可逆性后部脑病综合征- gino.ppt

1、可逆性后部脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES）,病例一,28岁 女性 产后2天 突起头痛、视物模糊，四肢抽搐伴意识不清,病例一,查体：BP 190/96mmHg，嗜睡，体查欠合作，视野缺损可能，四肢肌力基本对称，双巴氏征（+） 辅查：血常规示血红蛋白74g/l，血小板计数84*109/l； 肝功能示白蛋白29.9g/l； 肾功能示肌酐868umol/l，尿素21.68mmol/l，尿蛋白+，尿微量白蛋白830mg/l（慢性肾功能不全 CKD5期、肾性高血压、肾性贫血） 腹部B超示双肾肾实质病变（B级），腹腔积液。,双

2、侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号,T2WI 高 T1WI 低 Flair 高 ADC 高 DWI低,病例一,治疗：脱水降颅压、降压（硝苯地平缓释片 30mg q12h；阿罗洛尔 10mg bid；厄贝沙坦氢氯噻嗪 1# qd；哌唑嗪 1mg q8h）、控制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。 头痛，视物模糊明显好转，未再痫性发作。 2周后复查头部MRI,仅右顶叶小片状高信号影，余病灶基本消失。,入院时,2周后,病例一,诊断: ？ 慢性肾功能不全（CKD5期）肾性高血压 肾性贫血 坠积性肺炎,可逆性后部白质脑病综合征 ( posterior reversible enceph

3、alopathy syndrome, PRES) 1996年，英格兰杂志上首次报道。 一组临床-影像学综合征 临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状、精神异常等, 影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。 正确、及时、规范的治疗, 可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。,PRES-病因,常见原因： 恶性高血压、子痫/先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、 应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等）、 其他原因： 胶原性疾病（SLE、白塞病、硬皮病） 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、 颈内

4、动脉内膜切除后再灌注综合征 伴自主神经兴奋性增高的GBS等 -Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432,PRES-影像表现,CT ：病灶表现为低密度灶,； MRI：T1为等或低信号, T2为高信号; FLAIR示明显高信号。 形态学表现： 皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态, 基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。,PRES-影像表现,CT ：病灶表现为低密度灶,； MRI：T1为等或低信号, T2为高信号; FLAIR示明显高信号。 形态学表现： 皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态, 基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。 F

5、LAIR：识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查, 可检出早期小的局灶异常, 作为疑诊本病的常规检查手段。 DWI：低或等信号, ADC：高信号，提示血管源性水肿。,PRES-影像特点,大脑后部对称性白质水肿，双侧顶枕叶受累最常见，其他部位如额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等也不少见。 病灶大多对称，也可不对称。 主要累及皮质下白质，也可影响灰质。（皮质组织结构更紧密，更能阻止水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进一步发展可累及深部白质） 后循环重于前循环。（后循环交感神经密度分布低于前循环，对血压急剧增高的损害更加敏感） 影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复（见后图，第一排治疗前，第二排

6、治疗后复查）。 枕叶距状裂近中央部分一般不受影响，与双侧大脑后动脉脑梗死鉴别。,典型影像改变,女，23岁，剖宫产术后1天，出现头痛，肢体抽搐 剖宫产术中血压最高达170 /100mmHg,左图（治疗前）：双侧额颞顶枕叶见片状长T2 异常信号 右图（治疗10天后）：双侧枕叶、顶叶可见少量斑点及条索状异常信号,不典型影像改变-中央变异型,55 岁 慢性高血压患者，因突发头痛和眩晕就诊。 体查：BP 210/140 mmHg，而没有任何神经系统体征,A：脑干，双侧丘脑，小脑半球弥漫性脑水肿， B：双侧基底节多发性微出血,David Yen-Ting Chen et al. Neurology 201

