朗格汉斯细胞组织细胞增生症ppt课件

1、，朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，1。病例摘要：孙* *，男，22岁，因“左颌下区发现肿块6年以上”而入院。既往体检：沈青，颈部柔软，左侧颌下区可触及肿块，大小约3.02.5厘米，中等质量，活动度，无明显压痛，与周围组织边界不清，可触及小结节。多发性淋巴结病可在左颈根部和枕后区触诊，质地适中。右颈部和下巴没有明显肿块。实验室检查：血常规：东北48.4%，LYM 40.1%，钼8.1%。凝固时间：铂-128.0%，铟-0.87，APTT比值1.24。尿常规，大便常规，肝肾功能电解质(-)，病例共享1，2，影像学检查：T1WI，病例共享1，3，影像学检查：T2WI，病例共享1，4，影像学检查

2、：T1WI增强，病例共享1，5，病理检查：淋巴结结构存在于左下颌下区，过滤器1，6，受试者，朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，7。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，原名X组织细胞增生症，由朗格汉斯细胞异常增殖引起，是一组局部或全身组织中原因不明的异常组织细胞增生症。1953年，它在国际学术会议上被称为组织细胞增多症X(HX)。1987年，朗格汉斯细胞增生(LCH)被国际组织细胞协会重新命名。儿童和成人都会生病，尤其是婴儿。发病高峰年龄为1-4岁，男女比例为1.5-2:1。朗格汉斯细胞组织细胞增生症概述(LCH)，8。病因病机，LCH的病因病机仍不清楚。自1893年报道首例LCH以来，关

3、于它是由免疫系统失调引起的反应性增生还是肿瘤疾病的争论已持续了100多年。1973年，内泽洛夫首次在电子显微镜下发现LCH病患者病理组织中存在特异的比尔贝克颗粒，并推测这些细胞可能来源于朗格汉斯细胞。免疫组化证实了该细胞和正常LCs的特征，证实了该疾病是LCs异常增殖的结果。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，9，LCH的主要临床表现和皮疹通常是第一个症状。皮肤损伤通常类似于脂溢性皮炎、湿疹样皮炎、脓疱性皮炎和结节性皮炎，并且通常涉及婴儿的头皮。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，男，82岁，胸部有弥漫性暗红色和红色斑块，明显浸润和肥大，呈红皮病样，头面部皮损表面有轻度脱屑。(上图)，10

4、、LCH的主要临床表现，骨病变主要表现为溶骨性改变(从虫状到巨大缺损或穿刺样改变)，颅骨最常见，其次是下肢骨、肋骨、骨盆等。疼痛、触痛、肿胀等。CT显示：1。溶骨性破坏；2.边缘清晰，没有硬化的边缘，刀切割；3.增强扫描显示病灶明显增强。磁共振成像显示T1WI信号强度低，T2WI信号强度相等或高。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，女性，3岁。图1A-C，在右下颌骨的升支和下颌角可见溶骨性和膨胀性骨质破坏区，伴有不连续的皮质骨和软组织肿块形成。肿块边界清晰，密度不均匀，内部可见低密度囊性坏死区。女，2岁，图A-C，左侧下颌骨升支可见溶骨性骨质破坏，骨囊完整，伴有软组织肿块，边界清楚，密度不均

5、匀，囊性坏死区密度低(箭头所示)。LCH病的主要临床表现为慢性咳嗽、胸痛、气短和喘息、严重病例中的气胸和严重病例中的呼吸衰竭。CT可发现肺纹理呈网状，可发展为囊性变和蜂窝状肺。朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)图2患者，男性，20岁，中晚期SS-LCH A型。轴向肺窗显示双中上肺野呈弥散对称分布，有不同大小的囊腔(剪状箭头)和融合的囊腔(白色箭头)，右侧融合为肺的巨大大泡状改变(黑色短箭头)并破裂导致气胸；b)冠状位显示两肺不同大小的囊腔和融合囊腔，主要分布于中上肺野，肺底有少量病灶(黑色箭头)。LCH的主要临床表现为淋巴结肿大，肝脾淋巴结常肿大，见于全身性或局限性lch，肝脾大多见于全身性

