肝脏间叶性错构瘤

1、读 片,病例,女性，41岁 四月前彩超检查发现肝占位 实验室检查：肿瘤指标均阴性,脂肪抑制T2WI,脂肪抑制T1WI,T1WI,MRCP,DWI（b值500）,动脉期及门静脉期,延迟期,平扫（15Hu）,动脉期（19Hu）,门脉期（27Hu）,？,病 理,巨检 部分肝切除标本，大小约21177.5CM，切面被膜下见一巨大肿块，大小117.5CM，部分区紧贴肝切缘，切面灰白灰黄色，局部灰红色，粘冻状，质软，界尚清，周围肝土黄色，细颗粒状。 诊断 （肝右叶）镜下见多种成分的增生，脂肪成分，血管成分，小胆管成分，以及平滑肌成分，各成分无明显异型，杂乱排列，符合间叶性错构瘤。免疫组化：S100（脂肪组

2、织+），KI67（1%阳性），P53（少量+），MDM2（+），CD34（部分+），HMB45（-），A103(-),DES(-),SMA(-)。,影像表现,1.含成熟脂肪成分 2.DWI图像信号低，弥散程度高 3.MRCP显著高信号 4.病灶大，约10cm，边界清楚;病灶内见片絮状及索条状渐近性强化，囊性成分未见明显强化，包膜强化,间叶性错构瘤Hepatic mesenchymal hamartoma (HMH),1.肝脏罕见的间叶性肿瘤（良性病变），肝门结缔 组织的发育异常可能 2.80%在2岁以前确诊；大于5岁或成人罕见 3.2岁以前小儿第三常见的肝脏病变，仅次于肝母细胞瘤和肝脏婴儿血管

3、内皮瘤 4.临床上多无症状，AFP阴性，未发现复发或恶变 5.组织学检查为混合的松软的间叶组织、胆管、结缔组织及肝细胞和囊肿，囊肿的发生由于间叶组织的变性或胆管及淋巴管的扩张 6.影像学表现与其病理密切相关，取决于肿瘤囊实性成分的比例和分布,Hepatic Mesenchymal Hamartoma: A Short Review. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: October 2006,CT表现,平扫瘤体呈多房囊性低密度影，边界清晰，其中有厚薄不均的间隔或不规则软组织密度影。 增强扫描实性成分及间隔强化，囊内容物不强化。实性型则增强

4、后呈不均匀强化，延时扫描对比剂可均匀充填呈等密度。,MR表现,1）单发巨块型 表现为实性或囊性，实性肿瘤体积较大，界清，可多叶受累，T1WI稍低信号，T2WI不均匀高信号 2）弥散及多发结节型 实性肿瘤表现见多发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶，边界较清，增强扫描病灶呈环形强化，延迟扫描中心强化渐明显，囊性表现为散在多发或弥散结节，结节边缘清晰，但相互不融合 3）弥散及单发结节并存 表现弥散存在的结节基础上近肝门处见孤立的多房囊性结节，并可见液-液平面。,鉴别诊断,1.肝未分化胚胎型肉瘤 见于儿童，肝原始间叶组织高度恶性肿瘤，巨大囊实性肿块，渐进性强化，肿瘤浸润血管 2.不典型血管瘤 未见包膜强化 3.肝脏炎性肌纤维母细胞瘤 形态多样，渐进性强化，周围水肿,含脂肪成分肝占位鉴别,1.肝血管平滑肌脂肪瘤 2.肝癌合并脂肪变 3.