2010国际癫痫诊断分类新框架

1、国际癫痫诊断分类2010新信息帧工作2010 proposalforrevisedterminologyforganizationofseizuresandepilepsies，北京牌高等院校第一医院儿科秦炯，ILAE国际癫痫分类体系， 癫痫发作的国际分类1960首次1964年修订1970年修订1981年定型2001年再修订2006-分类工作组报告2010-用语和概念修订国内1983、癫痫综合征的国际分类1984年1989年定型2001年再修订2006 2010、ILAE提出确立国际分类的目的建立命名和分类的国际共识主要用于临床目的(治疗)，旨在反映各术语和类型的基本关系，2005-2009

2、ilaecommissionreportepilepsia 2010 513360676-685， 发作和癫痫分类的术语和概念terminologyandconceptsforclassificationofseizuresandepilepsies，发作和癫痫分类的术语和概念， 发作开始方式和发作的分类modeofseizureonsetandclassificationofseizures基础病因类型(病因学) Underlying type of cause (etiology )疾病、综合症和癫痫Diseases。 and epilepsies癫痫分类和构成信息帧工作信息的维度dime

3、nsionsforclassifyingepilepsiesandorganizinginformation，基础病因类型(病因学) underlyyin构造性和代谢性：明确的构造性和代谢性结构性病变包括获得性疾病，如脑血管意外、外伤、感染等。 可能是由结节性硬化、多种皮质发育畸形等遗传因素所致，遗传缺陷和癫痫是各自独立的疾病。 未知：可能有遗传缺陷的基础，也可能是尚未认识的独立疾病的结果。 疾病、综合征和癫痫Diseases、syndromes、and epilepsies、疾病和综合征：不坚持疾病和综合征的区别，向云同步提出以下至少3组或4组在本报告中引用的概念， 以下电临床综合征：使用综

4、合征一词是另一组值得限定的癫痫(constellations ) :不能作为独立的电临床综合征确认，但在临床上有诊断意义，对临床治疗，特别是手术治疗可能有意义。 颞叶内侧癫痫(伴有海马组织硬化)、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧痉挛半侧麻痹症癫痫及Rasmussen“综合征”。 结构性/代谢性癫痫：包括特殊的结构性/代谢性损伤或继发状况的癫痫，但不符合特定的电临床综合征类型。 病因不明的癫痫：这些个的癫痫过去被称为“隐性”，现在有使用病因“不明”的倾向。表3电-临床综合征和其他癫痫症1 .电-临床综合征新生儿期良性家族性新生儿癫痫(BFNE )早期肌阵挛脑病(EME )大田原综合征婴儿期伴随性局部

5、性发作的婴儿癫痫West综合征婴儿肌阵挛癫痫(MEI ) 良性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫Dravet综合征非进行性疾病中按肌阵挛脑病发病年龄分类推荐分类：新生儿(出生后44周胎龄)婴儿(1岁)儿童(112岁)青少年(1218岁)成人(18岁)老年(60或65岁)、儿童期热性痉挛附加症(FFT ) Panayiotopoulos综合征肌阵挛失张力(在先不能起立)癫痫合并中央颞区棘波良性癫痫(BECT )常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE )迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)肌阵挛失脑病(CSWS)2) Landau-Kleffner综合征(LKS )儿童失神性癫痫(计算机辅助工程)、

6、青少年成人期青少年失神性癫痫(JAE )青少年肌阵挛性癫痫(JME )是指只有全面强直阵挛发作的癫痫发作性肌阵挛癫痫(PME )伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫(ADPEAF ) 其他家族性颞叶癫痫和年龄没有特别关系癫痫部位可变家族性局限性癫痫表3电-临床综合征和其他癫痫2 .其他一组癫痫伴有海马组织硬化的颞叶内侧癫痫(MTLE合并HS ) Rasmussen综合征伴有下丘脑错构瘤的痴笑性发作半侧痉挛-半侧麻痹症-癫痫不能归类于上述任何诊断类别，诊断的前提是首先存在已知的结构异常或代谢原因，并且发作类型(全面性或局部性)是由脑结构代谢紊乱引起的癫痫皮质发育畸形(半侧巨大脑回， 灰白质异位等

7、)神经皮肤综合征(结节性硬化、Sturge-Weber等)的肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤，但习惯上未诊断为癫痫的良性新生儿痉挛(BNS )热性痉挛(FS )， 主要变化组织癫痫分类信息帧工作的用语和结构变更generalizedvsfocalseizures“etiology”diagnosticspecificitynewrecommendedtermsorganization电气临床综合征概念和分类：无变更add as previously: LGS、caeadiagnosisnotthesameasaclassification、局部性发作、发作开始方式的说明和解释：起源仅限于一

8、侧半球的网络。 该网络在局部或更广泛地分布。局部性发作在每种可能起源于皮质下构造的发作类型中，每次发作的起始部是固定的，容易扩散，可能波及到对侧皮质。 但是，在一些病例中，不仅仅是一个起源网络，还有多个发作类型，但是各个发作类型都有一定的起源部位。、Focal seizures不再将局部性发作分为不同的类型(复杂部分性和单纯部分性发作等)。 认识意识或觉醒度降低或其他认知障碍的特点、部位以及发作性事件的进展，对做评估个人患者和特殊目的(如癫痫发作和非癫痫事件的区别、随机对照试验及手术)至关重要。 本提案不反对根据这些个的特征或其他特征说明局部发作，而是全面发作，发作开始方式的说明和解释：起源于

9、分布在两侧大脑半球网络的某一点，迅速扩散分布在这两侧的网络包括皮质和皮质下结构，但不一定包括整个皮质通用序列、单克隆集成电路、 absence-typical-absencewithspecialfeaturesmyoclonicabsenceeyelidmyocloniamyoclonic-myoclonic-myoclonic onic clonic集成电路seizuretypesthoughttooccurwithinandresultfromrapidengagementofbilaterallydistributedsystems， 提出关病因学分类术语genetic structural-metabolicunknownpreviouslyusedterms : idiopathic、cryptogenic、symptomatic和新术语。 当前未应用的某些术语classificationasfocalorgeneralizedepilepsiesnotalwaysappriateusewhenappriatecatastrophic-emotionallyladens nizethatco-morbiditiesoccur，thistermisstill