系统性红斑狼疮 PPT课件

1、。1，系统性红斑狼疮，2，系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病，其血清中含有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。该疾病的特征是交替缓解和急性发作，并且内脏(肾、中枢神经系统)损伤患者的预后很差。女性更常见，尤其是育龄妇女。病因学(1)遗传数据显示，然而，大多数病例没有显示遗传易感基因(2)环境因素如阳光、药物、化学试剂和微生物病原体也能诱导雌激素(3)女性患者明显高于男性患者。4、发病机制和免疫异常外源抗原引起人体内的B细胞活化。由于免疫耐受性差，B细胞通过交叉反应与模拟外源抗原的自身抗原结合，并向T细胞呈递抗原以激活它们。在T细胞活化的刺激下，B细胞会产生大量不同类型的自

2、身抗体，造成大量组织损伤。致病性自身抗体的特征是IgG型和与自身抗原的高亲和力。抗血小板抗体和抗红细胞抗体导致血小板和红细胞的破坏，临床上出现血小板减少和贫血症。抗SSA抗体通过胎盘进入胎儿心脏，引起新生儿心脏传导阻滞。抗磷脂抗体导致抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自然流产)。抗核糖体抗体与系统性红斑狼疮相关。6、(2)致病性免疫复合物系统性红斑狼疮是一种免疫复合物疾病。(3)系统性红斑狼疮中的T细胞和自然杀伤细胞功能障碍CD8 T细胞和自然杀伤细胞功能障碍，不能抑制CD4 T细胞，因此在CD4 T细胞的刺激下，B细胞被持续激活产生自身抗体。T细胞的异常功能导致新抗原的出现和自身

3、免疫的持续。病理主要表现为炎症反应和异常血管，可出现在身体的任何部位。中小血管壁的炎症和坏死是由于集成电路沉积或抗体的直接侵入而发生的，继发性血栓形成使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性变化为：苏木精小体(细胞核被抗体降解为嗜酸性物质)、8。“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有明显的向心纤维增生，明显表现在中央脾动脉，心脏瓣膜的结缔组织反复经历纤维蛋白样变性形成赘生物。此外，心包、肺、神经组织等。也可以显示上述基本病理变化。肾病(狼疮性肾炎)几乎可以通过免疫荧光和电子显微镜发现。9.临床表现：表现多样，早期症状往往不典型。(1)在全身症状活跃期，多数表现为低、中度发热，应排除感

4、染因素，尤其是免疫抑制剂治疗中的发热。(2)皮肤和粘膜患者在病程中出现皮疹，包括蝶型红斑和面颊盘状红斑，其中以面颊蝶型红斑最具特征，10、11岁，与系统性红斑狼疮相关的特殊皮肤红斑狼疮包括：亚急性皮肤红斑狼疮：皮疹广泛，位于暴露部位，病灶表面对称，可形成水疱或水疱，治愈后不留疤痕。深层脂膜炎：罕见，涉及深层真皮和皮下脂肪层，不涉及表皮，显示皮下结节，但有时它可以粘附在皮肤上，并把皮肤拉成脐状。患者暴露在阳光下后会产生光敏反应，有些患者甚至会引发系统性红斑狼疮的急性发作。半数以上的浆膜炎患者在急性期有多种浆膜炎，包括双侧中小型胸腔积液和中小型心包积液。(4)肌肉骨骼关节疼痛是常见症状之一，发生在

5、手指、手腕和膝盖，很少伴有红肿。对称性关节疼痛和肿胀()经常发生。几乎所有患者的肾组织都有病变。心血管疾病患者常伴有心包炎、疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)，其病理表现为瓣膜肿瘤。与感染性心内膜炎不同，它常见于二尖瓣后叶的心室侧，不会引起心脏杂音的改变。14岁。(7)肺部可能有胸腔积液、狼疮性肺炎、(8)神经系统神经精神性狼疮：所有有此表现的患者都是活动性的(9)消化系统表现(10)血液系统表现(11)抗磷脂抗体综合征(12)干燥综合征(13)眼，15，2011.76。以下关于系统性红斑狼疮继发抗磷脂抗体综合征(APS)的说法是正确的：A在系统性红斑狼疮活动期不出现，B可显示正常

6、血小板，C只能显示静脉血栓形成，D可显示习惯性自然流产，16、系统性红斑狼疮的血液系统显示血红蛋白减少、白细胞减少和/或血小板减少是常见的。其中，属于库姆斯试验阳性的溶血性贫血。血小板减少症与血清中抗血小板抗体和抗磷脂抗体的存在以及骨髓巨核细胞的成熟障碍有关。淋巴瘤、坏死、脾肿大等。实验室及其他辅助检查(1)血尿常规检查异常意味着血液系统和肾脏受损，血沉加快，意味着疾病控制不理想(2)自身抗体患者血清中可发现多种自身抗体，其临床意义是系统性红斑狼疮诊断的标志、疾病活动的指标及可能的临床亚型。18，常见和有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。系统性红斑狼疮中出现抗核抗体谱，

