（优质医学）脑灰质异位的MRI诊断.ppt

1、脑灰质异位的MRI诊断： 1、前言脑灰质异位(HGM )是指向胚胎期转移的神经元在途中受阻、心室管膜与皮质之间聚集的先天性畸形。 1859年Jungel首次报道1例异位皮质病变，随后Rudolph Virchow表示该病变“似乎脑白质再生”，正式使用了灰质异位术语。 HGM可单独存在，也可与其他脑畸形并存，常是癫痫发作、智力和体力障碍的原因之一，其诊断目前主要依赖MRI检查。 2、材料与方法1 .回顾性分析我院19962004年21例HGM的MRI表现，并讨论HGM的病因、分型、常见合并畸形、临床表现及MRI可见关系等。 3、材料和方法2 .一般资料： 21例中男性10例，女性11例。 年龄最

2、小1岁，最大56岁，平均28.67岁，15岁以下小盆友6例，20岁以上成人15例。 21例中19例癫痫发作、单纯部分性发作8例、复杂部分性发作5例、全面强直阵挛发作6例的智力残疾10例运动障碍7例弱视1例。 21例中1例在头疼2天，1例在视物模糊MRI检查中偶然发现。 4、材料和方法、3 .检验方法： MRI检验采用东芝公司生产的FLexart 0.5 T超导型磁核共振影像学系统，采用头部QD线圈。 FSE序列轴面T2WI(TR35004000ms、TE120ms、层厚6.5mm、间距1.3mm )和SE序列轴面、矢状面T1WI(TR450500ms、TE15ms、层厚6mm TI130ms、

3、层厚6mm、间距1.2mm 结节型病灶19个，板层型病灶个，桥带型病灶个病灶为室管膜下区10个，额叶白质内6个，顶叶白质内5个，枕叶白质内3个，颞叶白质内1个，8个桥带状病灶从室管膜下区通过白质区到达表层灰质区的最小病灶约0.2cmX0.2cm，最大病灶合并脑裂畸形11例、脑南朝梁发育不良4例、巨脑回2例、微脑回1例、透明间隔缺损1例、神经上皮囊肿1例、多发性硬化1例。 脑室压迫变形4例。 癫痫发作19例，单纯性或复杂部分性发作13例，成人12例，呈儿童1例的全面强直阵挛发作6例，成人1例，呈儿童5例。 智力残疾10例，成人5例，儿童5例。 运动障碍7例，成人2例，儿童5例。 6、讨论、病因与

4、发病机制分型及常见伴发畸形临床表现及与MRI表现的关系MRI诊断和鉴别诊断、7、病因与发病机制、发病机制大脑皮质神经元来自胚胎脑室表面生发层内的神经母细胞球，胚胎35个月期间，这些个神经元迁徙到大脑皮质。 径向胶质纤维的完全性是神经元完成迁移的重要条件之一。 另一种化学接触物质使转移细胞球沿胶质纤维向远处转移，称为趋化因子。 原因包括任何有害因素，如遗传、缺血或缺氧，感染和环境要素，后者包括x射线放射、中毒、胎儿酒精综合征等，可以在一定程度上损伤径向胶质纤维，降低趋化因子的浓度。 8、分型和常见合并畸形，分型1936年Jacob将HGM分为室管膜下结节型和板型1988年Barkovich等报告

5、二皮质综合征后，将HGM分为室管膜下型、局部型和弥漫型。 2000年高熙等人报道了1例室管膜下二皮质综合征。 根据病变的部位和形态学特征，将脑HGM分为结节型、板层型、桥带型3型。 常见的伴发畸形脑裂畸形、巨大脑回畸形、多微脑回畸形、透明间隔缺损和脑南朝梁发育不良是HGM的常见伴发畸形。 本组还可见1例神经上皮囊肿，1例多发性硬化等少见伴有发病改变。 本组2例病区内可见粗大血管影，文献报道，这是因为发育异常灰白质内常有粗大的软脑膜血管。9、临床表现及与MRI表现的关系、临床表现反复频繁的癫痫发作精神发育迟缓及智能障碍运动系损伤等伴随症状以头疼、耳鸣及行为异常居多。 临床与MRI的关系是成人患者的症状多而发病慢，而儿童患者的症状复杂而严重。 临床症状与异位灰质分布区域、自身解剖形态和伴发的其他异常及其所在功能区域有关。10、MRI诊断和鉴别诊断、MRI诊断HGM的MRI特征是在任何扫描方式下病灶的信号强度始终与正常灰质一致，病灶周围无水肿，病灶无加强作用，易于进行定性诊断。 质子密度加权影像学与T2W影像学相结合，是HGM定量诊断的最佳手段。 HGM具有占领