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1、2020/7/24,癫 痫,epilepsy,2020/7/24,概 念,癫痫： 是一种由于脑功能异常所导致的慢性疾病，临床表现为反复发作的惊厥。惊厥发作是由于脑神经元异常过度同步放电所产生的突发性、一过性的行为改变（包括意识、运动、感觉、情感和认知等方面的短暂异常）。 癫痫综合征： 是一组症状和体征经常集合在一起为表现特点的癫痫。 癫痫患病率：在我国人群为36，半数以上在10岁以内起病。,1,病 因分类,原发性癫痫：即未找到任何获得性致病因素的癫痫，约占全部癫痫的40%，遗传因素可能起主要作用。 继发性或症状性癫痫：即有明确的导致脑功能受累的病因者。如脑发育异常（脑回畸形、胼胝体缺如、灰质异

2、位、脑细胞及髓鞘发育异常、神经皮肤综合征等）； 脑血管问题（颅内出血、血管内膜炎、血栓、栓塞、血管畸形、胶原病等）；各种原因导致的脑损伤（感染性脑疾患、中毒性脑病、药物或化学物质中毒、颅外伤、缺氧缺血、水电解质紊乱、内分泌功能紊乱、低血糖、维生素缺乏等）；颅内占为性病变（颅内寄生虫、结合瘤、脑脓肿等）；变性病（各种脱髓鞘病、慢病毒感染SSPE等）。 隐原性癫痫：疑为症状性癫痫，但尚未找到确切病因者。,2,癫痫的发作类型,国际抗癫痫协会1981年制定的癫痫发作分类标准 一、部分发作 二、全身性发作 1、简单部分发作 1、失神发作 运动性发作 2、肌阵挛性发作 感觉性发作 3、阵挛性发作 植物神经

3、性发作 4、强直性发作 精神症状性发作 5、强直-阵挛性发作 2、复杂部分发作 6、失张力性发作 3、部分发作泛化全身发作,3,1981年癫痫分类的说明,此分类主要基于临床发作形式及EEG改变，不涉及解剖学及病因。 将癫痫分为两大类：部分性发作、全身性发作。 主要区别在脑电图及有无意识丧失两方面 部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部分或从某一局部开始，发作时意识不丧失。 全身性发作脑电图为两侧大脑半球同时放电，发作时有意识丧失。 部分性发作也可泛化为全身性发作，此时出现意识丧失，脑电图也表现为全脑性放电。,4,1989年癫痫及癫痫综合征分类标准,部分性发作的癫痫及癫痫综合征 原发性 具有中央

4、-中颞部棘波的小儿良性癫痫 具有枕区放电的小儿癫痫 继发性或隐原性 小儿慢性进行性部分性连续性癫痫 （ Kojewnikow综合征） 额、颞、顶或枕叶癫痫 全身性发作的癫痫及癫痫综合征 原发性 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛性癫痫,5,接上片,小儿失神癫痫 少年失神癫痫 少年肌阵挛癫痫 觉醒时强直-阵挛性癫痫（大发作） 继发性或隐原性 大田原综合征 婴儿痉挛（West 综合征) Lennox-Gastaut 综合征 肌阵挛起立不能性癫痫,6,接上片,尚不能确定是部分性或全身性的癫痫及癫痫综合征 婴儿期严重肌阵挛癫痫 发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫 获得性失语性癫痫（

5、Landau-kleffner 综合征) 各种诱因促发的癫痫及特殊综合征 热性惊厥 反射性癫痫 其它 说明：此分类基于临床发作类型、脑电图，还涉及病因年龄、预后及解剖部位。,7,临床表现,一、部分性发作 （一）简单部分性发作 1、运动性发作 形式多样，与脑运动皮质某一部分受损有关，表现为躯体某个部位抽动，如某肢体、手、足、或面部某部分肌肉抽动，不伴意识丧失。 杰克森发； 旋转式发作；发音发作；Todd 麻痹（24小时以内）。2、感觉性发作 表现发作性躯体感觉异常，如针刺感、麻木感。 视觉发作；听觉发作；嗅觉性发作；味觉性发作；发作性眩晕感。 3、植物神经症状发作 如发作性上腹不适、呕吐、苍白、

