Cushing综合征

1、库欣综合征，定义，库欣综合征(Cushing综合征，Cushings syndrome )，各种原因肾上腺过剩的糖皮质激素(主要是皮质醇)分泌细胞引起的疾病的总称。 其中最常见的是库欣病。 肾上腺大姨妈、球状带：盐皮质荷尔蒙激素mineralocorticoids (醛固酮)束状带：葡萄糖胆固醇网状带：性荷尔蒙激素gonadal hormones (少量雄性激素和微量雌二醇这些个3种荷尔蒙激素都是类固醇衍生物，因此统称为类固醇激素。 分类1依赖ACTH的Cushing症候群2不依赖ACTH的Cushing症候群3 .假性库欣症候群：压电石英原性库欣症候群：糖皮质激素的长期应用酒精性库欣症候群，

2、与长期饮酒引起的肝损伤对皮质醇失活有影响有关依赖于ACTH的Cushing综合征，Cushing病是指垂体肾上腺皮质激素(ACTH )分泌细胞过多，伴肾上腺皮质增生，垂体多为微小腺瘤，少数是大腺瘤异位ACTH综合征，脱垂体外的肿瘤组织分泌细胞过多的ACTH，伴肾上腺皮质增生。 不依赖于ACTH的Cushing综合征，不依赖于肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌ACTH的两侧性肾上腺小结节性增生ACTH性两侧肾上腺大结节性增生。Cushing病、Cushing综合征、异位、压电石英原性、库欣综合征病理大姨妈和临床表现、糖代谢障碍：甾类化合物糖尿病脂质代谢障碍：分解、再分布向心性肥胖、满月脸、水牛肩蛋白质代

3、谢障碍：分解皮肤弹性纤维排钾元素、临床表现、 典型表现：向心性肥胖、满月脸多血质，临床表现，全身及神经系统：肌无力、情绪不稳定、焦躁皮肤表现：淡、微血管脆性增加、瘀斑、紫纹、头癣、多毛的、痤疮心血管系： 胃肠系统：可增加胃壁细胞，增加胃酸和百事达分泌细胞的临床表现，免疫与炎症反应：抗炎、抗免疫减弱，感染多见性腺：女性：雄激素过多、月经减少、多毛的、痤疮、男性化男性：性欲减退代谢障碍：血糖、血钾元素、骨质疏松症，各种病因与临床特征， 不依赖cuu肾上腺皮质癌ACTH的两侧性肾上腺小结节性增生ACTH性两侧肾上腺大结节性增生，不依赖Cushing病，最常见的成人多见，女性比男性大，Cushing

4、Disease垂体ACTH腺瘤(微小腺瘤：直径10mm )下丘脑功能不全， CRH分泌细胞过多两侧肾上腺弥漫性增生、大结节性增生束状带增生、网状异位ACTH综合征肺癌(小细胞球性、燕麦细胞球性)支气管类癌胸腺癌胰腺癌嗜铬细胞球瘤神经母细胞球瘤甲状腺髓样癌其他：卵巢、睾丸、前列腺、胃、阑尾等， 异位ACTH综合征临床特征缓慢发展型快速进展型： ACTH，皮质醇升高明显，肾上腺皮质腺瘤临床特征中等症状对侧肾上腺萎缩多毛的和雄激素增加稀少，肾上腺皮质癌临床特征：直径大于6cm，常规诊断明确时有转移重度Cushing表现、高血压、 低血钾元素雄激素增加：多毛的，有痤疮、男性化，不依赖于ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生、原发性色素性结节性肾上腺皮质病电脑复合(CNC ) 家族性多发性增殖复合症常染色体显性遗传的50%以上家族史基因定位2P16和17q22-q24 17q22-q24突变引起CAMP依赖的酪氨酸蛋白激酶a1(r1- alpharegulatorysubunitofcampdependentproteink prka r 1 亚单位失活合并间叶肿瘤(心脏粘液瘤)不依存于ACTH两侧肾上腺皮质的大结节性增殖，aimah (ACTH-independentbilateralmacronodularadrenalhyperplasia ) 3360老年发病NIH