6、lch；它可导致肝功能异常和胆汁淤积，严重时甚至导致肝功能衰竭。耳部和乳突病变包括外耳炎、乳突炎等。表现为外耳道脓性分泌物、耳后脓肿和传导性耳聋。大约10%的患者将耳部病变作为唯一症状。CT检查可以显示骨骼和软组织的病变。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，13。LCH病的主要临床表现，中枢神经系统疾病最常见的部位是丘脑-垂体后叶区，伴有共济失调、眼球震颤、反射亢进、吞咽困难、视力模糊和尿崩症。胃肠道病变主要累及小肠和回肠，胃肠疲劳患儿可及时出现呕吐、腹泻、溃疡形成和出血，导致患儿长期生长停滞。病理可以发现组织细胞浸润。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，14，临床表现和分类。根据不同的临

7、床特点，LCH可分为三种类型：乐血病、韩学科病和嗜酸性肉芽肿。信思韦病2岁，大部分被全身广泛侵袭。汉德尔-舒勒-克里斯蒂安病主要发生在年龄较大的儿童或年轻人中，主要表现为溶骨性颅骨破坏、眼球突出和尿崩症。嗜酸性肉芽肿的最小发病年龄为16个月，这在成人中更常见。虽然它也可能涉及全身器官，但通常局限于肺和骨，这是这三种疾病中最好的预后。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，15，辅助检查血液学检查：不同程度贫血；白细胞计数正常，减少或增加；血小板计数正常或减少。在10%-15%的患者中，组织细胞数量增加，偶尔巨核细胞减少。x线检查：病理检查：皮疹压片和活检发现的LC是诊断该病的重要依据。有条件做电

8、子显微镜。其他：-甘露糖试验阳性，花生凝集素受体阳性。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，16，1。初步涂片、皮肤活检、淋巴结、肿瘤穿刺或手术标本发现组织浸润。2.根据初步诊断，以下四项指标中有两项是阳性的：三磷酸腺苷酶；CD31/S-100；D-甘露糖酶；花生凝集素受体。在确认的电子显微镜下，发现Biebrck颗粒和/或DA1a抗原是阳性的。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，诊断，17，鉴别诊断：LCH的骨破坏需要与脊柱结核、骨肉瘤、慢性骨髓炎和骨纤维异常增生相鉴别。脊柱结核：有结核病接触史，伴有出汗、驼背和局部压痛；x线和CT显示骨质疏松、椎间隙狭窄和骨质破坏，结合OT试验和病史可排

9、除。骨肉瘤：发热、肢体疼痛和运动障碍。x光和电脑断层显示骨膜反应，多发性溶骨性破坏和软组织肿胀的骨瘤。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，18，鉴别诊断：慢性骨髓炎：局部长期化脓性或小块死骨碎片从患侧流出。x线和CT显示骨质破坏区髓腔密度增加。骨纤维发育不良：可导致肢体畸形、跛行或疼痛、头或脸不对称、眼球突出等。这就是所谓的“瘦骨嶙峋的狮子脸”。病变可以是透明的、小梁状的或无骨膜反应的“毛玻璃”。股骨颈的病变可能是“拐杖”状的畸形。颅骨肿胀变硬，外板肿胀变薄，内板吸收。硬化主要位于颅底和颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗(LCH)，19。目前，LCH治疗的化疗方案有很多，其中有两个国际合作

10、方案具有代表性：欧洲的DAL-HX8390方案和国际组织细胞协会的LCH I-IV方案。免疫治疗、靶向治疗(如环孢菌素和干扰素)和放射治疗(如索拉非尼和维非尼)可以用小剂量(4-6Gy)控制局部损伤，也适用于广泛病变或不能手术的病变患者。其他手术治疗，加强支持治疗。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，20。认为免疫学理论和肿瘤学理论是该病的可能病因，朗格汉斯是诊断该病的一种新的免疫组织化学标记。当结节病、转移性肿瘤和肺结核的肺部偶尔出现多个结节时，很难对其进行区分。然而，这种疾病的多个小结节主要位于两侧的中肺和上肺，而当两根肋骨的角度区域正常时，最有可能出现肺嗜酸性肉芽肿。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，