低钾血症的诊断.ppt

1、低钾元素血症的诊断和治疗进展概述，钾元素是人体生命活动所必需的矿元素之一，正常人的血清钾元素浓度为3.55.5(5.0)mEq/L，其中98%在细胞球内，2%在细胞球外，我们测得的血钾元素指细胞外钾浓度。 低血钾元素症，正常血清钾元素浓度为3.55.5(5.0)mEq/L，血清K 3.5mEq/L为低血钾元素症。 有人将低钾元素血症分为轻、中、重度，即血清K 3.03.5mmol/L的2.53.0mEq/L是中度低血钾元素。 2.5mEq/L为重度低血钾元素症。 低钾元素血症的发病要素、摄取不足排泄过多：消化管排泄、肾脏排泄、皮肤排泄(出汗烧伤)钾元素从细胞球外转移到细胞球内，肾脏失钾元素过多

2、，1，渗透性利尿高血糖，甘露醇，大量等渗氢化纳金属钍，重碳酸盐等，近曲小管和享氏接头k；2，利尿剂：噻嗪类，乙酰唑磺隆、3、盐皮质荷尔蒙激素、糖皮质激素过剩醛固酮症(高醛固酮血症)继发性醛固酮症：肾动脉狭窄、Page肾(肾被膜下肿块或血肿压迫并发高肾素血症)、分泌细胞肾素的肾肿瘤等可引起血中肾素上升，AII和醛固酮的分泌细胞提高，并伴有低血钾。 原发性醛固酮病变：肾上腺皮质腺瘤、增生引起的高醛固酮分别占原醛的60%和40%，偶尔有肾上腺皮质癌或肿瘤(如淋巴瘤)。 原醛的诊断除了检查常规的血浆肾素血管紧张肽醛固酮外，还要检查血浆醛固酮(PAC)/血浆肾素活性(PRA )的比值，提高原醛在高血压筛

3、查中的发生率。 糖皮质激素过多(Cushings syndrome) Cushings综合征时糖皮质激素过高，醛固酮和肾素浓度通常正常，DOC(11-脱氧皮质酮)正常或中度上升。 异位ACTH综合征、低血钾元素的发生是由于DOC和糖皮质甾类化合物活性升高，见于支气管类癌、胰岛细胞癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞球瘤等。 4、遗传性低血钾元素伴随血压正常或Bartter和Gitelmen综合征Bartter综合征1962年Bartter等人描述的低血钾元素性碱中毒、高肾素、高醛固酮、正常血压、球旁装置肥大和增生，称为Bartter综合征。 Bartter综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，多发生于出生

4、前或新生儿期，常见于羊水过多和分娩早期。 出生后出现生长停滞、口渴多尿、脱水、低血压、肌无力或肌痉挛、麻木、软骨钙元素盐沉积和关节痛。 也有肾脏钙元素沉积症，Bartter征象的发生是由于突变型基因引起远端集合管(DCT )和Henle氏粗枝(TALH )络离子运输途径异常，发生水盐吸收障碍。 Bartter特征球旁装置肥大增殖，引起肾素和醛固酮升高。 Bartter特征的治疗、Bartter特征的治疗包括补钾元素、安代舒通和非甾类化合物的抗炎药物。 消炎痛在尿中PGE2浓度上升时被广泛应用。 ACEI和钾元素补充治疗成功地治疗了Bartter征象。 对于婴儿和孩子，也要注意促进高个子治疗(r

5、hGH )。 Gitelman综合征、Gitelman综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其产生机制是由远曲小管查询密码噻嗪类易感性中的na/cl反式波特酒基因失活或na/cl联合反式波特酒(NCCT )基因变异产生的。 由于NCCT功能不全，引起远曲小管Na和cl重吸收障碍，水过多流失，细胞外液容量减少，肾素血管紧张肽系统活化，远曲小管和集合管k分泌细胞，增加了低血钾元素、尿k排泄。 概述GS为常染色体隐性遗传病，临床主要表现为低血钾元素、低血镁、低氯元素代谢性碱中毒、低钙元素尿、血压正常。 Gitelman特征的临床特点： GS发病决不发生于新生儿期，无儿童期发育障碍，可发病给较大的儿童或

