神经病学期末重点.doc

1、神经病学 期末重点第一章 绪论1、期末重点：（重点正文内容）神经病学包括两部分疾病：神经系统疾病和肌肉疾病。讲述这两类疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗是神经病学的主要内容。第二、三章 神经系统疾病的常见症状1、期末重点：（重点正文内容）神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。一 、 意识障碍1意识：指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解能力。2意识的解剖学基础：大脑皮层及脑干上行网状激活系统完整性是维持意识或觉醒状态的基础。【临床分类】1意识水平下降的意识障碍(1)嗜睡：持续睡眠状态，可唤醒，

2、醒后基本上能正常交谈，配合检查，停止刺激后又进入睡眠状态。(2)昏睡：较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，醒后对问话作简单模糊的回答，旋即入睡。(3)昏迷：意识丧失，对言语刺激无应答反应。可分为浅、中、深昏迷。1)浅昏迷：对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情，存在无意识自发动作，各种生理反射存在，生命体征平稳。 2)中度昏迷：对重的疼痛刺激稍有反应，很少无意识自发动作，各种生理反射减弱，生命体征轻度改变。3)深昏迷：对疼痛无反应，无意识自发动作、各种生理反射消失，生命体征异常。2伴意识内容改变的意识障碍(1)意识模糊：轻度意识障碍伴定向力障碍，有错觉。(2)谵妄状态：较意识模糊严重，有丰富的

3、错觉、幻觉，躁动不安，定向力障碍，与外界不能正常接触。急性谵妄状态常见于高热或中毒，慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。3特殊类型意识障碍(醒状昏迷)包括：(1) 去皮层综合征(dedcorticated syndrome)：能无意识睁眼闭眼、咀嚼、吞咽，瞳孔光反射、角膜反射存在，对刺激无反应，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去皮层强直)，尿失禁，可有病理征，保持觉醒-睡眠周期。为大脑皮层广泛损害而脑干上行网状激活系统正常，见于缺氧性脑病、脑外伤和严重脑卒中等大脑皮质广泛损害。(2) 无动性缄默症（askinetic mutism）：对刺激无意识反应，四肢不能活动，可无目的睁眼或眼球运动，有睡眠一醒觉周

4、期，呈过度睡眠状态；体温高、心律或呼吸节律不规则、尿便潴留或失禁，无锥体束征。为脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶边缘系统损害所致。【鉴别诊断】闭锁综合征(locked-in syndrome) 为桥脑基底部病变，双侧皮质脊髓束及桥脑以下皮质延髓束受损所致。患者意识清醒，四肢及大部分脑神经瘫，只能以睁闭眼及眼球上下活动与外界联系。二、 失语症、失用症及失认症（一）失语症1失语症 是后天脑损害所致的语言交流能力(主要是语言理解、语言表达能力)的障碍。2构音障碍 是发音器官的神经肌肉病变使发音器官肌无力及运动不协调所致的口语语音障碍。【分类及临床特点】1外侧裂周围失语综合征 病灶都在外侧裂周围，共

5、同特点是均有复述障碍。1)Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，典型非流利型口语，表达障碍最突出，语量少，找词困难，口语理解较好，复述、命名、阅读及书写不同程度受损。优势半球Broca区(额下回后部)或相应皮质下白质病变。2)Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，口语理解严重障碍，流利型口语，语量多，发音清晰，但错语多，空话连篇，难以理解，答非所问，复述及听写障碍。优势侧颞上回后部病变。3)传导性失语：口语清晰，听理解正常，自发语言正常，复述不成比例受损是最大特点，自发讲话能说出的词也不能复述，为优势半球缘上回皮质或白质病变。2经皮层性失语综合征 可为运动性、感觉性或混合性失

