甲状旁腺激素亢进骨病病例讨论及鉴别诊断ppt课件

1、，1、疾病病例讨论，洛河医学院附属医院孙英杰20161122。2，患者病史，患者，男性，29岁；左肩近8个月不舒服，最近恶化了。过去史：右侧锁骨骨折，3，2015 05 07，2016 09 01，2016 10 25，4、oax t2wi fs、5、cort1wi、6、cort2wi、7，8，9，10，甲壳纲机能亢进！11，是指由于甲状旁腺自身病变引起的血液中甲状旁腺激素(PTH)过度分泌，导致体内钙、磷、骨代斯障碍的全身疾病。在文献回顾中发现，白人中PHPT是常见的疾病，但在黄宗羲中却是罕见的疾病。PHPT在临床上分为3型：肾型、骨型、肾骨型。在我国，骨型为主型，发病年龄在90%以上的患者

2、临床上出现的甲状旁腺肿瘤是诱发原发性PHPT的主要原因，文献中有87%，部分患者可能是高级肾功能衰竭患者的第二次甲状旁腺激素过高所致。原发性甲状旁腺功能亢进(PHPT)，12、原发性甲状旁腺功能亢进约85%是由孤立性甲状旁腺腺瘤引起的，其余由多发性甲状旁腺腺瘤、弥漫性甲状旁腺增生或甲状旁腺腺癌引起。PHPT骨病又称泛发纤维囊性骨炎，林爽罕见。患者隐匿，经过长。大部分患者被诊断为骨痛或病理骨折，异常的骨骼影像被误诊为恶性肿瘤，延误治疗。13，PHPT的主要病理特征，骨质疏松，骨吸收，破坏，纤维囊性骨炎(褐色肿瘤)，PTH分泌增加，14，原发性甲状旁腺功能亢进性骨病，骨质疏松性密度扩散减少，通过疾

3、病的整个进展过程，疾病早期唯一的征兆。但是骨质疏松症在多种疾病中可见，影像科医生仅凭这个征兆很难诊断疾病。PTH的过度分泌会增加破骨细胞活性，大量骨钙进入体液，导致钙、高尿钙，甚至尿路结石。15，原发性甲状旁腺功能亢进性骨病，骨吸收破坏骨吸收可发生在骨膜下、皮质下、骨内膜下、软骨下、韧带下等多个部位，最特点是被骨膜吸收。破骨细胞活动主要聚集在大脑皮层的大内膜下，引起骨皮质边缘侵蚀和局部成骨吸收部位，因此骨膜吸收破坏一般被认为是诊断PHPT的最重要、最可靠的影像表现。经常附着骨和近端韧带，侵犯中节指骨桡侧；早期，大部分皮质外边缘不光滑，局部裂纹呈毛刺状，严重时可以包括多个关节的指骨，皮质外边缘不

4、平整，像蕾丝，有虫一样的形状，粗糙的道路上可能出现骨质溶解的迹象。16，原发性甲状旁腺功能亢进症，纤维囊性骨炎也被称为“褐色肿瘤”，此征象的出现表明病变进入了中期和后期阶段。突出显示下颌骨、髂骨、扁骨、肋骨等不同大小的囊肿。经常位于皮质下，当骨内膜吸收速度大于外膜骨生成速度时，大量的纤维组织和形成替代骨组织充满囊腔，巨大的多核破骨细胞被放置在囊壁上，形成像膨胀的囊肿一样的破坏灶。破骨细胞的数量和活动增加，引起局部溶骨吸收，取代增殖的纤维组织，随着溶骨区域扩大形成囊骨缺损，其中的纤维组织变性，出血，囊内组织呈褐色(褐色)。17，PHPT纤维囊性骨炎影像学，x线特征：病变可能表现为微扩张性骨溶解性

