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文档简介
1、,1,子宫肉瘤的进展,2,一般情况下,子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的3%-7%。子宫肉瘤通常发生在绝经前后的妇女,来自子宫间质、结缔组织或平滑肌组织,其特征是局部复发、淋巴浸润和血行转移。即使在早期病例中,它对放疗和化疗不敏感,并且难以治疗。5年生存率只有30%左右。子宫肉瘤可发生在子宫颈或子宫,子宫肉瘤是子宫颈肉瘤的5-15倍。3,子宫肉瘤的组织学类型(1988),平滑肌肉瘤(LMS) : 25-45%,子宫内膜间质肉瘤3360 10-45%;可分为低度恶性和高度恶性混合中胚层肉瘤(MMMT) : 10%-15%。同源性和异质性(横纹肌肉瘤,血管肉瘤,淋巴瘤,纤维肉瘤,未分类),4,中国部分医院子
2、宫肉瘤的发病率,5,子宫肉瘤的组织学类型(世界卫生组织,2003),子宫平滑肌肉瘤25%-45%,子宫内膜间质肉瘤10%-15%(子宫内膜间质结节/低级别子宫内膜间质肉瘤),子宫内膜间质肉瘤5%-10%(高级子宫内膜间质肉瘤),未分化子宫内膜肉瘤Wickerham dl,fisher b,wolmark n,等。临床肿瘤,2002年;20: 275860.6,WHO 2003,其他六种病理类型,子宫内膜异位肉瘤,未分化子宫内膜异位肉瘤,平滑肌肉瘤,胚胎横纹肌肉瘤,血管肉瘤,脂肪肉瘤。(farid moinfar,Masood azodi,fattaneh a. tavassoli。子宫肉瘤。病
3、理学2007;39(1):55-71),7,子宫肉瘤分类,8,子宫平滑肌肉瘤,中度至重度核异型性;分裂指数10/10百帕,和/或肿瘤细胞坏死。当组织学特征不足以将它们分类为良性或恶性时,它们可被称为恶性潜能未确定的平滑肌肿瘤(残端)。9。子宫内膜间质肉瘤(ESS)一般由子宫内膜间质细胞发展为恶性肿瘤,肿瘤呈息肉状或结节状,从子宫内膜向子宫腔突出,蒂宽,质软而脆,表面肌层肿瘤呈结节状或弥漫性。肿瘤切片呈鱼样,褐色至黄色,伴有出血、坏死和囊性变;在肌层和子宫外盆腔血管中发现蚯蚓样瘤栓。10,子宫内膜间质肉瘤的显微特征,肿瘤细胞如增殖性子宫内膜间质细胞,有丝分裂期3-5/10 HPFS;肿瘤内有许多
4、血管,肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长,肿瘤以舌状浸润周围的平滑肌组织。有些肿瘤含有子宫内膜样腺体、小管、细胞巢和索。雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可以是阳性的,并且DNA倍体是二倍体。11,子宫内膜间质肉瘤转移,低度恶性子宫内膜间质肉瘤:*子宫内肿瘤血栓*肺转移,随后是局部浸润和淋巴转移。12,未分化子宫内膜肉瘤:未分化子宫内膜肉瘤,缺乏平滑肌或子宫内膜间质分化,伴有子宫肌层浸润,严重的核多形性,多分裂期和/或肿瘤细胞坏死,其组织学外观更像癌肉瘤的间质组织成分,而不是典型的子宫内膜间质肉瘤,13,未分化子宫内膜肉瘤(UES)的病理学特征:与低度子宫内膜间质肉瘤相似,但其肿瘤大小较大,出血和
5、坏死更明显,一些病变与子宫内膜癌和间皮混合瘤相似,后者可显微特征:*肿瘤细胞异型性明显;*有丝分裂期10/10 hpfs;*肿瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片;*肿瘤细胞可沿淋巴窦或血液窦生长或侵入肌肉层。UES是高度侵袭性的局部,通常伴有子宫肌层浸润和破坏性生长。,14,子宫恶性混合中胚层肿瘤(MMMT)-子宫苗勒氏腺肉瘤,现分类为在子宫内膜癌治疗中由上皮成分驱动的肿瘤(McCluggage,2002),是一种低度混合肿瘤,包括良性管状上皮和低度肉瘤,通常为子宫内膜间质型。间质形成腺体周围的腺套。约25%的患者在5年内出现阴道或盆腔复发,复发通常与子宫肌层浸润和肉瘤过度生长有关。约15%的
