自身免疫性脑炎PPT课件

1、.1，中国自身免疫性脑炎诊疗专家同感。2，脑炎是大脑实际扩散性或多发性炎性疾病引起的神经功能障碍。病理变化以灰质和神经元的侵犯为主，可能包括白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)是指由自身免疫机制感染的脑炎种类。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤AE。水肿阳性AE中遵循边缘脑炎的人称为水肿阳性边缘脑炎。3，目前AE的比例为脑炎病例的10-20，NMDAR脑炎(抗N-甲基-D-天冬氨酸受体)最常见，AE患者约占80，其次是富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1(LGI1)这种新型AE与经典水肿阳性边缘性脑炎明显不同。其目标抗原位于神经细胞表面，主要通过体液免疫机制引

2、起相对可逆的神经细胞功能障碍，免疫治疗效果良好。在经典水肿阳性边缘性脑炎中，自身抗体主要诱导对神经细胞内抗原的细胞免疫反应，经常引起不可逆转的神经细胞损伤。4，5，临床分类(根据其他抗神经抗体及其临床综合症)抗nmdar脑炎：抗nmdar脑炎是AE最重要的类型，边缘性脑炎：精神行为异常、癫痫发作(源自颞叶)及肌记忆障碍为主要症状，脑电图和神经影像学符合边缘系统侵犯，脑脊液检查显示炎性变化其他AE综合征：Morvans syndrome(综合征)、hangaba抗体相关脑炎、Progressive Encephalomyelitis with Rigidity and my oclome(伴强直

3、和肌痉挛的进展性脑脊髓炎)等，6，临床表现1。先兆症状和前兆事件：NMDAR脑炎常见发烧、头痛等先兆症状。NMDAR脑炎在单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染后偶尔会发生。2.主要症状：精神行为异常、认知障碍、近似记忆力下降、癫痫发作、语言障碍、运动障碍、自主运动、意识水平下降和昏迷、自主神经功能障碍等。NMDAR脑炎的症状最多样。不经常的运动在NMDAR脑炎中很常见，包括嘴角的自主运动、肢体颤抖、舞蹈等动作，甚至是角弓盘等，会很激烈。与LGl1抗体相关的脑炎患者也可以看到肢体颤抖和自主运动。自主神经功能障碍在NMDAR脑炎中比较常见，包括窦性心动过速、群针增加、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热

4、、低体温症、中枢性低通气等。7，3。其他症状：(1)睡眠障碍：AE患者可能有多种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速眼动睡眠行为异常、白天过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期障碍、NMDAR脑炎、LGl1抗体相关脑炎等。(2)CNS病灶性损伤：相对罕见。NMDAR脑炎包括脑干、小脑等，会引起复视、共济失调、肢体麻痹等。(3)侵犯周围神经和神经肌肉连接：神经根强直等周围神经兴奋性提高的表现见于抗CASPR2抗体相关母王综合症。抗加巴BR抗体相关边缘性脑炎可合并肌力证综合征。抗DPPX抗体相关脑炎常伴有腹泻。8，抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括三种主要类型：NMDAR脑炎、边缘脑炎和其他AE综合征。AE肿瘤合并

5、患者属于水肿型AE。NMDAR脑炎的症状多种多样，通常表现为全面扩散性脑炎，与LGl1抗体、GABABR抗体、抗癌波抗体相关的脑炎主要包括边缘系统。、9、AE的诊断过程：AE的诊断应首先综合分析患者的林爽表现、脑脊液检查、神经影像学、脑电图等结果，确定是否患有脑炎，然后选择AE相关抗体检查进行诊断。10，11，AE诊断标准：(1)诊断条件包括四个方面：林爽表示、辅助检查、诊断实验和排除其他原因。12，1。临床表现：急性或亚急性发病(3个月)，至少有以下神经和精神症状或临床综合症。(1)边缘系统症状：近似记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，三种症状中的一种或多种。(2)脑炎综合症：弥漫性或多灶性脑

6、损伤的林爽表现。(3)基底节和/或肝/下丘脑侵犯的林爽表达。(4)精神障碍，精神心理专家认为不适合非阴道疾病。13，2。辅助检查：以下一项或多项辅助检查被发现或合并相关肿瘤：(1)脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(5106/L)；脑脊液细胞学是淋巴细胞性炎症。或脑脊液克隆区阳性。(2)神经影像或电生理异常：MRI边缘系统T2或FLAIR异常信号、单侧或双侧或其他区域T2或FLAIR异常信号(非特异性脑白质变化和中风除外)；或PET边缘系统的古代史变化，多发皮质和/或基底节的古代史；脑电图异常：局灶性癫痫或癫痫等放电(颞叶或颞叶以外)，或充满或多灶分布的慢波节律。(3)与AE相关的特定类型的肿瘤(如