6、语。共同特点为复述相对较好，甚至不成比例的好。为分水岭区病变所致。3完全性失语 所有的语言功能明显障碍，口语近于哑，只能发出“吗”、“吧”、“哒”等声音(刻板性语言)，听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍，预后差。优势半球大范围病变所致。4命名性失语 不能命名，但能描述物品功能，口语表达表现找词困难、赘语和空话，听理解和复述正常。优势侧颞中回后部或枕颞交界区病变。（二）失用症失用症 是脑疾病患者无运动、感觉及智能障碍，能理解检查者的命令，但不能准确执行命令完成自己熟悉的动作，但不经意时可自发进行。为左侧缘上回、胼胝体前部或右侧皮层下白质病变。【临床类型及表现】1观念运动性失用症 最常见，患

7、者不能按指令完成复杂的随意动作或模仿动作(如不能按指令伸舌)，但可自动地反射性进行日常活动(如进食时可无意地伸舌舔摄唇边的米粒)。左侧缘上回病变所致，运动区及运动前区病变也可引起。2其他失用症 如观念性失用症、结构性失用症、肢体运动性失用症、面一口失用症、穿衣失用症等。（三）失认症失认症 是脑损害患者并无视觉、听觉、体感和智能障碍，不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体，但通过其它感觉可辨认，如患者看到手表不知何物，触摸外形或听表声却可知。【临床类型及表现】1视觉失认 看到原来熟悉的物品不认识，不能命名。如物品失认、面孔失认，为后枕叶、纹状体周围区和角回病变。2听觉失认 听力正常却不能辨别原来熟悉

8、的声音。为颞叶病变。3触觉失认 深浅感觉正常，但通过触摸不能辨别原来熟悉的物体。为驭侧顶叶角回、缘上回病变。4体象障碍 患者视觉、本体觉正常，但对躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分的关系不能认识，表现自体部位失认、一侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。为非优势半球(右侧)顶叶病变。5Gerstmann综合征 表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。为优势半球顶叶角回病变。第七章 头痛头痛：外眦、外耳道和枕外隆凸连线以上部位疼痛面痛：连线以下到下颌部的疼痛。第二节 偏 头 痛偏头痛(migraine)是临床常见的特发性头痛，表现反复发作的一侧或两侧搏动性头痛。2、发病机制：（1）传统的血

9、管学说：先兆症状与颅内血管收缩有关，随后由于颅内、外血管扩张导致头痛发生。（2）三叉神经血管假说：下丘脑、边缘系统神经元功能障碍血管病变。（3）5-羟色胺(5-HT)能神经元异常学说：5-HT的代谢异常在偏头痛发病中具有重要作用。(三)诊断和鉴别诊断1诊断：(1)无先兆的偏头痛诊断标准1)符合下述24项，发作至少5次以上。2)如果不治疗，每次发作持续472小时。3)具有以下特征，至少2项：单侧性；搏动性；中至重度(影响日常活动)；活动后头痛加重。4)发作期间有下列之一：恶心和(或)呕吐；畏光和畏声。5)无器质性和其他系统代谢性疾病证据；或经相关检查已排除；或虽有某种器质性疾病，但偏头痛初次发作

10、与该疾病无密切关系。(2)有先兆的偏头痛诊断标准1)符合下述2项，发作至少2次。2)具有以下特征，至少3项：有局限性脑皮质或(和)脑干功能障碍的一个或一个以上的先兆症状；至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续4分钟以上；或有相继发生的两个或两个以上的症状；先兆症状持续时间60分钟；头痛发生在先兆后，间隔60分钟(头痛可与先兆同时发生)。3)具有以下特征，一项以上：病史和体格检查不提示有器质性疾病证据；病史和体格检查提示有某种器质性疾病可能性，但经相关的实验室检查已排除；虽然有某种器质性疾病，但偏头痛的初次发作与该疾病无密切关系。(四)治疗 治疗的目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发

