右肩部恶性纤维组织细胞瘤PPT课件

1、肿瘤，56岁男性，CTNo。1173131，主要原因是：半个月前入院。当前病史为：的患者意外地在右肩关节发现了一个大约鸡蛋大小的肿瘤，并感到肿瘤很难推动，伴有明显的压痛。他抱怨肩关节活动受限。他来我们医院做进一步的诊断和治疗。门诊的主要主诉是右肩关节肿瘤，它被收进了病房。患者无低烧、盗汗、局部皮肤变化、良好的精神睡眠和饮食，无异常。过去的：的历史一般是好的，否认高血压、心脏病、糖尿病、肝炎、肺结核和疟疾的历史。例患者的右肩关节可触及，肿瘤大小约为5.0厘米6.0厘米，坚硬。CT值为：49.0-74.0Hu。右腋窝肿大淋巴结为：2.2cmX1.7cm。术后总结：麻醉成功后，患者采取仰卧位，常规消

2、毒并铺巾，纵向切开皮肤。皮下暴露肿瘤为4.0厘米3.0厘米，坚硬，不能与周围肌肉完全分离。包括肿瘤在内的侧肌在手术中被切除并冷冻。手术很顺利，病人安全地回到了病房。宏观观察：冷冻检查：右侧肩关节肿瘤755cm，表面附着少量肌肉组织，大部分区域仍光滑，长轴一侧边缘为肿瘤组织，切面呈灰黄色，质地中等。常规检查：右肩关节肿瘤331厘米，与上述断面相同。病理诊断：间叶源性恶性肿瘤(右肩)，结合IHC，符合恶性纤维组织细胞瘤伴局灶性坏死边缘(-)。免疫病理学：Vim(CD68)(AACT)(溶菌酶(焦点)，CD34(血管)，DES (-) S-100 (-)肌球蛋白(-)，除骨肿瘤之外的间质肿瘤通常被称

3、为软组织肿瘤。在间质肿瘤中，良性肿瘤更常见，而恶性肿瘤(肉瘤)不太常见。(1)间质良性肿瘤1。纤维瘤：常见于四肢和躯干的皮肤下。这种肿瘤生长缓慢，手术切除后不会复发。2.脂肪瘤：主要发生在成人，是最常见的良性软组织肿瘤。脂肪瘤通常发生在背部、肩部、颈部和近端的皮下组织。它通常是单个或多个。一般来说，没有明显的症状，这是很容易通过手术消除。3.血管瘤：常见，多为先天性，因此常见于儿童。没有涂层，边界是不清楚的。4.淋巴管瘤：由含有淋巴的增生淋巴管组成。淋巴管可以囊性增大并相互融合，含有大量的淋巴，称为囊性水瘤，在儿童中较为常见。5.平滑肌瘤：它更常见于子宫和胃肠道。6.骨瘤：通常发生在头部、面部

4、和颌骨，也可能影响四肢骨骼。7.软骨瘤：发生在手脚短骨和四肢长骨的骨髓腔内，称为内源性软骨瘤。位于骨盆骨、胸骨、肋骨、长骨或四肢椎骨的那些易于恶性转化；那些发生在手指(脚趾)指骨的很少变成恶性。(2)间叶组织的恶性肿瘤间叶组织的恶性肿瘤被称为肉瘤，它比癌症少见，通常发生在青少年中。1.脂肪肉瘤：它是成人中最常见的肉瘤之一，在青少年中很少见到。它经常发生在深部软组织和腹膜后，但很少发生在皮下脂肪层，这与脂肪瘤的分布相反。2.横纹肌肉瘤是除白血病外儿童最常见的恶性肿瘤。它主要见于婴儿和10岁以下的儿童，但很少见于青少年和成人。儿童经常出现在鼻腔、眼眶、泌尿生殖道和其他腔内器官，而成人可以看到头颈部

5、和腹膜后，偶尔在四肢。免疫组织化学显示结蛋白和肌红蛋白阳性。它是常见的，高度恶性，生长迅速，并易于早期血液通道转移。3.平滑肌肉瘤：多见于子宫和胃肠道，也见于腹膜后、肠系膜、网膜和皮肤。软组织平滑肌肉瘤患者多为中老年人。4.血管肉瘤：恶性程度很高，在皮肤中更常见，尤其是头部和面部。转移瘤通常形成于局部淋巴结、肝、肺和骨。5.小谎婴儿纤维肉瘤的预后比成人纤维肉瘤好。6.恶性纤维组织细胞瘤：这种疾病可以发生在任何年龄，但它更常见于中老年人。肿瘤主要发生在四肢，尤其是下肢，其次是腹膜后和腹腔。该肿瘤恶性程度高，手术切除后易复发和转移。7.骨肉瘤是最常见的恶性骨肿瘤。在青少年中很常见。它通常发生在四肢