6、潮红、出汗、瞳孔散大、肠鸣或尿失禁。 4、精神症状性发作 常见于复杂部分性发作，发作时可表现为记忆障碍，如生疏感、熟悉感、梦样状态、人格解体感。情感发作 表现为恐惧、暴怒、毁物、打人、奔跑。,（二）复杂部分性发作 复杂部分性发作包括两种或两种以上简单部分性发作的内容，一般都有精神症状发作表现。此外还常伴有 自动症，既意识混浊下的无目的性的不自主动作。 发作时脑电图为单侧或双侧放电，弥漫性或局限于颞区或额颞区。 复杂部分性发作与简单部分性发作的不同点是前者有意识障碍。 （三）部分性发作泛化为全身性发作 无论是简单部分发作或复杂性部分发作，均可演变为全身强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作。,

7、二、全身性发作 指发作一开始就是两侧半球同时放电，发作时伴有意识丧失。 （一）失神发作 具有四个特点：突然开始突然结束；发作时间短暂； 有意识障碍； 发作频繁。 发作可表现以下6种情况： 1、单纯失神； 2、失神伴失张力；3、失神伴轻微的阵挛动作； 4、失神伴肌强直；5、失神伴自动症；6、失神伴植物神经症状。 脑电图 发作时表现为 对称、同步，3Hz 棘慢波或多棘慢波，发作间期脑电图背景波正常。,（二）肌阵挛发作 发作呈全身或某部肌肉的突然短暂一次或多次收缩，意识可不丧失，脑电图为多棘波慢波、棘或尖慢波。 （三）阵挛性发作 发作时意识丧失，肢体及躯干呈有节律的抽动，伸和曲的速度不一定相等，发作

8、时脑电图为10Hz或10Hz以上的快活动及慢波；或棘慢波，发作间期有时有棘慢波或多棘慢波。 （四）强直性发作 发作时因肌肉收缩而使肢体固定于强迫扭曲体位，有时可呈轻度的角弓反张状，可有屏气及发绀。脑电图：发作时低波幅快活动，或9-10 Hz以上快节律，频率减慢而波幅渐高。间期有尖慢波放电，有时不对称，背景节律正常。,（五）强直-阵挛性发作（大发作） 发作时突然意识丧失，全身肌肉强直收缩，摔倒，双眼上斜，尖叫一声，呼吸暂停，面发绀，持续数十秒转入阵挛期，全身节律性抽动，口吐白沫。抽后昏睡。脑电图：每秒10次或10次以上的快活动，频率渐慢，波幅渐高。阵挛期除高幅棘波外，间断出现慢波。间期可有棘慢波

9、、多棘慢波、尖慢波。 （六）失张力性发作 突然发生的肌张力丧失，不能维持正常姿势。如头下垂、双臂下垂、手中物品落地、屈膝跌倒等。脑电图：发作时多棘慢波或平坦快活动。,列举几种癫痫综合征及特殊综合征,婴儿痉挛症（Weat综合征） 1岁以内发病，3-8个月最多。 发作形式为一连串的强直痉挛发作。 可分为屈曲型、伸展型、混合型。 一次抽搐后间隔1-2秒又发作第二次，可连续10余次或更多，入睡不久或刚刚醒时容易发生。 脑电图：高度失律-各导联有持续高幅不同步、不对称的慢波，杂以尖波、棘波或多棘波。 90%合并智力倒退运动发育障碍，60%转为其它形式发作或Lennox-gastaut综合征。 疗效和预后

10、不佳。,Lennox-Gastaut综合征,1-7岁发病，3-5岁为高峰。 表现为多种形式发作，具有肌阵挛、强直性、失张力性和不典型失神发作，也可有大发作，发作频繁。 智力发育落后。 脑电图：发作间期表现为慢的棘慢波（1.5-2.5Hz） 50%以上有不同原因引致的脑损伤病史，部分由婴儿痉挛症演变而来。 多数治疗困难，预后不良。,高热惊厥,6个月-5岁间发病，有显著的遗传倾向，惊厥发作前后小儿情况良好，发作前小儿均有发热（38.5-40或更高）。 分为2型：简单型、复杂型。 简单型 复杂型 发作为全身性，持续10分； 可呈部分性，持续15分； 1日内仅发作 1次； 1日内发作多次； 发作前后神