11、。1、发作期的治疗（1）轻-中度头痛：对乙酰氨基酚；或非类固醇类抗炎剂。（2）中-重度头痛：麦角衍生物类；曲普坦类（sumatripton,尤舒）。（3）严重头痛：酒石酸双氢麦角碱；阿片类药物；可待因；神经安定剂。(4)症状治疗：止吐。2预防性治疗：适用于频繁发作、严重影响正常生活和工作、麦角生物碱治疗不能耐受或禁忌的患者。应首先消除偏头痛诱发因素，酌情选用下列药物：B受体阻滞剂；抗抑郁药；抗癫痫药；钙通道拮抗剂。第八章 脑血管病1、期末重点：（重点正文内容）TIA、脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死、脑出血、SAH1.脑血管疾病CVD:是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑

12、功能障碍。分类： 急性脑血管病:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆。2.TIA: 好发中老年人5070岁;男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相对较恒定。局限性神经功能障碍多于2分钟内达到高峰，持续时间短（3d)；控制 Bp、血糖；维持水电解质的平衡；防治脑水肿与颅内高压。8.康复治疗(应尽早进行);9.预防性治疗。注：（1）超早期溶栓治疗适应证：a.急性缺血性卒中，无昏迷；b.发病3小时内，MRI指导下可延长至6小时；c.年龄=18岁； d,CT未显示病灶

13、，排除颅内出血 ；e.患者或家属同意；（2）超早期溶栓治疗禁忌证：1.TIA单次发作或迅速好转的卒中以及症状轻微 2.病史及体检符合蛛网膜下腔出血 3.两次降压治疗后BP185/110mmHg 4.CT示出血、脑水肿、占位效应及血管畸形 5. 14日内进行过手术及外伤、活动性出血 6.正抗凝治疗或48小时前曾用肝素 7.血液系统疾病、凝血障碍8.脑栓塞（cerebral embolism）:是指血液中各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性阻塞引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。 约占脑梗死的1520。临床表现 : 见表。辅助检查： 头颅CT及MRI； MRA；脑脊液；ECG、超声心动

14、图、颈动脉超声。诊断依据：骤然起病，数秒至数分钟内出现偏瘫、失语、一过性意识障碍、抽搐发作等局灶性症状。有心脏病史或发现栓子来源。脑CT和MRI可明确脑栓塞部位、范围、数目及是否伴有出血。同时发生其他脏器栓塞、心电图异常均有助于诊断。治疗与脑血栓形成相似，但有以下不同：梗死面积大，脑水肿和颅内高压严重，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时进行大颅瓣切除减压。部分心源性脑栓塞患者发病后23小时内，用较强的血管扩张剂如罂粟碱静滴或吸入亚硝酸异戊酯，可收到意想不到的满意疗效。预防性抗凝治疗。原发病的治疗：抗心律失常治疗与心功能保护。气体栓子的处理应采取头低位,左侧卧位。如系减压病应立即行高压氧治疗,可

15、使气栓减少。脂肪栓的处理除可用扩容剂,血管扩张剂,5碳酸氢钠注射液250ml静脉滴注,每日2次。感染性栓塞需选用有效足量的抗生素抗感染治疗。第九章 神经系统变性疾病1、期末重点：（重点正文内容）第一节 Alzheimer病阿尔茨海默病是老年人最常见的神经变性病，通常为散发，约5患者有明确的家族史。(一)病因及发病机制1病因迄今不明，可能与遗传和环境因素有关。2AD患者胆碱能神经元递质功能紊乱可能是记忆障碍和认知功能障碍原因之一。3家族性AD为常染色体显性遗传病，现已发现多个AD的易感基因，如载脂蛋白E基因、类淀粉蛋白前体(APP)基因、早老素1(PSl)基因等。(二)病理 AD可见颞、顶及前额

16、叶萎缩。病理特征：老年斑：是含淀粉样蛋白、早老素1、早老素2、1 ，抗糜蛋白酶、载脂蛋白E等的细胞外沉积物；神经元纤维缠结(NFTs)：是含过磷酸化tau蛋白和泛素的细胞内沉积物，是异常细胞骨架组成的神经元内结构，为磷酸化tau蛋白变异型，是微管相关糖蛋白主要成分；神经元丢失；颗粒空泡变性；血管淀粉样变。（三）临床表现1、早期表现：(1)记忆障碍AD首发症状，主要表现为近记忆障碍，随后远记忆受损，时间地点定向障碍。(2)认知障碍表现为掌握新知识、熟练运用语言及社交能力下降，并随时间推移而逐渐加重。(3)渐出现语言功能障碍、计算力障碍、视空间定向障碍等。2、晚期表现(1)患者表现坐立不安、易激动