6、长骨的干骺端，尤其是股骨下端和胫骨上端。骨肉瘤恶性程度高，生长迅速，经常发现血液转移。8.软骨肉瘤：发病年龄大多为40-70岁。它在骨盆更常见，但也在股骨、胫骨和肩胛骨。软骨肉瘤通常比骨肉瘤生长更慢，转移更晚。恶性纤维组织细胞瘤(MFH): (1)临床表现：恶性纤维组织细胞瘤：发病年龄较晚，一般从50-70岁。最常见的部位是四肢和躯干或邻近筋膜的骨骼肌，其次是腹膜后和腹腔，少数发生在颅、头和颈、肺、乳房、胃肠道、胰腺、肝、脾、肾、阴道和骨。患者一般没有疼痛症状。通常，从肿胀到诊断的时间从几个月到几年不等。后者位于腹膜内，诊断困难且较晚，位于筋膜内的病变易于诊断，当肿瘤为中等大小时即可发现。有时

7、肿瘤是囊性的和/或出血的，因此可能被误诊为血肿。近年来发现该肿瘤的种类有：多形性分层型、粘液型、巨细胞型、炎性型、血管瘤样型等。根据世界卫生组织对软组织肿瘤的新分类，软组织肿瘤可分为三种组织学亚型：多态软组织肿瘤、巨细胞软组织肿瘤和炎性软组织肿瘤(不包括血管样软组织肿瘤和粘液性软组织肿瘤)。多形性多形性多形性出血热，又称高级多形性出血热，是发病率最高的亚型，占多形性多形性出血热的60%。影像学表现：计算机断层扫描和核磁共振成像对软组织多纤维性血管瘤的诊断有重要意义。正常情况下，CT平片显示不同大小的实性软组织密度影，边界清晰，不均匀，中心密度低，内部坏死。增强扫描显示病灶的异质性增强，但中央坏

8、死区未增强。少数患者肿块内及其周围可见肿块的血管影。病变通常不涉及邻近的骨组织。恶性纤维组织细胞瘤T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈高信号或等信号混合信号，压脂期呈高信号。MFH富含胶原纤维，构成其间质成分。T2WI为等信号或低信号时，大部分为成纤维细胞，T2WI为高信号时，大部分为组织细胞。T1WI高信号和T2WI低信号环是肿瘤出血的特征性表现。(3)鉴别诊断：1.位于四肢或躯干应与脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、粘液纤维肉瘤等鉴别。(1)脂肪肉瘤在中老年人中也很常见，没有具体的临床表现，界限不清，后期疼痛或功能障碍。高分化脂肪肉瘤易于通过CT和MRI进行鉴别，而低分化脂肪肉瘤在CT上具有软组织密度

9、，肿瘤中脂肪较少。磁共振成像显示T1WI为中度或低度混合信号，T2WI为中度或高度混合信号。出血和坏死很常见。(2)横纹肌肉瘤常见于20岁以下。临床上，肿瘤生长迅速，具有破坏性和侵袭性。早期发现和治疗很容易。显示肿块为软组织肿块，密度不均匀，边界清晰，可侵犯周围骨骼、血管和神经。增强的特征是没有明显的增强。(3)粘液纤维肉瘤过去被称为粘液样恶性纤维组织细胞瘤，多见于中老年人。肿瘤内部成分混合，T1WI和T2WI为混合信号。由于细胞间隙和血管分布不同，磁共振成像增强不均匀。2.腹膜后MFH缺乏特异性，需要与胃肠道间质瘤、平滑肌肉瘤和神经纤维肉瘤相鉴别。(1)胃肠道间质瘤：来源于网膜、肠系膜和腹膜

10、后间隙，多为良性，具有恶性潜能；肿瘤生长缓慢，病程进展缓慢，可达1-2年，而(2)平滑肌肉瘤：通常发生于50-60岁的成年女性，临床表现为肿块区疼痛。CT显示肿块较大，呈分叶状，钙化少见，可形成假包膜，边缘光滑，肿瘤内分布有小块液化坏死区和出血。(3)神经纤维肉瘤：临床罕见，可位于腹膜后间隙。(4)治疗1。广泛切除或根治性切除对肿瘤病灶的局部控制和切除有一定效果，但不能避免转移。2.转移通常发生在早期，大多数是肺转移(80%)，其次是淋巴结转移(10%)，肝和骨转移。3.肿瘤恶性程度高，预后差，5年生存率极低。4.近年来，随着治疗方法的改进，存活率有所提高。如果手术完全切除并进行长期化疗，5年生存率可提高到57.67%。放射疗法通常无效，只能对那些不能手术的人进行尝试。图1显示了普通的计算机断层扫描。病变位于肝右叶，密度低，形状不规则，与肝包膜难以区分。图2显示了增强的计算机断层扫描。静脉期病灶中度强化，以不规则条纹形式突入腔内，中心无强化坏死区比例大。图7是普通的计算机断层扫描。肿瘤位于右肝门附近，呈稍低密度肿块，形状不规则，边界不清。图8显示增强的CT扫描，在动脉期病灶边缘轻微增强，肿瘤密度不均匀，轮廓不规则。图9显示静脉期的实质部分增强，但是中心坏死区域没有增强，并且肿瘤和肝实质之间的对比度增加。照片是男性，老年，腹膜后。()平片显示结肠和脾