11、经系统无异常； 发作前有神经系统异常； 发作间期脑电图正常； 脑电图可有痫波； 注：原有神经系统异常；有癫痫家族史；首次发作为复杂性；转为癫痫的百分率高。,癫痫持续状态,癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作持续30分钟以上，发作间意识不恢复者。 癫痫持续状态在原有的病儿多由于突然停药、药物中毒或其它诱因（如高热等）导致。在原无癫痫的病儿则多因各种因素导致的脑病变所致。 是儿科急症，如不及时控制，可因生命功能衰竭而死亡，或造成持久性脑损害后遗症。须及时处理，尽快控制发作。,诊 断,重点要明确：1、是否是癫痫； 2、发作类型及癫痫与癫痫综合征； 3、注意查找病因。 （一）详细的病史：发作时的意识、

12、抽的状态、持续时间、频度、有无先兆、诱因、发作后的状态等。围生期和既往情况，家族史，智力情况。 （二）体检：头围、面容、四肢、皮肤、有无运动障碍、神经系统检查等。 （三）实验室检查： 脑电图：是诊断癫痫的重要客观指标之一，如有棘波、尖波、棘慢波、尖慢波则诊断意义较大。 血常规、血糖、钙、电解质、肝肾功能等。 影象学：CT、MRI能发现脑结构有无异常，帮助寻找病因。,鉴别诊断,屏气发作（青紫型、苍白型）； 晕厥（出汗、苍白、意识丧失，体位性低血压） 夜惊 习惯性阴部摩擦 癔病性发作 偏头痛 多发性抽动症,治 疗,对各种癫痫要尽量寻找病因，针对原发病进行治疗。无论是原发性、还是继发性癫痫要设法控制

13、发作。对患儿的心理、情绪、社会适应能力也要全面关心，提高生活质量。 一、药物治疗 （一）尽早治疗 对已有多次发作或曾有癫痫持续状态者，一旦诊断成立，即开始用药。对只有一次发作且症状轻者，可暂不用药，密切观察。再次发作时即开始用药。 （二）根据发作类型选药 （三）用药剂量个体化 （四）给药间隔根据药物半衰期 两次服药间隔必须半衰期 （五）尽量采用单药治疗 （六）疗程要长,各种癫痫发作按型选药,发作类型 选用的药物 强直-阵挛 苯巴比妥、丙戊酸钠、卡马西平、苯妥因 失神发作 丙戊酸钠、氯硝基安定、 肌阵挛、失张 丙戊酸钠、氯硝基安定、 强直发作 苯巴比妥、卡马西平、苯妥因 复杂部分 卡马西平、丙戊

14、酸钠、苯巴比妥、 简单部分 卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、 婴儿痉挛症 ACTH 泼尼松 氯硝基安定,常用抗癫痫药物动力学特点及剂量,药物 血清半衰期 有效血浓度 达稳态浓度 剂量 服药次数 （h） （ug/ml） （d） （mg/kg.d） （d） PB 37-73 15-30 14-21 3-5 1-2 PHT 13-46 10-20 5-7 5-10 2-3 CBZ 8-20 4-12 5-10 10-30 2-3 VPA 6-15 50-100 2-3 20-40 3 CNP 20-60 0.01-0.06 5-14 0.1-0.2 2-3,常用抗癫痫药物的主要副作用,苯巴比妥 多动、兴奋、皮疹（少见） 苯妥因 齿龈肿胀、面容粗、过量-共济失调、惊厥 加重、眼震 卡马西平 嗜睡、步态不稳、白细胞 、皮疹、肝功 丙戊酸钠 嗜睡、食欲增加、肝功受累 氯硝基安定 嗜睡、肌无力、呼吸道分泌物 、皮疹 ACTH 脑实质可逆性萎缩（CT）,癫痫持续状态的治疗,一、治疗原则 1、选用快速有力的抗惊厥药控制发作。 2、维持生命功能，注意处理脑水肿、酸中毒、呼吸循环衰竭等。 3、积极寻找病因，控制原发病。 4、发作停止后，应进行长期抗癫痫治疗。 二、控制惊厥 首选劳拉西泮 每次0.050.1mg/kg I.v，