先 天 性 心 脏 病.ppt

1、先 天 性 心 脏 病,房间隔缺损 Atrial Septal Defect (ASD) ASD在先天性中最常见，约占25 35% 。,一. 病因病介, 胚胎发育：房间隔由左侧原发隔 + 右侧继发隔组成 胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成 心内膜垫，心房后上方生长 原发房间隔，向下 生长，与心内膜垫间 原发孔 封闭，原发隔上 多个小孔，即继发孔。 第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。, 继发孔型房间隔缺损，约占70% 原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长 发育不足。 原发孔型房间隔缺损，约占10% 。 原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形 成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重

2、返流。 静脉窦型房间隔缺损，约占5-10% 。 缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为 上腔开口。,二. 超声心动图表现, M型 右房右室扩大，右心容量负荷过重 （室间隔与左室后壁呈同向运动） 二级，卵园窝部房间隔缺损 断端增粗，如火 柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认 为房间隔缺损。 剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。 胸骨旁大血管短轴观亦可显示。, PDE 取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期 及舒张期正向分流湍流波形。 CDFI 上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口 的正向红色血流束。 依分流部位可区分继发孔型 原发孔型和静脉窦型 经食道超声是检测ASD的理想窗口，不仅明

3、确房缺 的存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。,分 流 量 的 判 定,通过肺循环血流量与体循环血流量的比值 （QP/QS）进行评价 房间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 BTV / SV AV 或 MV 室间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 MV / SV AV 或 MV 动脉导管未闭 QP/QS= SV MV 或AV / SV PV 或 TV 少量分流 QP/QS 2,室 间 隔 缺 损 Ventricular Septal Defect (VSD),室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形， 占先天性的25 50%，在复合性先心中约占2/3 。,胎儿期间，受各种因素影响是间隔发育所致

4、，室间隔是分开左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。,一. 病因病介, 膜周部（膜部，嵴下，主动脉下） 最多见，依其延及部位，又分为流如部，流出 部及融合型。 流出道部（嵴下，圆锥隔，肺动脉瓣下，双动 脉瓣下） 流入道部 缺损位于三尖瓣下，膜部的后下， 圆锥肌下部 肌小梁部 可分为心尖部，中央部，边缘部,二. 超声心动图表现, 二维及M型示左室容量负荷过重，检查切面，胸骨旁左室专轴。 心尖四腔 心尖五腔 肋下长轴、短轴 不同类型缺损在相应部位示室间隔连续中断，断端回声增粗， 左房、左室增大 PDE 取样容积置缺损的右室侧显示收缩期高速充填的频谱 上升支下降支均陡直 峰值血流在PDE时可呈双

5、向混叠频移, 连续多普勒呈高速频谱不发生混叠 CDFI 不同类型的VSD，可在缺损之右室显示分流的彩色血流， 红色为主，正向多色镶嵌的血流束。血流束大小与缺损 口大小有关,动脉导管未闭（Patent ductas Arteriosus） 动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通 道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏 缺陷，占先心病的15 20%，是新生儿及早产儿常 见的先心病之一。,一. 病因病介,主动脉压力（100/60）比肺动脉压力（20/6） 明显大。PDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺 动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。 左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大

6、于 体循环，左向右流出。,二. 超声心动图, M型 左房、左室增大，左心容量负荷过重 二维 胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示 未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细 PDE 肺动脉专轴 取样容积置肺动脉可探及双期 连续性湍流频谱 CDFI 肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降 主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉 外侧缘走行, PDE 肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱 CDFI 室间隔缺损处双向分馏，收缩期 蓝色血流束由RV 升主动脉 舒张期红色血流束从左室 主动脉 右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色 相间的细窄射流束, 园柱型 导管呈柱状，内径5-10mm不等 漏斗型 导管二端口径不等

7、，近肺动脉处口径小， 近降主动脉处口径大 窗型 肺动脉与主动脉紧贴，口径较大 动脉瘤型 导管呈囊状扩张 哑铃型,法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot）,法乐氏四联症包括高位室间隔缺损， 主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚， 为成人期最常见的紫绀型先心。,一. 血流动力学,肺动脉狭窄 右室压力明显升高， 又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环 血流减少，缺氧严重。,二. 超声心动图, 二维和M型 主动脉前壁与室间隔连续中断 左室专轴 心尖五腔示主动脉骑跨 主动脉增宽 右心室肥厚 右心室可增大 流出道狭窄 肺动脉狭窄,三 尖 瓣 下 移 畸 形,Ebstein畸形，较少见，系胚胎发育

8、异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室体，使右室房 ，可并卵园孔未闭。, 二维和M型 三尖瓣附着点移向右心室 三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相15mm， 多数ASD 三尖瓣前叶大而关闭延迟，甩鞭样运动。 合并三尖瓣返流见收缩期由RV RA的返流血流束 及负向频谱 合并卵园孔未闭或ASD时见右房向左房分流,超 声 心 动 图,矫 正 型 大 动 脉 错 位,解剖右心房位于左，解剖左心房位于右边，主动脉、肺动脉随心室而变动。由于大动脉与心室均易位，左房通过三尖瓣与右室相连，发出主动脉；右心房通过二尖瓣与左室相通，发出肺动脉，因肺动脉仍与静脉相连，主动脉与动脉血相通，血流动力学上得到纠正。,超

9、 声 心 动 图,左右心房位置正常 肺静脉、腔静脉开口于相应心房 二尖瓣及瓣下结构位于右心，左室与右房相连 肺动脉发自左室与主动脉平行（发自右室） 三尖瓣及瓣下结构位于左心，右室与左房相连发出 主动脉 主、肺动脉无交叉，呈平行走向。,与完全型大动脉错位鉴别, 主动脉与形态学右室相连 肺动脉与左心室相通 心房、心室保持正常连接体，肺循环间有 异常交通（ASD或VSD） 右心房与左心室之间探及三尖瓣血流 左心房与右心室尖探及二尖瓣血流,永 存 动 脉 干,原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉，常合并大型室缺，依肺血流供应来源分为： I 型 升主动脉和肺动脉主干由总动脉干发出 II 型 左右肺动脉分别

10、由总动脉干的背面发出 III型 一支或二支肺动脉从总动脉干的任何一边 发出，一侧肺动脉也可缺如 IV型 肺动脉缺如，肺血由支气管动脉供应,超 声 心 动 图,I D 各切面均显示一条单一大动脉 肺动脉起自动脉干，无RVOT 动脉干骑跨于双室之上 半月瓣增厚，数月多为2-4个 干下型交缺 主动脉弓常呈右位 多普勒 收缩期左右心室血流均进入一大动脉 室水平双向分流,肺 静 脉 异 位 引 流,肺静脉不回流入左心房，而是直接或间接流入右心房， 可分为部分型和完全型。 完全型： 肺静脉异常连接 心上型 回支肺静脉于左心房后共同静脉干， 经垂直静 脉流入右上腔静脉 心内型 共同肺静脉干，开口于冠状静脉窦或右心房 心下型 共同静脉干进入门静脉 下腔静脉 混合型 上述三型混合存在,2. RA、RV明显增大 3. 肺动脉扩张