6、患者有肌层浸润,仅有5%的患者有深肌层浸润。肉瘤过度生长发生在8T%的腺瘤肉瘤中,而:仅是高度恶性的肉瘤,没有腺管成分(一般来说,腺管结构至少占25%)。(世界卫生组织,2003),15,子宫恶性混合中胚层肿瘤的病理特征(MMMT),癌症和肉瘤并存;癌症的主要成分是腺癌和鳞状细胞癌:*腺癌(95%):子宫内膜腺癌、透明细胞癌、浆液性腺癌和粘液性腺癌。*鳞状细胞癌(5%)通常与腺癌混合。肉瘤成分有同源性和异质性:*同源肉瘤:平滑肌肉瘤;*异源肉瘤:横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤和胶质肉瘤;上述成分可以混合。16,子宫恶性混合中胚层肿瘤(MMMT)病理,肿块从内膜生长,形成息肉样肿瘤突入宫
7、腔,表面光滑或糜烂、溃疡,质软;切面呈鱼样,有出血、坏死和囊性变,有些含有骨和软骨;肿瘤不同程度地侵犯肌肉,可侵犯深层肌层、子宫周血管和盆腔血管,有时可见到肿瘤血栓。子宫恶性中胚层混合瘤(恶性苗勒氏混合瘤,癌肉瘤,MMMT)主要发生在绝经后妇女,平均发病年龄为57岁;来源于子宫内膜间质;可分化为粘液组织、结缔组织、软骨组织、横纹肌组织和平滑肌组织;它可以包含恶性上皮成分和恶性间质成分,即癌症和肉瘤成分。18,子宫肉瘤分期(FIGO,2009年),19,子宫内膜间质肉瘤和腺肉瘤的FIGO分期(2009年),20,子宫肉瘤分期(FIGO,1988年)(与子宫内膜癌的外科和病理分期相同,FIGO,1
8、988年),局限于子宫体的A期肿瘤,局限于子宫内膜的B期肿瘤,浸润深度为子宫肌层的1/2的C期肿瘤,浸润深度为子宫肌层的1/2的C期肿瘤,侵及宫颈A期肿瘤,仅累及宫颈子宫内膜腺,累及宫颈间质,21, 子宫肉瘤阶段(FIGO,1988年)(与子宫内膜癌的外科和病理阶段相同,FIGO,1988年),阶段A肿瘤涉及浆膜和/或附件和/或腹膜细胞学阳性的阴道转移,阶段C盆腔淋巴结和/或腹主动脉旁淋巴结转移,阶段A肿瘤涉及膀胱和/或直肠粘膜的远处转移,包括腹膜内转移和/或腹股沟淋巴结转移,22,阶段I (42.6%),阶段II (28.4%),阶段UICC-AJCCS临床分期癌症仅限于子宫期癌症,其已累及
9、宫颈期癌症并侵犯其他盆腔器官和组织,但仍局限于盆腔范围以外、侵犯上腹腔或有远处转移的盆腔期癌症。子宫平滑肌肉瘤的临床分期AJCCS阿-加综合征(AJCCS)期和FIGO期,23,临床表现:子宫肉瘤早期无特殊症状,通常为异常阴道出血,其次为相关器官压迫症状,此时肌瘤如小腹快速生长肿块、腹痛、坠感和阴道引流压迫直肠和膀胱。当癌症转移到腹膜和大网膜时,晚期可能出现血性腹水,并可能出现消瘦、贫血和发热等恶病质。24.临床表现、不同的组织学类型和不同的体征:主要表现为子宫增大。比子宫肌瘤柔软,可与子宫肌瘤共存。在斯洛文尼亚就业服务局和MMMT很难区分息肉状或葡萄状赘生物,它们可以在子宫颈处看到或从子宫颈
10、突出到阴道。它们是深红色的,易碎,触摸时容易出血。25,子宫肉瘤的临床症状,阴道出血71/106 (67.0%),下腹包块34/106 (32.1%),阴道分泌物29/106 (27.4%),腹痛30/106 (28.3%),压迫症状27/106 (25.5%),不适30/106 (25.5%),子宫平滑肌肉瘤的主要转移途径是血液播散,可转移至肝、肺等。它能直接侵入肌肉层,甚至到达子宫浆膜层,引起腹腔内播散和腹水。淋巴结转移相对少见,尤其是在早期,因此是否进行淋巴结清扫仍有争议。27,子宫恶性混合中胚层肿瘤(MMMT)转移,其转移特征与子宫内膜浆液性乳头状腺癌相似。淋巴或直接扩散到盆腔和腹腔器
