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文档简介

1、川崎病,1。皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病。川崎病,也称为皮肤、粘膜和淋巴结综合征,在儿童中更常见,尤其是4岁以下的婴儿,主要是男孩,发病季节大多在4月。3、川崎病,病因学感染理论,溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌可以从儿童的咽、淋巴结和血液中分离出来;大约30%的儿童对溶血性链球菌多糖抗体呈阳性,因此推测其与链球菌感染有关;其他学者认为这种疾病与病毒或立克次体感染有关,但这一点已得到进一步证实。川崎病,4,病因学-变态反应理论,川崎认为该病可能是宿主对感染因子的异常过敏反应,用荧光抗体法在患者的心肌、肾动脉壁和淋巴结小动脉内膜中发现IgG沉积,提示血管免疫复合物的沉积与该病的发生有关。川崎病,5,病

2、因-其他,洗涤剂过敏,汞中毒,川崎病,6,临床表现,发热:所有病例均有发热,其特征为:1)高热,3940;2)持久性,范围从12周;3)抗生素治疗无效;4)同时,还有易怒、兴奋、痉挛、嗜睡和虚弱。川崎病,7例,临床表现,皮疹:皮疹发生于发病后34天,特征为:1)皮疹类型不同,但无水疱、糜烂和结痂;2)卡介苗接种点可能非常拥挤且呈红色;3)向心分布,主要在面部、躯干和近端肢体;4)约1周后消退;5)不痒。川崎病,8,临床表现,手足改变:该病的特征之一是有助于诊断。特点:1)手和脚弥漫性、不凹陷的硬肿,导致手不愿意拿东西,脚站不稳;2)早期儿童的手掌和脚底是红色和洋红色或深紫色;3)趾甲与皮肤交界

3、处的膜状脱皮;4)恢复期指甲表面出现的指甲横沟,又称川崎沟。川崎病,9,临床表现,口腔改变:发病第23天,嘴唇明显充血,呈鲜红色或深红色,然后干燥和皲裂。口腔、舌和喉的粘膜充满了弥漫性充血,但没有形成溃疡或假膜。川崎病,10,临床表现,结膜改变:发病后311天双眼均出现结膜充血,但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。川崎病,11,临床表现,颈部淋巴结肿大:发现于急性期,位于颈部一侧或两侧,直径大于1.5厘米,活跃,压痛,无化脓。半个月之内就平息了。川崎病,12,临床表现,心血管变化:该病最严重的表现。主要有心脏增大、心音迟钝、心前区收缩或舒张期杂音和奔马节律。EKG可能有心肌炎、心包炎、心肌梗塞

4、等相应变化。心脏病已经成为猝死的主要原因。尸检显示冠状动脉病变,如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、心肌梗塞等。川崎病,13,临床表现,其他:部分儿童有胃肠道症状,关节痛,咳嗽,脑膜刺激征等。川崎病,14日,实验室检查,白细胞明显增多,高达12万以上,细胞核向左移动,可能出现中毒颗粒。血小板增多,血沉迅速升高,C反应蛋白多为阳性,蛋白电泳2球蛋白增多,川崎病15例,病理、死亡病例脉管炎显示冠状动脉广泛受累,表现为动脉炎、动脉瘤样扩张和血栓形成,川崎病16例,诊断分型,发热持续5天以上,且抗生素治疗无效;两只眼球的结膜充血;嘴唇干燥、潮红、嘴唇皲裂、杨梅舌、口咽粘膜弥漫性充血;恢复期早期手足硬肿、掌

5、跖发红、甲床皮肤交界处膜状脱皮;躯干多形性皮疹,无水疱或痂;直径超过1.5厘米的急性非化脓性颈部淋巴结肿大。根据日本MLNS研究委员会的标准,如果满足5项以上,就可以诊断出该病。川崎病,1严重多形性红斑:虽然该病有发热、皮疹和粘膜损伤,但皮肤和粘膜的水疱、糜烂、渗出和结痂是该病的重要特征,而川崎病的皮损相对干燥,无渗出。川崎病,18岁,鉴别诊断,婴儿类风湿性关节炎:虽然该病有手足肿胀,但很容易与川崎病相鉴别,川崎病伴有短暂皮疹,关节受累严重,病程长。婴儿大动脉炎:发病率低,通常在尸检后诊断,而川崎病有其特殊的表现,这使得很容易区分两者。川崎病,19,治疗,原则:抗炎和抗凝药物治疗的关键是预防冠状动脉并发症。川崎病,20岁,治疗,抗凝剂:在发热期给予阿司匹林30,100毫克/千克/天,随后2个月给予30毫克/千克/天。也可以使用其他抗凝剂,如双嘧达莫、肝素和farwaring。支持疗法:必要时可以输血或注射丙种球蛋白。川崎病,21,治疗和对症治疗:对心肌损伤患者给予丹参、肌苷、能量合剂和维生素。注意水和电解质的平衡。除非同时使用抗凝剂,否则建议避免或谨慎使用皮质类固醇。中医治疗原则:辛梁旋头,清热解毒。可以

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