17、、少动、不修边幅、个人卫生不佳。(2)精神症状突出，如抑郁、兴奋、欣快、注意力涣散、妄想等。(3)检查可见锥体外系肌强直和运动迟缓。3神经心理学检查及其相应量表使用对痴呆的诊断及鉴别诊断起重要作用，如简易精神状态检查(MMSE)量表及Hachinski缺血积分(HIS)等是常用的量表。4CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑皮质萎缩。5ELISA法检测脑脊液tau蛋白、A蛋白升高。6APP、PSl或PS2基因检测可确诊家族性Alzheimer病(FAD)，ApoE4基因检测可作为散发性AD的参考依据。(四)诊断及鉴别诊断1诊断(1)根据患者详细病史、临床症状、精神量表检查及相关基因突变检测等，诊断

18、准确性为8590。(2)诊断标准：4090岁，多在65岁后发病；临床检查确认痴呆，简易精神状态检查(MMSE)等神经心理测试支持痴呆；进行性加重的近记忆及其他智能障碍；必须有2个或2个以上认知功能障碍；无意识障碍，可伴有精神和行为异常；排除其他可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。(3)确诊则根据病理诊断。(五)治疗1目前尚无特效治疗方法。2对症治疗(1)胆碱乙酰转移酶(AChE)抑制剂：针对AD脑胆碱能神经元通路变性和AChE耗损，可轻微改善认知功能。(2)抗精神病药、抗抑郁药及抗焦虑药对控制AD伴发的行为异常有作用。(3)神经保护性治疗：有延缓Alzheimel病进展的轻微疗效证据。

19、(4)鼓励病人尽量维持生活能力和参与社会活动，加强家庭和社会对病人的照顾和帮助，进行康复治疗和训练。第十章 中枢神经系统感染第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病1、期末重点：（重点正文内容）多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。最常累及：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑主要临床特点：中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性，病程的时间多发性。临床表现：时间和空间多发性1肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪最常见；腱反射先正常后亢进、腹壁反消失2感觉异常：麻木感、疼痛感、瘙痒感，定位不明确3眼部症状：急性视神经炎、球后

20、视神经炎。眼球震颤、核间性眼肌麻痹4共济失调5发作性症状：持续短暂，特殊因素诱发强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适6精神症状：抑郁、易怒、脾气暴躁7其他症状：膀胱功能障碍8合并其他自身免疫疾病。诊断：病中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶起病年龄10-50岁之间有缓解和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。可排除其他疾病中少一为“临床可能的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”CSF-IgG寡克隆区带（OB）：IgG鞘内合成的定向指标，阳性率高达95%以上，但应同时检测CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才

21、支持MS诊断诱发电位：视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位治疗治疗目的：抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。分型：复发缓解型（RR）；继发进展型（SP）；原发进展性（PP）、进展复发型（PR）、良性型第十二章 运动障碍性疾病1、期末重点：（重点正文内容）运动障碍性疾病（锥体外系疾病）：是一组一随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。通常为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球

22、，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。运动调节通路：大脑皮质-基底节-丘脑-大脑皮质通路：直接通路：新纹状体内侧苍白球、黑质网状部间接通路：新纹状体外侧苍白球丘脑底核内测苍白球、黑质网状部病变：黑质-纹状体多巴胺能通路病变基底节输出皮质运动功能过度抑制强直-少动为主（帕金森）纹状体、丘脑底核病变基底节输出皮质运动功能过度易化不自主运动为主的表现（舞蹈症、投掷症）锥体外系症状：基底节病变所表现的姿势和运动异常。肌张力异常（过高、过低）运动迟缓异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）第一节、帕金森病帕金森病（PD）：（震颤麻痹），是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床

