SLE诊治指南课件

1、系统性红斑狼疮是一种由自身免疫性炎症介导的弥漫性结缔组织疾病。以血清抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是系统性红斑狼疮的两个主要临床特征。系统性红斑狼疮的诊断和治疗应包括以下内容：明确诊断、评估系统性红斑狼疮疾病的严重程度和活动性、制定系统性红斑狼疮的常规治疗方案、治疗无法控制的病例、抢救重症系统性红斑狼疮患者、治疗或预防药物副作用以及治疗系统性红斑狼疮患者面临的特殊情况，如妊娠和手术。概述，床上发作，全身症状皮肤，粘膜，关节，肌肉，肾脏，神经系统，血液系统，肺，心脏和消化系统其他，发作可能是隐匿性的，急性的或暴发性的，这是多种多样的，可能涉及一个或多个系统。一般症状、疲劳、体重减轻和发

2、烧在活跃期很常见。出现在床上、出现在全身、蝶型红斑、盘状红斑、光敏性、脱发、手、足、掌和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状绿斑和雷诺现象、口腔溃疡、出现在床上、出现在皮肤和粘膜上、出现在床上、出现在床上、出现在床上、出现在床上、出现在四肢上、出现在四肢上、出现在四肢上现场外观，亚急性皮肤红斑狼疮，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，利诺外观，口鼻溃疡。系统性红斑狼疮治疗中的皮肤黏膜病变常出现对称的多关节疼痛和肿胀，通常不会造成骨质破坏。系统性红斑狼疮可能会出现肌痛和肌无力，少数患者可能会出现肌酶谱增加。股骨头无

3、菌性坏死。激素引起的肌病。关节和肌肉肉、蛋白尿、血尿、管状尿，甚至肾衰竭。50%的系统性红斑狼疮患者出现临床肾损害，肾活检显示几乎所有系统性红斑狼疮患者均有病理改变。狼疮性肾炎对系统性红斑狼疮的预后有很大影响，肾功能衰竭是系统性红斑狼疮死亡的主要原因之一。肾脏病理学也可以提供狼疮性肾炎活动的指标。肾(狼疮性肾炎)、正常或轻微病变型、系膜增生型、局灶节段性增生型、弥漫性增生型、膜性增生型和肾小球硬化型。狼疮性肾炎的病理分类，狼疮性肾炎活动指数肾小球细胞增殖纤维素坏死细胞核碎裂细胞新月体透明栓子金属基质细胞浸润肾小管间质炎症，狼疮性肾炎慢性指数肾小球硬化纤维性新月体肾小管萎缩间质纤维化，狼疮性肾炎

4、病理分类，神经精神狼疮可通过影像学，脑脊液，脑电图等进行诊断。感染、药物等次要因素除外。其中，晚期皮质功能障碍的抗神经元抗体和抗核糖体P蛋白抗体定位于局灶性神经，抗磷脂抗体阳性，系统性血管炎和横贯性脊髓炎的疾病活动罕见，且磁共振成像具有上述一种或多种表现。神经精神狼疮、贫血(非免疫性贫血、免疫性溶血性贫血)、白细胞、血小板减少症(抗血小板抗体、抗磷脂抗体和骨髓巨核细胞成熟障碍)、淋巴结肿大、脾肿大、床旁表现、血液系统、心包炎、心包积液，但心包填塞很少见。心肌炎、心律失常、心功能不全、疣状心内膜炎：通常疣状心内膜炎不会引起临床症状，但会脱落并引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。冠状动脉受累，表现为心

5、绞痛和心电图ST-T改变，甚至急性心肌梗死。，心脏，肺，胸膜炎：胸痛，气短，少量积液(渗出液)狼疮性肺炎：发热，干咳等。肺间质病变：慢性进行性呼吸困难，肺活量和肺功能下降肺动脉高压：活动性系统性红斑狼疮可出现肺血管炎肠系膜血管炎，与急腹症相似，甚至误诊为胃穿孔和肠梗阻。系统性红斑狼疮也可能并发急性胰腺炎。在系统性红斑狼疮中，肝酶通常升高，只有少数患者出现严重的肝损害和黄疸。在床上的外观，消毒系统，在床上的外观，从直肠到乙状结肠，弥漫性粘膜充血，发红，水肿，斑点状分布的糜烂性红斑，血管纹理不清楚。上面两张图片显示直肠，下面两张图片显示乙状结肠，系统性红斑狼疮的眼部病变包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改

6、变、视神经病变等。眼底改变包括出血、乳头水肿、视网膜渗出等。视神经病变会导致突然失明。系统性红斑狼疮常伴有继发性干燥综合征，累及外分泌腺，表现为口干、眼干，血清抗SSB和抗SSA抗体常呈阳性。，无病(狼疮带)，无病，无病(肾)，诊断标准，如果符合4项或4项以上的条件，就可以进行诊断，系统性红斑狼疮的各种临床症状，尤其是近期症状，可以指示疾病活动：不明原因的发热，中枢神经系统受累，肾脏受累。大多数与胸膜炎、心包炎和系统性红斑狼疮相关的实验室指标也与疾病活动有关，如低血浓差血症、DNA抗体滴度升高、血液三重系统下降和红细胞沉降率升高。判断系统性红斑狼疮活动的标准包括：系统性红斑狼疮活动、系统性红斑