5、病变，包括大脑皮层、骨髓腔内，或同时包括大脑皮质和髓质病变。界限明确，没有硬化性，病变周围没有骨膜反应，皮质的一般连续性可能因病理性骨折而中断。在某些情况下，局部骨吸收严重，皮质几乎完全消失了。18，PHPT纤维囊性骨炎影像学，CT特征：扩张性、溶骨破坏区、弊病的范围经常有限，明显高于骨髓均匀软组织的密度，在某些情况下，像骨精和碎玻璃这样的密度影在病变中可见。棕色肿瘤CT扫描密度高，可见分层征象。提高扫描时，棕色肿瘤内部会大大加强。CT值为170 HU左右，小病灶呈显著均匀强化，大病灶呈边缘不均匀强化。在棕色瘤中，随着囊的变化，CT是液体-液体平面，19，PHPT清晰显示纤维囊性骨炎图像。MR

6、成像特征：根据棕色瘤内纤维、囊变和出血的成分，可以表示为T1WI低信号、T2WI和T2WI-FS高信号，类似于胶囊变形信号区。T1WI、T2WI和T2WI-FS都可能显示为低信号，即有旧出血的信号区域。MRI在棕色肿瘤胶囊产生液液平面时清晰可见。棕色瘤周围没有形成软组织肿块，有更为特征的迹象。20，原发性甲状旁腺功能亢进的其他病理，软组织钙化容易发生在关节软骨上，常见于膝盖，耻骨联合，手腕的三角软骨。病理骨折和病理骨折患者有长期病史，伴有纤维囊性骨炎的轻微创伤可能导致骨折，有产后不良可能导致骨骼Tianqi形状的明显骨质疏松症。21，骨质疏松骨吸收，软组织钙化破坏，甲壳过敏，22，A图箭头显示

7、软组织钙化。b指尖骨吸收；c度箭头暗示皮质骨吸收。d图颅骨多骨吸收，部分地区类似于“胡椒盐”迹象。甲状腺骨病，23，骨盆及近端股骨棕色瘤，左甲状腺后异常加强的结节，甲状腺骨病，24，术前x线，术后12月，PET-CT，T1，T2，甲状旁骨病，25，患者，女性，21岁，胫骨和股骨瘤a tupping；b图T1WI、c图T2WI、d图tiwi c；e-T2WI、f-T1WI c、甲壳过敏、26，X线，cort1wi，sag2wi，cort2wi-fs，女性，37岁，尺骨近端骨破坏囊实性棕色瘤，甲侧肌病。27，CT扫描，CT增强，甲壳病，28，甲壳病，29，X线，t1，t1，t1，c，女性，41岁；

8、骨盆多囊棕色瘤，液体-液体平面，a侧过度活动骨病，30，a-to-ping胶片，B- t1 wi，c-T2 wi，d-ti wi c，b，c-t-arrow病理提示出血性变化，女性，22岁；右肱骨头囊性棕色瘤，甲状肱骨骨病，31，X线显示肱骨囊性骨破坏，界限模糊，皮质变薄，病理性骨折。肱骨近端混合信号，部分病变T1为等肾信号，PD-FS为病变内囊变，液化部分的高信号。T1、PD-FS序列都是病变内纤维组织增生、核黄素沉着引起的低信号。T1，PD-FS，CT，X线，甲壳类生物骨病。32，X线片为右侧骨骼，股骨头，近端股骨囊性骨破坏，界限明确，没有硬化边缘。在髋臼、股骨的骨破坏古濑车站内，TIWI

9、和PD-FS序列都是纤维组织增生、四环素沉积引起的低信号。T1，PD-FS，X，甲壳怪骨病，33，女性，33岁晚期肾功能衰竭的甲壳过敏，甲壳过敏骨病，34，T1，T2，T1 c，病理为L2包虫病单发棕色瘤，甲壳过度活动骨病。35，图A，B显示影响右、左上颌骨的广泛龙骨性病变。图c甲状旁腺切除术后左上颌骨病变间质硬化和左上颌骨病变消退。甲状旁腺机能亢进，36，颌面部褐色肿瘤，甲状旁腺功能亢进，37，误诊为上颌窦囊肿的棕色瘤，甲状旁腺功能亢进，38，SPECT双检查检测甲状旁腺肿瘤和全身骨骼，甲状旁腺功能亢进。39，甲状旁腺功能亢进症，40，甲状旁腺功能亢进-摘要，大部分甲状旁腺肿瘤引起的部分肾功