23、上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。生化病理：黑质多巴胺能神经元变形多巴胺Ach系统皮质-基底节-丘脑-皮质 功能紊乱肌张力、动作减少等运动症状中脑-边缘系统；中脑-皮质系统 多巴胺智能减退、情感障碍临床表现1静止性震颤：首发，始及一侧上肢远端，静止位时出现或明显，紧张时加剧，入睡时消失典型表现为拇指与屈曲的示指间呈“挫丸样”动作。患者一侧肢体运动，使另一侧肢体震颤更明显2肌强直：铅管样强直：被动运动关节时阻力大小适中一直，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量影响，类似弯曲软铅管的感觉齿轮样强直：在均匀的阻力中出现断续停顿，犹如转动齿轮干。特殊屈曲体姿头部前倾、躯干俯

24、屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内受，下肢髋及膝关节均略微弯曲。3运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。面具脸：面容呆板，双眼凝视，顺目减少写字过小征：书写时字越写越小4姿势步态障碍：平衡功能减退、姿势反射消失引起的姿势步态不稳、易跌跤。（病情盔展的标志，致残的重要原因）冻结现象：行走时全身僵住，不能动弹。前冲步态（慌张步态）：迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步。5其他：便秘、出汗异常、性功能、溢脂性皮炎。诊断：中老年发病，缓慢进展性病程必备运动迟缓至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中一项左旋多巴治疗敏感治疗 1.综合治疗 应采取综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、

25、心理治疗等。其中要去治疗为首选切主要治疗手段。2.用药原则 小剂量开始，缓慢递增遵循一般原则，也应考虑个体化特点药物治疗目的是延缓疾病进展、控制症状、延长症状控制的年限、尽量减少不良反应和并发症第十三章 癫痫1、期末重点：（重点正文内容）癫痫发作 2 个主要特征： 临床表现： 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；个性：不同类型癫痫所具有的特征； 脑电图：痫性放电。癫痫发作分类：1、部分性发作（partial seizures）源于大脑半球局部神经异常放电包括以下三种：（1）单纯部分性发作:部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作、精神性发作（2）复杂部分性发作：仅有意识障碍自动症:反复

26、咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、 脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。；先有单纯部分性发作，继之意识障碍，先有单纯部分性发作，后出现自动症。(3)部分发作继发全面性发作2、全面性发作（generalized seizures）(1)全身强直-阵挛性发作：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，阵挛期：从强直转为阵挛，发作后期：醒后部分病人有意识模糊，(2)强直性发作（3）阵挛性发作（4）失神发作：（典型失神发作、不典型失神）病人活动突然停止，发呆，呼之不

27、应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆。（5）肌阵挛发作（6）失张力发作诊断和鉴别诊断：1.首先确定是否是癫痫： 病史是诊断癫痫的主要依据，a. 癫痫的共性;b. 癫痫的个性 脑电图是诊断癫痫的重要佐证， 排除其它疾病， 2. 明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，3. 确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因, 病因关系到患者的预后, 全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI、脑血管造影 。治疗 去除病因;控制或减少发作.目标:完全控制惊厥，没有或只有轻微的副作

28、用，保持正常生活方式。药物治疗一般原则：正确选择药物确定是否用药药物的用法严密观察不良反应尽可能单药治疗合理联合治疗增减药物、停药及换药的原则全身性发作和特发性癫痫首选VPA，部分性发作和症状性癫痫首选CBZ，在无法确定的情况下，可首选妥泰或利必通等二线药物治疗。癫痫持续状态抢救原则和方法:保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。用药原则:大剂量、静脉、推注。 对症抢救：保持呼吸道通畅、高热可给体表降温、血酸碱度和电解质变化要及时纠正、发生脑水肿迹象时，给甘露醇注射、针对肺部感染给予广谱抗生素、抽搐停