7、狼疮活动、疾病活动、系统性红斑狼疮诊断明确或高度可疑、临床状况稳定、系统性红斑狼疮涉及的靶器官功能正常或稳定、非致命性、系统性红斑狼疮治疗药物无明显毒副作用。所有系统的BILAG评分均为C级或D级，SLELAI评分为10分，疾病严重程度评价，轻度狼疮，明显重要器官受累且需要治疗的患者，BILAG评分为B级2个系统，SLELAI评分为1014分，疾病严重程度评价，中度活动性狼疮，BILAG评分至少有一个系统为A级和/或2个系统达到B级，或SLELAI评分为15分，为心肺：肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗塞、肺萎缩、肺间质纤维化；消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、严重狼疮、疾病严重程度评估、血液系

8、统：溶血性贫血、粒细胞减少症(WBC1，000/mm3)、血小板减少症(50，000/mm3)、血栓性血小板减少性紫癜、动静脉血栓形成；肾脏：肾小球肾炎持续，急性肾小球肾炎，肾病综合征；神经系统：惊厥、急性意识障碍、昏迷、中风、横断性脊髓炎、单神经炎/多发性神经炎、精神病发作、脱髓鞘综合征；其他：包括皮肤血管炎、弥漫性严重皮肤损伤、溃疡、大疱、肌炎、非传染性高热伴衰竭等。严重的狼疮，严重性评估，狼疮危机是指急性和威胁生命的严重系统性红斑狼疮。包括急性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、严重的狼疮性肺炎/肺出血、严重的狼疮性肝炎、

9、严重的血管炎等。评估疾病的活动性和严重性是制定治疗计划的先决条件。疾病严重程度评估，狼疮，病人教育：正确理解疾病，消除恐惧，理解定期用药的重要性，并强调长期随访的必要性。避免过度暴露在紫外线下，使用紫外线防护产品，避免过度疲劳，识别疾病活动的迹象，配合治疗，听从医生的建议，并定期随访。对症治疗和消除影响疾病预后的各种因素，如注意控制高血压和防治各种感染。作为一般治疗，非甾体抗炎药(NSAIDs)可用于控制关节肿胀和疼痛。抗疟疾药物可以控制皮疹并降低光敏性。氯喹或羟氯喹是常用的。主要不良反应为眼底疾病，心动过缓或传导阻滞者禁用。沙利度胺可用于顽固性皮肤损伤，一年内有生育意愿的患者不应使用。短期局

10、部应用激素治疗皮疹应避免外用强力激素1周。小剂量的激素，如每天10毫克的泼尼松，可以缓解症状。权衡利弊，如有必要，可以使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺。轻度系统性红斑狼疮，治疗，个体化糖皮质激素治疗联合其他免疫抑制剂泼尼松：0.51毫克/千克/天，免疫抑制剂：MTX(7.515毫克/瓦)硫唑嘌呤5010毫克/天，中度活动性系统性红斑狼疮，治疗，治疗，可分为诱导缓解期和巩固治疗期。目前，治疗系统性红斑狼疮的基本药物是泼尼松、泼尼松龙或甲基泼尼松龙。2.常规用法：泼尼松通常以1毫克/千克体重使用，治疗2周或8周后逐渐减少。每12周，原剂量应减少10%，至0.5毫克/千克体重。激素维持治

11、疗小于10毫克强的松，糖皮质激素，严重系统性红斑狼疮，治疗。3病情反复：保持原剂量不变或适当增加剂量或加用免疫抑制剂进行联合治疗。4避免使用长效和超长效激素，如地塞米松。5激素副作用6治疗开始时，血压、血糖、血钾、血脂、骨密度和胸透、糖皮质激素、重症系统性红斑狼疮、治疗、免疫抑制剂、重症系统性红斑狼疮、大剂量甲基强的松龙脉冲疗法：甲基强的松龙5001000毫克，每天一次，35天为一个疗程，间隔530天。它必须与其他免疫抑制剂联合使用。积极支持对症治疗。据国内报道，来氟米特对增生性狼疮性肾炎有效。利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)对血浆置换和自体干细胞移植治疗某些难治性重症系统性红斑狼疮有效，但不应纳入常规诊断和治疗，应根据患者具体情况选择。对于其他治疗，如果对重要器官没有损伤，病情稳定一年或更长时间，并使用细胞毒性免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)。)都停止了半年，怀孕前只需要小剂量的激素，而且大多数人都能安全地怀孕和分娩。免疫抑制剂如环磷酰胺和甲氨蝶呤在妊娠前3个月至妊娠期间禁止使用。妊娠，分娩，治疗，妊娠后系统性红斑狼疮患者，系统性红斑狼疮疾病活动，加泼尼松。泼尼松龙通过胎