6、成人。患者表现为低血钾元素、代谢性碱中毒，伴有低尿钙元素、高尿镁和低镁血症，无血容量不足表现。 本病无肾钙元素沉积，可见软骨钙元素盐沉积。 有肌无力或痉挛史，这可能是继发于低血镁的缘故。 Gitelman征的治疗：包括补钾元素、补镁和安代舒通治疗。 非甾类化合物性甾类化合物类消炎药(消炎痛)的治疗一般无效，因为患者尿PGE2是正常的。 5、遗传性低血钾元素、高血压(1)先天性肾上腺皮质增生(CAH):11OHD，17OHD (2)Liddle综合征(3)明显盐皮质甾类化合物过多(AME) (4)糖皮质激素伴有高血压和低血钾元素的患者可能是原发性高血压，应用利尿剂继发继发性醛固酮病除利尿外，还常

7、见肾性高血压(肾实质疾病、肾动脉狭窄)，先天性肾上腺皮质增生(CAH )是一种常染色体隐性遗传性疾病，有糖皮质激素合成酶催化剂缺陷，降低皮质醇，引起ACTH分泌细胞过多，促进肾上腺皮质增生。 高血压、低血钾元素是三个主要CAH中的两种疾病，即11OHD和17OHD。 11羟化酶缺陷(11ohd )在CAH中占第2位，约占5%的病例(第1位是21-OHD，占CAH的90% )。 由于11 -OHD造成皮质醇合成障碍，11 -脱氧皮质酮(DOC )和11 -脱氧皮质醇(s )、雄激素上升。 DOC具有盐皮质甾类化合物活性(DOC活性约为醛固酮的1/3 )。 低血钾元素、高血压及雄激素过多，女孩男性

8、化，男孩出现假性早熟。 11-羟化酶缺陷图、StAR、ACTH、胆固醇、黄体酮、黄体酮、脱氧皮质酮、皮质酮、醛固酮、羟孕酮、11-脱氧皮质醇、皮质醇本病的治疗主要应用外源性糖皮质激素抑制ACTH，减少盐皮质激素的过度分泌。 17-羟化酶缺陷(17OHD )、17-OHD可引起羟孕酮和羟孕酮生成障碍，使肾上腺和性腺下降皮质醇和性荷尔蒙激素功能。 但是，随着ACTH的升高，盐皮质类固醇的合成路线可以顺畅地升高，DOC升高，产生高血压和低血钾元素17-OHD缺陷，睾酮素和雌性激素的合成降低，男女两性性腺发育不良，男孩出生时外生殖模糊(男性假两性畸形)，女孩为第二性不良和原发性闭经。 地塞米松、泼尼松

9、龙等糖皮质激素使DOC正常降低，转移盐皮质甾类化合物过多状态，是治疗本病的主要措施。 必须避免糖皮质激素过多而发生压电石英原性Cushing症。17-羟化酶缺陷图、StAR、ACTH、胆固醇、黄体酮、黄体酮、脱氧皮质酮、皮质酮、醛固酮、羟孕酮、11-脱氧皮质醇、皮质醇，这是一种常染色体显性遗传性疾病。 Liddle特征的生成反应历程？ 血管球(集合管) Amiloride敏感上皮钠离子通道(ENaC )亚单位被激活，Na吸收和排k不需要醛固酮干预，可能发生高血压和低血钾元素症。 Liddle多见于儿童期，显示高血压、低血钾元素、低醛固酮。 患者对醛固酮拮抗剂反射门治疗没有效果，但对氨苯喋呤和A