29、止后口服抗痫药物，并做病因检查第十四章 脊髓疾病1、期末重点：（重点正文内容）脊髓：上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥。颈神经分31节段：颈C8对+胸T12对+腰L5对+骶S5对+尾神经Co1对两个膨大：颈膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【发出支配上肢 下肢的神经根】脊髓=灰质（神经细胞核团）+白质（上下行传导束）脊髓损害：脊髓半切综合征（Brown-sequard syndrome）：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍、血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍（对侧损害水平低于同侧）第一节、急性脊髓炎急性脊髓炎：各种感染后引起的自身免疫反应

30、所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。病变以胸髓（T3-5）最常见，其次是颈髓和腰髓。临床表现1运动障碍：急性起病，迅速进展。早期为脊髓休克期肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。恢复期肌张力增高，腱反射活跃，病理反射出现，肌力恢复始于下肢远端后逐步上移。总体反射：脊髓严重损伤时导致屈肌张力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，提示预后不良。2感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，缺失平面上缘可有感觉过敏和束带感。3自主神经功能障碍：尿潴留充盈性尿失禁反射性神经源性膀胱（尿

31、液充盈300-400ml便自行排尿）【充溢性尿失禁】。病变平面以下少汗、无汗、皮肤脱屑、水肿、趾甲松脆、角化过度。病变平面以上发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓自主神经反射异常。治疗：早期诊断、早期治疗，精心护理，早期康复训练。第二节、脊髓压迫症脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损伤及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。临床表现1急性脊髓压迫症：发病急，进展迅速，多表现为脊髓横贯性损害。2慢性脊髓压迫症：三期根痛期；脊髓部分受压期；脊髓完全受压期主要症状和体征：神经根症状感觉障碍：马鞍回避：髓内病变累及脊髓丘脑束时感觉

32、障碍自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后受累。运动障碍反射异常自主神经症状。脊髓刺激症状第十五章 周围神经疾病1、期末重点：（重点正文内容）周围神经：嗅、视以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。第一节、脑神经疾病三叉神经痛：原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。临床表现：（1）发作性疼痛：一侧面部三叉神经分布区一支或多支电灼、针刺、撕裂样短暂剧烈疼痛（天下第一痛），可出现“痛性抽搐”（2）疼痛部位：多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内（3）扳机点和诱发因素：口唇、鼻翼、牙龈、口角等“扳机点”（轻触可诱发），洗脸、

33、刷牙、刮胡须等触发因素（4）疼痛发作时限与周期：疼痛可呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒到12分钟骤然停止。每次发作周期可持续数周到数月，以后症状常常可逐渐减轻而消失或明显缓库（数天到数年）。缓解期无发作。（5）颜面部变化：发作时受累半侧面部可出现痉挛性歪扭，发作终止后出现交感神经症候，表现为患侧面部血管运动紊乱，如面部先发白，然后潮红，结膜充血，伴有流泪、流涕，有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联症：疼痛+痛性抽搐植物神经症（6）神经系统检查：局部皮肤粗糙、局部触觉、痛觉轻度减退。诊断：疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征治疗：卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无

34、效试用氯硝西泮第二节、脊神经疾病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰巴雷综合症GBS）自身免疫诫导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。临床表现1急性或亚急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史2首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。3发病时患者多有肢体感觉异常。4脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见5自主神经功能紊乱症较明显6 GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。辅助检查：CSF特征表现为“蛋白-细胞分离”，既蛋白含量增高而细胞数目正常。诊断：病前1-4周有感染

35、史，急性或亚急性起病；四肢对称性迟缓性瘫痪；可有感觉异常、末梢型感觉障碍；可有脑神经损害；脑脊液蛋白细胞分离；电生理改变：（早期F波或H反射延迟NCV减慢、远端潜伏期延长)治疗：病因治疗、支持治疗、药物治疗、康复治疗第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病1、期末重点：（重点正文内容）神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、线粒体肌病基本病因：肌肉疾病系指神经-肌肉接头间传递障碍和肌肉本身病变引起的疾病.1.突触前膜病变使Ach合成或释放减少,有