急进性肾小球肾炎ppt课件

1、急进性血管球肾炎rapidlyprogressiveglomerulonephritis (RPGN )，天津医科高等院校第二医院肾内科夏，目录，病因和发病机制肾脏病理临床表现和实验室检查诊断和鉴别诊断治疗，定义，rpgn，病因和发病机制， RPGN的病因分类原发性继发性抗肾小球基底膜抗体型和其他原发性肾小球疾病免疫复合体型系统性疾病非免疫复合体型感染性疾病、病因和发病机制RPGN的发病机制： I型(抗血管球基底膜抗体型)血液循环：游离抗血管球基底膜抗体(IgG ) 血管球：血管球基底膜抗原原位免疫复合物活化补体(C3 )激进性肾炎、病因与发病机制，RPGN的发病机制：型(免疫复合体型)血液循

2、环：循环免疫复合物(抗体抗原)血管球：系膜区或内皮下沉积活化补体(C3 )激进性肾炎、 免疫复合物致血管球损伤机制示意图，A B、的局部堆积引起免疫应答.病因和发病机制，RPGN的发病机制：型(非免疫复合体型)血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA )肾小球：毛细血管内皮细胞表面抗原超氧化物，蛋白酶急进性肾炎体：血管球囊内细胞球增殖，血纤蛋白沉积，病理切片上呈新月状新月体肾炎：新月体面积肾小囊50%，累肾小球数50%。 新月体组织学的变化：细胞球性细胞球纤维性、光学镜正常血管球新月体、光学镜：新月体的组织学的变迁。 细胞球性细胞球纤维性，免疫荧光镜I型：丝状沿血管球基底膜分布。 型：在系膜区

3、和毛细血管壁沉积颗粒状。电镜型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。 ，型：无电子致密物沉积。 临床表现和实验室检查，临床表现1.I型好发于小二哥，、型多见于中老年。 2、前驱症状不明显，发病急骤，进展迅速。 3 .急性肾炎综合征为主，肾病综合征少，可持续发展引起肾功能衰竭。 4 .型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛或咯血等。 临床表现和实验室检查，实验室检查1 .血尿蛋白尿，贫血，肾功能减退。 2.I型：抗肾小球基膜(GBM )抗体()。 3.II型：循环免疫复合物(CIC ) ()、冷球鸡蛋清()、C3下降。 4.III类型： ANCA ()。 5 .医学超声扫描：双肾增大。 6 .肾活检：新

4、月体肾炎，免疫学改变。 三型RPGN的鉴别要点型型型免疫荧光多见于GBM线性沉积系膜区和内皮下粒子阴性或微量沉积电镜的特征无电子致密物沉积的广泛电子致密物沉积无电子致密物沉积的临床特征多见于小二哥肾病综合征，多见于中老年人，全贫血突出。 有感染前驱症状。 身体的症状很重。 检测特征性抗GBM() CIC ()、冷球蛋白ANCA ()血症、低补体血症。 诊断和鉴别诊断，伴急性肾炎综合征和肾功能急剧恶化，肾活检显示新月体肾炎，其他原发血管球疾病和系统性疾病除外。 根据血清免疫学和免疫病理学的结果进一步分类。诊断和鉴别诊断，鉴别诊断非肾小球疾病急性肾小管坏死急性过敏性尿路梗阻间质性肾炎诱发因素有效循

5、环血容量减药过敏史。 泌尿道结石，少，肾毒性药物前列腺肥大肿瘤。 临床特征低血容量症状体征抗变态反应，无小管突然地尿，以影肾小管损害为主。 间质障碍为主，学表明泌尿道梗无急性肾炎综合征。 血和尿的嗜酸粒抵抗。 急性肾细胞球无增加。 炎症综合症。诊断和鉴别诊断、鉴别诊断其他肾小球疾病继发性肾小球疾病的临床特征多系统障碍、皮疹特征无系统障碍年龄性别特征。 特征专一性自身抗体() 病理特征检测免疫病理特征系膜细胞球或内皮细胞球增殖、免疫病理特征。 治疗原则：尽快明确病因和免疫诊断病理学，早期实施治疗。 急性期治疗：控制病情进展。 维持期治疗：巩固疗效。 对症疗法：缓解症状。 替代治疗：急性期或慢性肾

6、功能衰竭期的治疗。治疗、急性期治疗：1.甲强龙环磷酰胺：主要用于、型。 通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。 甲强龙1g /日3。 必要时7天后重复，3条路线。 环磷酰胺1g /月，连续6个月。治疗、急性期治疗：2.血浆置换：主要用于型。 通过去除自身免疫成分达到缓解病情的目的。 用等量正常人血浆置换患者血浆，连续24l、1次/日、610次。治疗、维持期治疗：用于达到在加强治疗后，增强疗效的目的。 泼尼松龙1 mg/kgd-1，2个月后各减量一次。 环磷酰胺2-3mg/kgd-1，累计量8g以内。 治疗，对症疗法：消肿：利尿剂。 降压：钙拮抗剂、接纳体受体阻滞剂、利尿剂。 抗感染：根据致病菌的选择，留心肾毒性及肾排泄。 治疗、替代治疗：急性期有透析指征者需要透析治疗的强化疗法无效而转移到慢性肾功能衰竭者需要透析或肾移植。 方法：肾透析、腹膜透析、肾移植。 影响预后的因素：免疫病理类型：型型强化疗法时间节点：非少尿，C