10、能衰竭末期患者也可能是次要的。早期全身骨质疏松症，骨吸收，症状可能不明显。中后期可能继发继发性纤维囊性骨炎(褐色肿瘤)，但同时存在骨质疏松症、骨吸收破坏等。肾结石、软组织钙化及其他迹象可能会伴随。甲状旁腺切除术有助于疾病发展。41，鉴别诊断，转移性骨肿瘤多发性骨髓瘤嗜酸性肉芽肿白血病。42，骨转移，50岁中老年男性，略多于女性；中老年人中骨转移是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤。原发性肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、郑智薰咽癌、前列腺癌等。多发性转移约占60%以上。其中骨溶解性转移可占80%以上。主要是血液转移为主要途径的红色骨髓丰富的中轴骨经常侵犯胸腰椎骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨和肱骨近端及颅骨。手肘，

11、膝盖以下很少，手和脚的骨头很少。43，骨转移，转移性肿瘤：以上原发肿瘤病史或肿瘤标志物增加，次甲状旁腺功能亢进PTH显著增加；一般来说，全身骨变化，继发性甲状旁腺性黄疸引起的褐色肿瘤主要充满骨质疏松症或骨质硬化；转移性骨骼在内部破坏很多骨化/钙化，相邻皮层大部分不硬化，变厚。44，骨转移瘤影像特征，一般x线检查：仅在骨脱钙率超过30%时可见，骨转移瘤的早期检出率和诊断灵敏度较低。CT也是骨转移瘤林爽检查的一般手段，图像更清晰、分辨率更高，可以发现比传统x线更多的病变，如果骨皮质、死骨、骨膜反应及周围软组织的肿块侵入，诊断灵敏度更高。MRI对骨髓和软组织肿块明显，因此MRI的敏感度为98.5%，

12、检测到早期骨转移。但是对大脑皮层、小骨化、钙化等没有检测到CT。全身分布式加权图像可以快速检测全身扫描，灵敏度和特异性可以比作PET-CT，但是图像分辨率略低。45、肺癌骨转移患者，股骨有明显的骨膜新生骨，Codman三角形。46，肾细胞切除术后骨转移，肺癌骨转移，47，单骨转移，48，肩胛骨骨转移，49，多骨转移，50，成骨不全，51，肺癌多椎体骨转移，52、嗜酸性肉芽肿3:是属于网状内皮细胞增生的肿瘤等病变，占朗格汉斯县组织增殖症的60%左右。这种疾病发生在20岁以下的儿童和青少年，女性，成人嗜酸性肉芽肿罕见，85%单一，多病灶发生在5岁以下儿童，比男性更常见。头骨、脊椎、长骨、骨盆等常见

13、骨骼的任何部分都可能发生，各部位及疾病进行过程中的组织学表现也不同，影像学表现也不同。53，嗜酸性肉芽肿3:组织病理学上分为4个阶段：网状内皮系统的朗格汉斯组织细胞，嗜酸细胞等炎性细胞增殖；肉芽肿上方的细胞融合成多核巨细胞。组织细胞变成泡沫细胞，所有细胞成分减少。病变纤维化，胶原纤维增加，细胞成分进一步减少。早期或活性肉芽肿可能表现为骨溶解性损伤，扩张性及软组织水肿。在治疗疾病时，周围可能有多种骨质硬化增生或骨膜反应的程度。54，嗜酸性肉芽肿3:嗜酸性肉芽肿，骨病的进展和退诊都很快。也就是说，“暂时性现象”与病理演变有密切关系。胶囊变形和炎症性肿块：表现为圆形、椭圆形或不规则的单囊或多囊骨损伤

