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文档简介
1、第四章肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)时间2小时,泌尿系统疾病,1,原发性肾小球疾病临床分类,1 .急性肾小球肾炎(急性肾炎、毛细血管内增殖性肾炎、急性扩散性肾炎)AGN 2、急进性肾炎(快速进行性肾炎、毛细血管外增殖性肾炎、急进性/新月形肾炎)RPGN 3、慢性肾炎CGN 4、隐匿性肾炎1.轻度肾小球病变2,局灶性节段性病变(包括局灶性肾小球肾炎)3,弥漫性肾小球肾炎MN膜增生肾炎(肠系膜增生性肾小球肾炎),毛细血管内增殖性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎),肾脏疾病分类,4,系膜增生性肾小球肾炎(身体产生大分子的免疫复合物,沉积在肾小球系膜区,出现林爽症状:隐匿
2、性肾炎、肾病综合征、慢性肾炎),毛细血管肾小球沉积,引起肾小球强烈炎症反应。临床表现:急性肾炎)肠系膜毛细血管性肾小球肾炎和坏死性肾小球肾炎(体内出现抗基底膜的抗体或沉积在肾小球中的免疫复合物引起过度破坏性的炎症),增殖性肾炎,5周是肾小球疾病引起的临床综合征,特征性临床表现:大量蛋白尿(3.5g/d)血浆.与、8、9、9小病灶性肾炎相比,病灶性分段性肾小球硬化的患者可能发展为非选择性蛋白尿、血尿、慢性肾衰,对皮质类固醇治疗不敏感。12、13、14、蛋白质和脂质代谢障碍:低蛋白-营养不良、发育迟缓的免疫蛋白-金属蛋白感染-缺铁等内分泌激素结合蛋白-内分泌紊乱高脂血症-肾综合征诊断病理诊断3,判
3、定典型皮疹有助于鉴别诊断2,系统性红斑狼疮。在青少年和中年女性中很容易发生,根据多系统损害的林爽表现和免疫学检查,可以检测出多种自身抗体,一般不难明确诊断3,B型肝炎病毒相关肾炎。国内以血清HBV抗原阳性三点为标准进行诊断。患有肾小球肾炎,可以排除狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎。在肾活检切片中发现HBV抗原。一般病理类型为膜性肾病,17,治疗,4,糖尿病肾病:10年以上糖尿病史及特征性眼底改变5,肾脏淀粉变性肾脏活检要确诊6,骨髓瘤性肾病。容易在中老年层发生,多发性骨髓瘤特点的临床表现(如骨痛、血清单球蛋白增加、蛋白质电泳M带、尿蛋白阳性),骨髓原、幼稚浆细胞异常增生,18可能发生的活动水肿为低
4、盐(3g/d)食量0.81.0g脂肪减少治疗,肾病综合征患者利尿治疗的原则:太快,太用力,有效血容量不足,血液高粘度增加,血栓,引起栓塞并发症,20,20,20,20,20 1。糖皮质激素:对肾病综合征的主要治疗方法作用机理:抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮、抑制抗利尿激素分泌、抑制肾小球基底膜通透性等复合作用,发挥利尿作用,使用尿蛋白的原则和方案:启动容量、万灵丹、长期裴珉姬、22、效果不好的是少量环孢素或联合激素,早期膜性肾病的疗效相对好。激素联合甲烷化治疗主要是有病变进行的危险因素,膜性肾病容易发生血栓栓塞并发症,应积极预防。24,效果不好的人是环孢素a,疗效不好。长期充分的激素治
5、疗导致一些儿童患者的肾功能恶化,25,蛋白质和脂质代谢紊乱:ACEI,ARB,黄芪,他汀类药物,26,26 1,(2003)调查对象:BP120/70mmhg,腹部移动性浊音阳性。尿液蛋白质定量6.5g/d,沉淀物RBC 0-2/HP。血白蛋白22g/L,胆固醇8mmol/L,次6.5mmol/L,Scr98umol/L. ASO上升。血液补体C3 0.88g/L(正常0.8-1.5)。最可能的诊断包括:(A)原发性肾病综合征B,狼疮肾炎C,激进性肾小球肾炎D,急性肾小球肾炎E,慢性肾小球肾炎回答A最可能的肾脏病理类型:(A),新月性肾病B,膜性肾病C,微病变肾D,中膜增强性肾病尿例行程序:蛋
6、白质(),红细胞()。尿蛋白定量3.6g/d,血白蛋白28g/L,Scr78umol/L .肾活检显示肾小球系膜轻微增生,可以看到免疫复合物在系膜区域沉积。最可能的病理诊断是局部节段性肾小球硬化B系膜毛细血管性肾小球肾炎C微病变d膜性肾病E系膜增生肾小球肾炎答案E首选的治疗药物是A糖皮质激素B环孢素A C环磷酰胺d环磷酰胺E ACEI答案A,肾病综合征,孔刘问题干燥(2013)男性,40岁体检:BP150/100mmhg,尿液RBC 3-5/HP。尿蛋白定量5.0g/d,血白蛋白20g/L,血Scr 70umol/L。最近3月有腰痛,减少了尿量。检查尿液常规,尿红细胞30-50/HP。b超右肾增加血尿的最大原因是A急性过敏性间质肾炎B心静脉血栓形成C合并泌尿系统肿瘤D进展为新月体肾炎E尿路感染答案B明确诊断,最重要的检查是A肾血管着色检查B肾活检C肾活检C尿检查D测定钠排泄分数及渗透E ANCA及抗GBM抗体检查答
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