肾上腺皮质功能减退症.ppt

1、肾上腺皮质功能减退症 Chronic adrenocortical hypofunction,肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类 1、原发性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，系肾上腺皮质本身病变引起 自身免疫、TB等原因双侧肾上腺皮质破坏皮质醇、醛固酮 2、继发性（系下丘脑一垂体功能不良引起） 下丘脑CRH或垂体ACTH双侧肾上腺皮质萎缩皮质醇、醛固酮。如Sheehans syndrome,主要为特发性肾上腺萎缩（占65%） 其次为TB（约占20%） 其他原因占15%(发育不良真菌感染出血),病因,一、肾上腺结核 首要原因(发展中国家) 血行播散至肾上腺 常同时伴胸腹腔、盆腔

2、或泌尿系统TB 98%组织为结核表现(干酪样肉芽肿结节坏死) 双侧、皮髓质严重破坏 早期增大，晚期纤维化缩小,病因,二、特发性肾上腺萎缩 主要为自身免疫性或多腺体功能减退综合征 50%自身免疫性同时可伴其他内分泌病(自身免疫性多腺体综合征) I型罕见/II型较常见 II型又称为Schmidt综合征 包括肾上腺皮质功能减退100% 自身免疫性甲状腺炎50% 1型DM50%等),三、先天性肾上腺发育不良症 罕见 可呈现四种类型的原发性肾上腺皮质功能减退症,三、其他原因 肿瘤 白血病浸润 药物 手术破坏 真菌感染,病理生理和临床,一、醛固酮缺乏： 肾保钠排钾钠水丢失血钠血容量血压 可表现为乏力、虚弱

3、、消瘦、昏厥、休克 血钾 代谢性酸中毒 *在摄盐充分时，症状可不甚明显。,病理生理和临床,二、皮质醇缺乏表现 1、皮肤粘膜色素沉着 早期症状之一，几乎见于所有病例(94%) 对诊断有重要意义 常见部位(面部、四肢等暴露部位；掌纹；乳头、皱纹、痣、疤痕） 色可浅可深，可呈棕黑、棕黄色或焦煤样,病理生理和临床,色素沉着产生原因： 皮质醇ACTH黑色素沉着（皮内） *继发性慢性肾上腺皮质功能减退症无此症状（ACTH） *也可见于少数cushing病、异位ACTH综合征,2、其他症状 消化道：食欲 、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等 神经精神系统：乏力、淡漠、疲劳、嗜睡、精神异常等肾：血容量、肾血流量减少、氮

4、质血症 代谢障碍：低血糖 生殖系统：体毛减少、月经失调、性功能异常等,病理生理和临床,二、皮质醇缺乏表现,三、肾上腺危象 诱因：感染、创伤、手术、分娩等 常见临床表现： 发热 恶心、呕吐、腹痛、腹泻 严重脱水、血压、休克 昏迷 *强调仔细查体！,病理生理和临床,一、代谢紊乱： 1、血Na+；2、血K+；3、血糖；4、血Ca+高 二、血常规： Hb WBC N 正细胞、正色素性贫血 三、肾上腺区X线片或CT /MRI TB钙化点 肿瘤肾上腺增大,实验室检查,四、肾上腺皮质功能试验 血、尿皮质醇或正常 尿17羟 或正常 ACTH测定（原发性、继发性） ACTH兴奋试验： 检测肾上腺皮质储备功能 最

5、具有诊断意义 可鉴别是继发性或原发性,实验室检查,ACTH兴奋试验： 静脉注滴ACTH 250ug/45min,测定血皮质醇 正常人 200ug/L 200ug/L提示垂体肾上腺轴有功能障碍,典型表现：乏力、食欲、体重、血压、皮肤粘膜色素沉着 实验室检查：ACTH、皮质醇 与慢性消耗性疾病鉴别：如肝硬化、肺结核,诊断和鉴别诊断,危象时诊断较困难 仔细查体 下列情况考虑本病： 不明原因低血糖 不明原因休克 昏迷,诊断和鉴别诊断,诊断,一、病因治疗 如抗痨 二、皮质激素替代治疗 1、糖皮质激素：终身、小剂量开始、递增 (皮质醇)氢化可的松 早8am 20mg 下午4pm 10mg (皮质素)醋酸可的松 25mg 12.5mg 强的松 5mg 2.5mg 2、食盐及盐皮质激素 充分摄取盐810g/d 严重者要补充盐皮质激素(9-氟氢可的松、甘草流浸膏),治疗,目的控制症状达最佳生活质量,三、手术、应激时：加大剂量 addison病患者，约需氢化可的松300mg/日 四、其他激素治疗：甲状腺激素、性激素 甲状腺激素替代一般在糖皮质激素治疗2周后开始,治疗,（一）留取血样备检 测定ACTH、皮质醇 （二）补充糖皮质激素 氢化可的松100mg 静脉滴注q6h，以后遂渐减量，最后改为口服 （三）纠正脱水、电解质紊乱 补充盐水 20003