10、miloride (阿米洛利、保持钾元素利尿剂)有效果。 盐皮质甾类化合物过多(AME )明显，AME是由11羟基甾类化合物黄素脱氢酶(11-HSD )活性障碍引起的症候群。 通常，该接纳体仅与盐皮质荷尔蒙激素结合。 AME多见于小二哥，表现为低肾素性高血压、低血钾元素、碱中毒。AME的治疗：包括纳金属钍摄取限制、氨基苯基喋呤或Amiloride的给药。 盐皮质甾类化合物受体拮抗剂抗舒顿可给药，但其抗雄激素活性和黄体酮样效应有其副作用，限制其临床应用，尤其是儿童不能长期应用。 对于高血压，也可以选择血管扩张剂、-阻断剂等，非常适用于老年人。 糖皮质激素可治疗的高醛固酮病(GRA )是常染色体显

11、性遗传性疾病，其发生率为原发性醛固酮病的3%。 其特点是早发性高血压，对常规抗高血压药物治疗无效。 由于GRA不受醛固酮控制而仅由ACTH调节，因此给予外源糖皮质激素可减轻真实性。 6 .肾素增加症近球小体肾素分泌细胞瘤、肾血管性或肾实质性疾病、脉管炎等可发生肾素增加而继发醛固酮增加症。 7、缺镁镁镁参与体内多种酶促反应，具有广泛的生理机能。 镁也是骨密度的组成成分，体内300多种酶催化剂的辅助因子、Na K ATP酶催化剂等活性依赖于镁的存在。 8、高钙元素血症高钙元素血症伴有低血钾元素，常见于罹患癌症和甲状腺机能亢进症的高钙元素血症，特别是伴有厌食或化学疗法的患者。 9 .肾小管酸中毒肾小

12、管酸中毒(RTA )是指肾小管失去氧化尿液的功能，失去碱贮藏代谢性酸中毒和电解质紊乱。 根据病变部位和发病机制的不同，RTA可分为远端型RTA(I型)、近端RTA(I型)、肾功能衰竭RTA(I型)和高血压钾元素型RTA(TV型) 4型。 与低血钾元素相关的有型和型。 型肾小管酸中毒(古典型远端型RTA )远端肾小管腔和管周液之间的h梯度致残，使尿中可滴定酸及铵根离子(NH4 )减少，尿PH升高(6.0 )，血PH降低，血清cl升高。 但阴络离子间隙(AG )正常，与其他代谢性酸中毒不同。 低血钾元素：管腔内h减少，k代替NA大量排出k，引起低钾元素血症，重症病例出现低钾元素麻痹症、心律不齐和低

13、钾元素性肾病(多尿和尿浓缩功能故障)。 诊断： AG正常的高血氯元素代谢性酸中毒，低血钾元素，尿中可滴定酸和/或NH4减少，尿PH6.0，远端RTA成立。 如出现低血钙元素、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，将进一步支持诊断。 在小盆友有发育迟缓和佝偻病。 对不完全远端RTA患者进行氯化铵(患肝病者能利用氯化钙元素代替)，若能得到阳性结果(尿PH值不能降低至5.5以下)，则本病的诊断就成立。型肾小管酸中毒(近端肾小管酸中毒)近端肾小管HCO3-重吸收障碍、尿液氧化障碍。 这是由于肾小管上皮细胞球的管腔侧Na -H交换障碍(近端肾小管对HCO3-的重吸收依赖于Na -H交换)、和/或肾小管上皮细胞球

14、基底侧Na -HCO- 3的协同旋转障碍而引起的。 临床特点型RTA也为高血压氯元素性代谢性酸中毒，但尿液检查酸及NH4正常，尿HCO-3增多。 尿液仍可在远端肾小管氧化，因此尿液PH常为5.5。 低血钾元素较明显，但低血磷、低血钙元素明显少于型RTA，肾结石及肾钙元素极少。 诊断：出现AG正常的高氯元素性代谢性酸中毒，低血钾元素症，尿中HCO3-增加，II型RTA成立。 对可疑病例可以进行碳酸水氯素重吸收试验(患者口服或静脉滴注碳酸水素纳金属钍)，HCO3-排泄分数为15%即可诊断。 糖尿病酮中毒(DKA) DKA可引起渗透性利尿，其中尿k排泄增多，但在酸中毒时细胞球内钾元素转移至细胞球外，