14、，轻微的骨扩张可形成软组织肿块。病理学支配嗜酸细胞和朗格汉斯组织细胞增殖。纤维增殖的骨化期：显示骨破坏的减少和增殖。治疗过的病变可以慢慢愈合，不能愈合。55，嗜酸性肉芽肿3:颅骨是最脆弱的部分，大部分是圆形或圆形刺穿的骨头断裂，多硬化边缘和骨膜反应，x线可见的“双头”或“纽扣”等或斑点死骨，病变可以从瓣膜到内、外板重叠形成软组织肿块，CTMRI中的肿块T1、T2信号等有所长，显示坏死，界限有多清楚，但周围骨髓和软组织的水肿明显，强化后很明显。病变的界限有多明确，周围骨髓及软组织水肿大部分炎症发生变化，可能与某些炎症因子的病变分泌有关，而不是直接侵袭，病变本身的范围更广。，56，嗜酸性肉芽肿3:

15、脊椎欧盟主要包括胸、腰、颈、颈、盘单，通常无骨折，椎大量正常裴珉姬，经常单或多骨断裂，轻度肿胀或边缘硬化，广泛的破坏导致脊椎骨塌陷，脊椎骨、脊椎软组织，后期，脊椎软组织股骨和肱骨通常发生在胫骨和干草末端。对球门几乎没有影响。斑点或囊性骨质破坏，骨髓扩张，皮质变薄。甚至穿过股骨的外部扩张或骨皮质，形成肿块。多伴有薄层或帕皮等骨膜反应。周围骨髓和软组织水肿的范围各不相同。修复过程中，病变边缘清晰，硬化边缘可见。57，嗜酸性肉芽肿，58，图A T1WI；图B T2WI“按钮标记”，嗜酸性肉芽肿，59，图a第一次CT检查图b 3周后CT图C TIWI扫描为T1信号，侵入，内外颅面D TIWI强化不均匀

16、明显强化，硬脊膜强化(箭头)，嗜酸肉芽肿，60岁，女性，11岁；颅骨正面侧膜暗示多骨损伤。TIWI增强了增强后病变和周围软组织的肿块，嗜酸肉芽肿。61，患者女性，4岁，右侧前颅骨软组织肿块4个月被发现。颅骨侧面膜：颅骨呈圆形骨缺损(图4)；CT显示病变中软组织肿块的阴影(图5)；CT冠状动脉重建显示颅骨破坏边缘尖锐(图6)。嗜酸性肉芽肿，62岁，患者男性，22岁，右无痛肿块1年以上。颅骨侧面膜：颅骨呈椭圆形骨缺损(图7)；CT:骨破坏区域分散在点状残余骨碎片阴影中(图8)。MRI:T1WI病变中出现轻微低信号(图9)的软组织肿块，T1WI强化后肿块有明显改善(图10)。嗜酸性肉芽肿，63，右下

17、颌骨嗜酸性肉芽肿，嗜酸性肉芽肿，64，图2a腰3脊椎低密度骨破坏古濑车站。图2b CT轴t椎体溶骨破坏。图2c CT矢状面，椎体溶骨性病变边缘不规则骨质硬化边缘。图2d T1WI:脊椎轻微楔形变化，信号不均匀，信号低。图2e T2WI:脊椎高信号，高信号病变和水肿带之间出现了一些低信号环，使病变周围的骨头变硬。图2f ECT:脊椎核素富集L3脊椎。脊椎侧根见软组织肿块，信号类似脊椎病变，由于病变周围反应性水肿和滑膜性变化，称为“袖口综合症”。嗜酸性肉芽肿，65,26Y，女性，右侧肩胛骨嗜酸性肉芽肿。图a昆虫食样改变；图B、C为长T1 T2信号，软组织在图e治疗后3月，病灶减少，周围硬化；图f治疗6月，病变硬化明显。A、T1、T2、B、C、D、E、F、嗜酸性肉芽肿。66，图2。右锁骨嗜酸性肉芽肿，多囊骨破坏，明确边界，不完全硬化边缘周围，见骨膜反应：软组织肿块的均匀密度。图3 .肩胛骨嗜酸性肉芽肿。骨头受损，边缘