11、官,盆腔淋巴结转移约占1/3,主动脉旁淋巴结转移约占1/6。有些病例有盆腔和腹部器官转移,常侵犯网膜、腹膜、肠表面、直肠和膀胱。28。早期子宫肉瘤术前诊断困难。约80%的疑似子宫肉瘤患者因子宫肌瘤快速生长而接受了不必要的子宫切除术。河村,癌症,2002,94:1713-1720,29,术前和术中临床特征诊断,刮宫诊断,彩色超声多普勒检查,细针活检实验室检查:端粒酶活性检测,术后病理免疫组化(er,PR),30,临床特征诊断,临床特征:无特异性症状(大多与子宫肌瘤相同),阴道出血,子宫肿块,快速增大,绝经后肌瘤无萎缩。31.术前诊断性刮宫,异常阴道出血史,50%术前刮宫,小比例,50%刮宫诊断准
12、确率,子宫平滑肌肉瘤相关病理类型,40,诊断率低,子宫内膜间质肉瘤,80恶性中胚层混合瘤,8090,(廖秦平,2001),32,术前超声影像诊断是诊断的依据之一。异质性非典型低回声囊肿(唐军,2000)外周血管多于中央部分(唐军,2000),低阻力血流(陈昭日,1999),肉瘤与周围区域回声混淆,边界不清(任,2000)不同病理类型对治疗有不同的反应。子宫肉瘤的治疗主要是手术治疗,根据个体情况辅以放疗和化疗。35岁。手术治疗是子宫肉瘤的主要治疗方法。同时,手术有助于了解肿瘤的侵袭范围、病理分期、类型和分化程度,从而决定下一步的治疗方案。过去,全子宫双阑尾切除术是首选。现在,手术范围是根据不同的
13、组织类型确定的。36岁。手术治疗,术中取腹腔灌洗液进行细胞病理学检查,探查盆腔和腹腔器官,检查盆腔和腹腔淋巴结是否肿大。术中冰冻切片通常不能通过石蜡切片进行诊断。37岁。子宫平滑肌肉瘤的外科治疗包括全子宫切除术和双侧附件切除术,双侧附件切除术和腹膜后淋巴结切除术。如果宫颈受到侵犯,将进行广泛的子宫切除术和腹膜后淋巴结切除术。目前,有不同意见,38。子宫内膜间质肉瘤的外科治疗和低级别子宫内膜间质肉瘤的双阑尾切除术;原因:*子宫旁直接浸润和子宫血管瘤血栓易发生;*在某些情况下,手术过程中病灶已超出子宫体;*手术后易复发;*可防止卵巢雌激素刺激引起的肿瘤复发。*即使发生广泛转移,也应尽可能将病灶切除
14、干净。*肺转移患者应接受肺叶切除术。39,子宫恶性混合中胚层肿瘤的外科治疗(MMMT)是首选。大多数手术方法主张参考卵巢癌,剖腹手术后留腹腔灌洗液,探查盆腔和腹腔,并进行肿瘤细胞减灭术:全子宫/亚广泛子宫双附件盆腔和腹腔病变盆腔淋巴结主动脉旁淋巴结切除术。对于盆腔和腹部病变或癌性腹水,可同时进行腹腔化疗或留置腹腔化疗管。手术争议点之一:子宫肉瘤的手术范围,子宫能保留吗?卵巢可以保存吗?有必要常规切除网膜和盆腔淋巴结吗?LMS手术:是否保留子宫,如果肿瘤较小,恶性程度较低,可考虑保留子宫。(Levenback,1996),但没有保留子宫和完成生育的报告。42,子宫平滑肌肉瘤的卵巢是否应该切除,建
15、议切除卵巢:有助于清除肿瘤。可防止雌激素刺激引起的肿瘤复发。提倡卵巢保存。仅限于临床早期和恶性肌瘤的年轻患者。如果病变有限,没有血管浸润,恶性程度不高,卵巢将得到保护,生育功能将通过放疗和化疗得到保护。2.如果子宫平滑肌肉瘤在绝经前没有转移,卵巢可以保留。在59例临床期和期子宫平滑肌肉瘤患者中,2例(3.4%)在显微镜下有转移(Major,1993),43例(,子宫内膜间质肉瘤(ESS)应切除卵巢:由于其表达雌激素受体,卵巢类固醇激素可刺激肿瘤生长,因此应常规切除。临床和分期:显微镜下12%的附件转移患者和40%的子宫周围血管受累患者(梅杰,1993),44,ESS,LMS 3360早期和年轻临床分期患者可考虑保留附件;ESS:复发率很高,应该常规切除卵巢。妇科肿瘤,2002年,全子宫切除术和双侧附件切除术的复发率为46.2%;100.0%保留卵巢的患者全部复发(Berchuck,1990),45。对于子宫肉瘤是否应切除盆腔淋巴结,有两种观点:*早期子宫平滑肌肉瘤有盆腔淋巴结转移
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