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文档简介

1、特发性血小板减少性紫癜作者：北京牌丰台人和中医医院，1、掌握本病临床表现特点，诊断依据、治疗原则2、熟悉本病发病机制，鉴别诊断3、了解继发血小板减少性紫癜病因，讲课目的和要求，讲解主要内容， 病因和发病机制临床表现概括实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗的ITP系免疫性血小板破坏、外周血中血小板减少的出血性疾病的临床特征皮肤粘膜、内脏出血、外周血血小板减少、抗血小板自抗体、骨髓巨核细胞球发育成熟障碍的发病率约1/10000、女性比男约24:1，定义病因和发病机制。 细小病毒感染急性ITP在发病前2周有上呼吸道感染史，慢性ITP在因感染而加重病情的细小病毒感染后，可在患者血液中发现抗细小病毒抗体或免疫

2、复合物，证明抗体滴度或免疫复合物水平与血小板修订数和生存时间呈负相关。 约75%的免疫因子ITP患者血小板相关自抗体血小板生存期的缩短导致ITP患者血小板易被脾脏保留破坏，以临床表现、急性型儿童居多，一开始就有上感，有全身皮肤黏膜出血，但多呈自限性，一般可以在46周内自行缓解， 慢性型主要见于年轻女士，症状较常见于偶然发现的慢性型常(3080) 109/L骨髓像巨核细胞球数的增加或正常急性型轻度增加或正常慢性型增加，为巨核细胞球发育成熟障碍产板型巨核细胞球30%， 抗血小板抗体在80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性出血时间延长血块退缩不良束臂试验阳性凝固机制正常，诊断和鉴别诊断，诊断标准

3、是多次检查血小板下降脾不大或轻度肿胀的巨核细胞球增加或正常，有成熟障碍的a .泼尼松龙治疗有效，b .脾切除有效，c 其他继发血小板减少症(SLE、脾亢进、细小病毒感染hiv、乙、c型肝炎、排除药物性的妊娠期、淋巴增殖性疾病、MDS等)。 治疗，糖皮质激素机制：减少抗原抗体反应抑制单核宏命令噬菌体的吞噬，改善毛细血管的通透性，刺激骨髓造血和血小板向外周血的释放的用法：口服泼尼松龙12mg/kg.d (或3060mg/d )，血小板正常后逐步减量， 每周减少5mg，最后以510mg/d维持36个月，脾切除适应证：糖皮质激素治疗36个月或泼尼松龙维持量15mg者泼尼松龙有人采用禁忌症51Cr使脾区放射指数增高，免疫抑制剂CTX、VCR、CSA高剂量免疫重症型ITP(2)难治型ITP(3)对糖皮质激素有反应者(4)需要迅速提高血小板的血浆置换： 35天内连续3次以上，每次置换3000ml的血浆。 抗d血清输入，复习思考题

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