7、边缘性脑炎合并小细胞肺癌，NMDAR脑炎合并畸胎瘤。14，3诊断实验：抗神经元表面抗原的自体抗体阳性。4.合理排除其他病因(见本共识的鉴别诊断部分)。15，(b)诊断标准可能的AE:符合上述诊断标准中的第1、2和4条。诊断AE:满足上述诊断条件中的1-4条。16，鉴别诊断1。感染性疾病：包括单纯疱疹病毒性脑炎和流行性日本脑炎等病毒性脑炎、神经梅毒、细菌、真菌、寄生虫引起的中枢神经系统感染等。病毒性脑炎急性期脑脊液NMDAR抗体语音。抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎应考虑单纯疱疹病毒性脑炎的可能性，并可试用阿昔洛韦抗病毒治疗。几名单纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期再次出现脑炎症状，此时脑脊液病毒核酸模糊

8、，NMDAR抗体呈阳性，感染后属于AE，病毒感染是AE的诱因之一。17，2。代谢性及中毒性脑病：Wernicke脑病、肝性脑病、肺性脑病等代谢性脑病；青霉素、喹诺酮类等抗生素、化疗剂、免疫抑制剂等引起的中毒性脑病、放射性脑病等。3.桥本脑病：同时，如果有抗神经元表面蛋白抗体，可以看作是确诊的AE。如果该抗神经元抗体是阴性，则可以认为是可能的AE。具体参考本共识的AE诊断标准。4.CNS肿瘤：特别是弥漫性或多灶性脑肿瘤(如大脑胶质瘤病、原发性CNS淋巴瘤等)、转移癌。18，5遗传性疾病：包括线粒体脑病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良等。6.神经系统变性：包括路易体痴呆、多系统萎缩、遗传性小

9、脑变性等。19，AE的诊断总结需要综合患者的临床表现和脑脊液学、神经影像学、神经电生理学的变化，并以特异性抗体检查为确诊依据。抗NMDAR脑炎确诊标准强调症状和脑脊液抗NMDAR抗体阳性两个因素。20，治疗免疫治疗癫痫发作和精神症状的症状治疗支持康复治疗合并肿瘤切除等抗肿瘤治疗。21，22，肿瘤治疗NMDAR脑炎患者如果发现卵巢畸胎瘤，应尽快清除。未发现肿瘤的12岁女性NMDAR脑炎患者，最好在病后4年内每6 12个月做一次盆腔超声检查。如果AE患者合并恶性肿瘤，相关专家应接受手术、化疗、放射治疗等综合抗肿瘤治疗。抗肿瘤治疗期间一般需要保持对AE的免疫治疗。以一线免疫治疗为主。23，调节癫痫症

10、状的AE癫痫发作一般对抗癫痫药反应差。可以选择广泛的光谱抗癫痫药，如苯二氮卓类、丙烯酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯。终止癫痫持续状态的一线抗癫痫药物包括地西泮静脉注射或米达唑仑肌肉注射。次级药物包括静脉丙戊酸钠。三线药物包括丙泊酚和咪达唑仑。异丙酚可用于终止NMDAR脑炎患者难治性癫痫持续状态。恢复期AE患者一般不需要长期维持抗癫痫药物治疗。24，精神症状的调节可以选择奥氮平、氯硝西泮、丙烯酸钠、类固醇、奎提平等药物。要注意药物对意识水平的影响和锥体外系的不良反应等。免疫治疗有效后，要及时减少抗精神病药物。25，摘要一线免疫治疗，糖皮质激素和IVIg适用于大多数患者。重症患者可以重复使用IVIg。rito single抵抗是2线免疫治疗的主要选择，可以适当用于一线免疫治疗无效的重症患者。可以用于复发和顽固性病例吗？麦考酚酯等口服免疫抑制剂。26，预后AE整体预后良好。80左右的NMDAR脑炎患者功能恢复良好(改善的Rankin评分0-2分)，患者早期免疫治疗和非症状患者的预后良好。重症NMDAR脑炎患者的平均重症监护室治疗周期为1-2个月，死亡率为2.9-9.5，少数患者的痊愈需要2年以上。LGl1抗体相关脑炎患者的死亡率为6。抗加巴BR抗体相关