7、包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)和抗ENA(可提取核抗原)抗体(ANA):特异性低，不能作为与其他结缔组织疾病的鉴别指标(抗dsDNA抗体：系统性红斑狼疮诊断的标志抗体之一，常出现在系统性红斑狼疮活动期，抗dsDNA抗体的含量与疾病的活动性密切相关。2002.74对诊断系统性红斑狼疮和判断其活性具有最大参考价值的抗体是抗核抗体乙抗dsDNA抗体丙抗钐抗体丁抗RNP抗体戊抗罗抗体，20。()抗ENA抗体谱：是一组具有不同临床意义的抗体)抗Sm抗体：是诊断系统性红斑狼疮的标记抗体之一，具有特异性但仅有敏感性，有助于早期和非典型患者的诊断和回顾性诊断，但与疾病的活动性无关抗RNP抗

8、体：阳性率对系统性红斑狼疮的诊断没有特异性，这往往与系统性红斑狼疮的雷诺现象和肌炎有关。抗SSA抗体：它经常出现在SCLE和患有干燥综合征的系统性红斑狼疮。母亲带有抗SSA抗体的婴儿易患新生儿红斑狼疮综合征。21，抗SSB抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体。)抗rRNP抗体：这种抗体出现在血清中，代表系统性红斑狼疮的活动，通常表明系统性红斑狼疮或其他重要的内脏损害。抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝剂、梅毒血清试验假阳性等。结合其具体的临床表现，可诊断其是否并发继发性抗磷脂抗体综合征(APS)，23。抗组织细胞抗体和抗红细胞膜抗体。抗血小板相关抗体导致血小板减少。抗

9、神经元抗体在系统性红斑狼疮中更常见。其他患者的血清中有射频和抗中性粒细胞胞浆抗体。24.(3)补语。目前，检测总补体(CH50)常用的有C3和C4。低补体，尤其是低C3，通常表明系统性红斑狼疮活动。C4低，这不仅表明系统性红斑狼疮活动，也可能是系统性红斑狼疮易感性(C4缺乏症)的表现。(4)狼疮带试验，真皮与表皮交界处是否有免疫球蛋白沉积带。(5)肾活检。(6) X光和影像检查，25、美国风湿病学会系统性红斑狼疮诊断标准。蝴蝶红斑2。椎间盘红斑3。光过敏4。口腔溃疡。关节炎6。浆膜炎(胸膜炎/心包炎)肾病甲.蛋白尿0.5g/天乙.细胞类型8。神经病，癫痫，阳性精神症状可以诊断系统性红斑狼疮。9

10、.血液系统异常a .溶血性贫血b .白细胞减少c .淋巴细胞绝对值降低d .血小板减少10。免疫异常。安娜，26岁。疾病状态的判断(1)活动或疾病的急性发作(2)疾病状态的严重程度(3)治疗原则是对那些活动和病情严重的人给予强有力的药物控制，在疾病缓解后，他们将接受维持治疗。(1)糖皮质激素的主要作用小剂量发挥抗炎作用大剂量发挥免疫抑制作用。一般使用强的松或甲基强的松龙，地塞米松仅用于鞘内注射。29，水和钠储存的副作用：水肿，高血压，肥胖：满月脸，水牛背，紫色条纹神经精神症状易感染消化系统溃疡，高血糖肌无力眼睛：青光眼，白内障，骨质疏松症，股骨头坏死等。30，激素脉冲疗法：急性暴发性重症系统性

11、红斑狼疮，如：急性肾功能衰竭、癫痫或明显精神症状、严重溶血性贫血等。31岁。(2)具有严重免疫抑制活性的系统性红斑狼疮应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂，后者通常是环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤。添加免疫抑制剂有利于更好地控制系统性红斑狼疮的活动，减少系统性红斑狼疮的爆发，降低激素需求。激素联合CTX治疗狼疮性肾炎可明显减少肾功能衰竭的发生。32，除了患者每两周一次处于危险期外，环磷酰胺冲击疗法通常是每周一次。脉冲治疗后，如果患者病情明显好转，脉冲治疗改为每月一次的脉冲治疗，至少在活动停止后数年内停止脉冲治疗。脉冲疗法比口服疗法好。硫唑嘌呤适用于器官功能缓慢恶化的中重度病例。必要时，环孢菌素可以替代CTX。霉酚酸酯、抗疟药物、雷公藤总苷等。33岁。