水平过低或过高是不正确的, 关于2.1、新生儿黄疸的几个问题,7 .核黄
7、疸和胆色素脑病,2.2,核黄疸和胆色素脑病,核黄疸是病理学名词,脑,主要是脑的核团和小脑被胆色素浸润,胆色素毒性引起慢性永久性的损害,即所谓的核黄疸。 胆色素脑病是由胆色素神经毒性引起的相应的临床症状。 我国教科书将胆色素脑病分为警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期。 近年来,欧美国家多将胆色素脑病分为急性和慢性胆色素脑病。2.3、核黄疸和胆色素脑病,急性胆色素脑病分为三期:初期(轻度迟钝,肌张力降低,运动减少,呼吸不良,哭声高)。 中期(中度钝感,容易刺激,肌肉张力增高,弓反张,吸气不好,哭声高)。 极期(极度迟钝昏迷,肌张力增高,角弓反张,拒食,哭声高)。 慢性胆色素脑病主要是锥体外系运动异常
8、,常见手足徐动、斜视、凝视、听力障碍,少数有智力残疾。 脑干诱发电位、脑电波、功能磁核共振成像有助于早期诊断。 推荐在2.4、核黄疸和胆色素脑病,9.0年代用胆色素(B)/白蛋白(a )比较来做评估胆色素脑病的危险度。 比越高,胆色素与白蛋白连接越松,游离胆色素水平越高,不利于胆色素转运和代谢,胆色素易通过血脑屏障患上脑病。 关于2.5、胆色素脑病的问题,胆色素脑病有没有留下后遗症、后遗症的严重程度和影响因素,胆色素脑病早期诊断的特异敏感方法是? 中国胆色素(B)/白蛋白(a )的干预指标是?2.6、新生儿黄疸的一些问题,8 .母乳性黄疸、2.7、母乳性黄疸的主要原因:哺乳延迟、乳量不足或喂养
9、次数少、肠蠕动迟缓、肠道正常菌群建立延迟、胎粪排泄延迟、胆色素肠肝循环增加。 出现时间:出生后34d峰值时间:出生后5.7迟发母乳性黄疸的主要原因:母乳中葡萄糖醛酸氰苷类酶催化剂含量高,活性强,肠道水解作用结合胆色素形成未结合胆色素,吸收其增加出现时间:出生后68天; 峰值时间:实验室针对出生后数周、2.8日、母乳性黄疸诊断的检查手段是,采用排他性诊断和治疗性诊断(停止母乳,重新给予配方乳35d ),主张不放弃母乳喂养的少量多次哺乳,刺激肠蠕动,增加排便次数,2.9、 关于新生儿黄疸的一些问题,9 .先天性胆道闭锁和新生儿肝炎,3.0,先天性胆道闭锁和新生儿肝炎鉴别诊断,3.1,新生儿黄疸的一
10、些问题,1.0 .胆汁淤积综合征,3.2,胆汁淤积综合征在早产儿,窒息缺氧时间长,施行严重感染败血症和长期TPN的婴儿中很常见。 禁食时间长,营养液处方不合理,摄入过多氨基酸和葡萄糖,脂肪乳,谷氨酰胺和2-氨基乙磺酸不足,梅劳氏紫增加,感染,氧化损伤,胆汁分泌细胞和胆盐形成障碍等可能有关。 胆汁淤积综合征最早期,但是非特异性指标是谷胱甘肽酶(GGT ),结合碱磷酸酯酶可以提高专一性结合胆红素和转阿美娜酶的升高是胆汁淤积综合征的晚期指标。、关于3.3、胆汁淤积综合征,预防胆汁淤积主要采用低能量营养,5055kcal/kg.d,其中,早期胃肠开始饲养,合理调节TPN营养液成分,缩短TPN时间,选择
11、小儿专用氨基酸溶液,积极进行肠道感染的防治加上2-氨基乙磺酸,使用减少甘氨酸含量的TPN,有预防胆汁淤积的作用。 胆汁淤积症发生时,特别是伴有肝功能故障者,可以减少或禁用脂肪乳,适当减少氨基酸注射量,加入消炎利胆药,例如茵栀黄、他信、肌苷和ATP,点滴于葡萄糖液中关于.3.4、新生儿黄疸的一些问题,1.1 .新生儿溶血病、3.5、新生儿溶血病血清学检查项目和意义,3.6、新生儿黄疸的一些问题,1.2 .早产儿黄疸、3.7、早产儿黄疸、早产儿和低出生体重儿的出生时血清白蛋白含量很低,低胆红素水平发生脑病早产儿容易引起缺氧中毒。 白蛋白与胆色素的连接力受血pH值的影响,pH值为7.4时,白蛋白1g