7、4;82:e164,不典型影像改变-中央变异型,积极降压治疗，症状显著好转。,1月后复查头部MRI，病灶明显缓解。,David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164,不典型影像改变-中央变异型,-David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164,“中央变异型”可逆性后部白质脑病综合征主要累及脑干和基底节，而顶枕叶相对不受累。 尽管缺乏脑干的症状和体征，但广泛的神经影像学异常可支持诊断。,不典型影像改变-累及脊髓,a 50-year-old man with a history of hypert

8、ension and chronic kidney disease who took no medication,双侧顶枕叶、小脑、脑桥，颈髓，且延伸至胸髓上段,SBP 200mmHg,1周后复查MRI示病灶明显减少， 图为5个月后复查MRI病灶基本消失,视力减退、尿失禁、下肢乏力、精神异常 积极降压后，症状明显缓解,Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6,不典型影像改变-累及脊髓,A 25-year-old man with a history of type 1 membranoproliferative glomerulonephritis and hy

9、pertension who was nonadherent to antihypertensive medication presented with 2 weeks of headache and vision loss in the left eye.,延髓、延伸至上段颈髓长T2信号 高血压性视网膜病变,BP 225/159mmHg,积极降压、 三天甲强龙 症状明显缓解,Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6,三个月复查,不典型影像改变-并发脑实质出血,BP 194/130mmHg,右颞叶及左顶叶脑血肿,Flair 高信号、ADC高信号、DWI等信号,报

10、告：双侧小脑半球、左枕叶、左基底节及右额叶区异常信号，血管源性水肿，原因待查：可逆性后部白质脑病？,26岁女性 头痛，视物模糊4天，加重并意识障碍1天,不典型影像改变-并发脑实质出血,一月后复查头部CT,26岁女性 头痛，视物模糊4天，加重并意识障碍1天,不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血,-Neuroradiology. 2010 Oct;52(10):855-63.,28岁女性，产后子痫,头部CT示右侧额上沟SAH,Flair发现左顶叶水肿信号,不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血,-Neuroradiology. 2010 Oct;52(10):855-63.,PRES合并颅内出血,并不少

11、见。 国外大宗病例研究表明1,2，PRES患者出现颅内出血的几率约为5%-19.4%。 欧洲的两项回顾性研究3, 4 显示，儿童可逆性后部脑病综合征并发颅内出血的几率高达22%-28%。 国内报道5指出，70例PRES患者有19例（27%）并发颅内出血。 有学者6 应用SWI技术对31位PRES患者病灶进行了前瞻性研究，发现高达64%的PRES患者可以检测出微出血灶。 -1 Neuroradiology,2010,52(10):855-863; -2 AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(7):1371-1379. -3 Eur J Paediatr Neurol,201

12、4.18(5):632-40; -4 Eur J Paediatr Neurol,2013,17(2):169-175 -5医学影像学杂志,2012,22(10):1627-1631; . -6 AJNR Am J Neuroradiol,2012,33(5):896-903.,典型的PRES病灶呈血管源性水肿，即ADC高信号，DWI低或等信号，严重的血管源性血肿进一步进展为细胞毒性水肿（如临床上发生脑梗死或脑出血），DWI呈高信号，可视为不可逆性改变的早期征象。 增强扫描时，病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损害，病灶偶尔也可以出现增强。,PRES-不典型影像特点,诊断要素 有基础诱发疾病或

13、特殊用药史: 高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等, 应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等; 急性或亚急性起病, 典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍; 颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变, 影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象; 治疗后影像学上病灶大部分或完全消失, 临床症状消失; 排除其他白质病变疾患。,PRES-诊断,大脑后循环的脑梗死( 如基底动脉尖综合征) 及分水岭区脑梗死, PRES常累及多支供血区, ADC 图为高信号, 病灶通常没有强化, 具有可逆性。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死, 影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死, 梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主, ADC 图呈现为低信号, DWI 呈现为高信号, 病变往往不可逆。 颅内静脉窦血栓形成 MRI 表现为静脉窦流空信号消失, 常见脑水肿、脑梗死和脑出血, MRV 可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞, 无PRES典型的可逆性病程特点。 脱髓鞘性病变 大多缺乏基础疾病