15、活体钾元素缺乏被掩盖，输液和胰岛素治疗后易发生低血钾元素症。 11 .白血病12 .部分药物促进尿k排法如青霉素、13 .恶性高血压、舒张压120mmHg时低血钾元素发生率可达20%，有视神经乳头水肿者可达43%。 其原因与醛固酮的二次性上升有关。、皮肤脱钾元素过多、大量出汗：汗中含有的Na低，k高，大量出汗能直接通过皮肤失去k，大量出汗，血容量降低，二次性醛固酮增多，尿中排出k增多。 烧伤：大面积烧伤，36-48h后可能发生低血钾元素，与烧伤创面丢失k有关。 钾元素转移到细胞球内，胰岛素和/或葡萄糖胰岛素与葡萄糖并用，促进葡萄糖利用，生成肝糖，使大量k进入细胞球内，从而降低血钾元素。 对于高

16、钾元素血症的处理，首先选择葡萄糖和胰岛素并用的处理方法。 碱中毒代谢性碱中毒可伴有低血钾元素，这是因为h从细胞球内溢出到细胞球外，细胞球外k进入细胞球内。 也有可能是飞机机身处于k不足状态。 3、低钾元素周期性麻痹症低钾元素周期性麻痹症(hypokalemic periodic paralysis )是一种家族性显性遗传性疾病，发作时肌无力或麻痹症，持续数小时或数周，发作间歇期完全正常。 根据发作时血清k浓度，可分为低血钾元素型、正常血钾元素型、高血钾元素型，其中以低血钾元素型最为常见。 低钾元素周期性麻痹症多见于2040岁男性，一般在夜间睡眠后或清晨起床，突然地肢体麻木，不能活动，伴肢体酸痛

17、、膨胀针刺样感觉。 麻痹症以肢体为主，近端重于远端，下肢重于上肢，数小时至12天即可达到高峰，重症病例可发生呼吸肌麻痹症、心动过速、室性早搏和血压上升。 低血钾元素周期性麻痹症诱发因素：活动后休息，注射高糖饮食、葡萄糖、肾上腺激素、ACTH及盐皮质荷尔蒙激素等。 心安、二叠氮氨基甲苯、甜瓜、安代舒通等对部分患者有防止或减轻发作的作用。 诊断要点：周期性发作性下肢麻痹症，感觉反常的，腱反射减弱或消失，血钾元素降低24尿钾元素定量也低，提示患者的低血钾元素是血k从细胞球外转移到细胞球内所致。 4、甲状腺机能亢进症甲状腺机能亢进症患者伴有低钾元素周期性麻痹症，可随甲状腺机能亢进症治疗而缓解或消失。

18、少数患者在甲状腺机能亢进症特罗尔后仍有麻痹症发作时，提示两种疾病并存，需将两种疾病治疗于云同步。 由于甲状腺机能亢进症时甲状腺激素升高，甲状腺激素促进Na -K -ATP酶催化剂多亚单位在骨骼肌中的表达，提高肾上腺素能受体对儿茶酚胺的易感性，所以大量心安(3mg/kg )可以迅速传递低血钾元素低血磷和肢体麻痹。 5 .因钡中毒吃了含有氯化钡的井盐会引起周期性麻痹症般的发作，四川人通称“扒病”。 封摇滾乐k通道可能导致单元格中的k泄漏减少。 6、棉籽油中毒长期服用棉酚含量高的棉籽油，引起慢性中毒，发生低血钾元素和不育症。 发病期间尿k排放量不增加，因此推测k转移到细胞球内，是由钾元素通道布摇滾乐引起的。 在棉油中毒者中，有时也会发现血管球障碍，这也会引起低血钾元素。 7、细胞球摄取钾元素过多导致细胞球迅速增殖，必须立即补充一盏茶钾元素，否则会发生维生素B12和叶酸等低血钾元素症治疗严重的巨细胞性多血。 8 .急性应激状态颅脑外伤、心肺复苏、震颤性储备