12、可连接胆色素约15mg的pH值下降到7.0时,白蛋白与胆色素的连接力下降到0。 早产儿要注意供氧和补酸。 应用脂肪乳后,血中游离脂肪酸增高,与胆色素之间白蛋白部分网络冲突,引起高UCB血症。 黄疸患儿注意脂肪乳,但并非绝对禁忌。 胎粪排出延迟使早产儿黄疸恶化。3.8、新生儿黄疸的一些问题,1.3 .新生儿黄疸光疗法,3.9,4.0,光美容的原理和方法,原理:胆色素分子在波长425475nm的蓝光成分和波长510530nm的绿光照射下发生光氧化和异构化,产生胆色素和无毒水溶性双吡咯,并通过胆汁、尿和粪便排出。 方法:连续照射间歇照射方式:蓝光箱蓝床蓝地毯绿箱冷光源; 太阳荧光灯、4.1、光美容指
13、征与禁忌症、光美容指征总胆红素达到204255mol/L(1215mg/dl )的早产儿总胆红素达到171mol/L(10mg/dl )已出现光美容黄疸进展过快,提前光美容生产前应诊断为Rh溶血的出生后黄疸在准备好光美容之前和需要光美容之后光美容禁忌症和胆色素有超过68.4mol/L(4mg/dl )出血倾向,影响4.2、光美容效果的要素光源的光谱蓝色光、绿色光、冷光源的光强640watts/cm2/nm (通常为710 ) 光强度随灯与曝光皮肤的距离增加而减少,使用蓝色灯300h后,能量减少20%(2000h-45% ),4.3、 光美容不良反应发热:荧光灯产热拉肚子:当光美容代谢产物排出肠
14、道时刺激肠壁皮疹:不明原因核黄素缺乏和溶血:核黄素吸收峰为450nm,蓝色光美容时分解为胆色素和云同步,光治疗超过24小时则导致体内核黄素缺乏. 核黄素缺乏影响黄素腺嘌呤二核苷酸的合成,使血红细胞谷胱甘肽还原酶活力降低,溶血加权青铜病:胆汁郁积,阻止光美容向胆色素光氧化物排泄胆管,4.4、光美容的副作用,低血钙元素:光源所含紫外线透过皮肤大量产生维生素d, 可能会导致钙元素沉积于骨头上,导致血清钙元素降低贫血:母子血型系统在溶血病光美容时因存在抗体而持续溶血的现象。光美容G-6-PD缺陷患儿时贫血加重,核黄素与氧化相关,血红细胞内核黄素减少,抑制补充酶催化剂的产生,降低G-6-PD及谷胱甘肽还
15、原酶活力,加重溶血网膜损伤,就4.5、新生儿黄疸的几个问题,就1.4 .输血疗法, 输血疗法特点是产前明确诊断的出生时脐血Hb120g/L有浮肿、伴肝脾肿大和心力衰竭的血清胆色素超过以下指标时,出血后1.2时间内胆色素上升,每小时超过12mol/L后出生6h102mol/L(6mg/dl )后出生24h204mol/l或1周以内342mol/L即使出生后1周以上胆色素204mol/L,如果没有胆色素脑病的症状,也可能伴有光美容或其他早期胆色素脑病的早产儿或前胎儿溶血的重症病例,特别是低氧中毒、败血症等。 指征应放宽,如有4.7、血液选择、Rh血型系统不符合则使用Rh系统和母型、ABO系统和新生
16、儿型或o型血液。 如果Rh(D )溶血症没有Rh阴性血,则不得已使用没有抗D(IgG )的Rh阳性血。 ABO溶血病用o型血红细胞和AB型血浆混悬剂(或o型血液的抗a抗b效价1:32 )。 也可以选择o型血和患儿同型血。 例如Coombs试验阴性的高胆色素血症、败血症等Rh和ABO血型系统都是与婴儿相同的全血。4.8、血液交换量、以新生儿血液容量的2倍、150180ml/kg进行血液交换中的每次血液交换量为1020ml的血红细胞和血浆以不同的比例(1:1、0.75:1、0.733361 )调制的HCT可以计算为0.5的实际使用的血红细胞产品和血浆的量是必要绝对=输血量/2必要实际RBC制品量=必要绝对RBC量/RBC制品HCT必要实际血浆量=输血总量必要实际RBC制品量、4.9、可输血疗法并发症、5.0、新生儿黄疸相关的几个问题、1.4 .药物治疗、5.1、药物治疗白蛋白(1g/kg )或血浆(10ml/kg )
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