小儿癫痫的诊断和治疗PPT幻灯片.ppt

1、,小儿癫痫的诊断和治疗,第四军医大学西京医院儿科,曹玉红,1,癫痫的基本特点,癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常。临床呈现多种发作类型，但以运动性发作最常见。 任何类型的癫痫发作都具有长期性(慢性)、发作性和重复性等基本特点。,2,癫痫发病率和患病率,多数国家的癫痫年发病率在20-50/10万(0.2-0.5)间。我国六大城市调查为35/10万（0.35)， 小儿为46/10万(川东地区)。大多数国家的平均患病率3.5-4.8，我国为4.6。,3,一 癫痫的分类 (一) 按发作类型分类 (二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫

2、痫及癫痫综合征分类 (三) 按可能的病因学分类,4,(一) 按发作类型分类: 根据国际分类法，1983年10月我国首届小儿神经病学术会提出以下简化发作类型分类方法： 1、部分性发作 2全身性发作 3其他 ：包括分类不明的各种发作,5,1、部分性发作 （1）简单部分性发作 限局性运动性发作：包括单纯限局性运动发作、杰克森(Jackson)发作等。 限局性感觉性发作：包括躯体感觉性发作或特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发作。,6, 限局性植物神经性发作。 限局性精神症状性发作：包括失语、记忆或认识障碍、错觉及其它高级脑功能紊乱。 (2) 复杂部分性发作 精神行为症状伴随有不同程度意识障碍，包

3、括自动症。,7,2.全身性(广泛性、弥漫性)发作 (1) 强直-阵挛性发作(即大发作)； (2)强直性发作； (3) 阵挛性发作； (4)失神发作； (5)肌阵挛发作，包括婴儿痉挛； (6)失张力发作 3.其他 包括分类不明的各种发作,8,(二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综合征分类,此种分类同时考虑其临床多种特征，包括其发作类型、年龄、病因和转归等。有利于制定防治措施和预后估计。,9,(三) 按可能的病因学分类,1特发性： 遗传性； 隐原性脑内结构异常(如轻度的发生学异常、神经元缺失和胶质细胞异常增生等)。 2症状性(继发性),10,二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断 完整的诊

4、断内容 癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、病因、伴随的其他神经系统异常。 如： 癫痫 大发作 继发性 伴有智力低下 癫痫 中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫,11,小儿癫痫诊断的主要步骤 可靠而详细的病史：发作情况；病后抗癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史（产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高热惊厥和其它惊厥疾病史）。 体格检查：头围、智力和运动发育评价、定位体征。,12,实验室检查： 脑电图(EEG)： 癫痫样波；背景活动异常。 发作间期EEG阳性率:始终有20-25%的癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图 使阳性率提高到90-95% 。电视监测中，若见到“癫痫样临床发作”但缺少发作期图形或脑

5、电图变化，则癫痫发作可能性很小。,13,脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对癫痫诊断无直接帮助。 其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断。主要包括影像学（如CT、MRI等）腰穿或血液生化检查。,14,鉴别诊断 与其他非癫痫发作性疾病鉴别 高热惊厥： 单纯性 复杂性 （15分钟发作、局限性发作、丛集式发作） 偏头痛：常有阳性家族史，伴随的植物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐偏头痛等位症。,15,屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、呼吸暂停伴青紫，EEG正常。 婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮红，可人为中断、EEG正常。 睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG正常。 癔 病：明显的精神色彩和夸张。EEG正

6、常，暗示治疗有效。,16,秽语抽动症：挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐，EEG。 慢性复发性腹痛：幽门螺旋杆菌感染。,17,三、癫痫的治疗,18,(一) 抗癫痫药物治疗 是当前对癫痫治疗的主要手段。1用药原则 (1) 尽早治疗：越早开始规则治疗，其成功率越高。但对首次发作者，若非严重发作，且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次发作后再用药。 (2) 根据发作类型选药。,19,(3) 除部分顽固病例或混合发作者(约占25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控制发作。 (4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止。 常用抗癫痫药物： （

7、一）常规抗癫痫药,20,21,小儿癫痫,（二） 新一代抗癫痫药物,22,(5) 坚持长期规则服药。 以保证稳定血浓度。一般应 在服药后完全不发作2-4年， 又经1/2-1年逐渐减量过程 才能停药。,23,不同发作类型的疗程也不相同: 失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减量停药。 复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年。 脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年即可逐渐减量停药。 青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药。,24,(6)换药要慎重。 若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相互作用的影响。 换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半衰期)后

8、再停旧药。,25,癫痫持续状态及抢救,1癫痫持续状态定义：一次癫痫发作持续时间超过30分钟，或连续两次发作，其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30分钟者。,26,2抢救：首先以安定(DZP)和羟安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要时15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效时间与安定相当，但体内药效维持时间(15-24小时)远较DZP(15-30分钟)长。发作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。,27,用药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑制和大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血压。 对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水肿等。,28,癫痫的外科治疗,1病例选

9、择： (1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一次以上发作者； (2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变： (3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。,29,2手术禁忌症： (1)术后会导致更严重的脑功能障碍者； (2)智低(IQ70，或活动性精神病)； (3)大脑慢性进行性疾病。,30,3手术方式：,(1) 癫痫病灶切除术： 颞前叶切除术：是治疗颞叶癫痫的一种经典手术。术后90%以上发作减轻，55%发作控制； 选择性杏仁核海马切除术：大多数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马区，术后87%发作减轻，62%消失；,31, 颞

10、叶以外皮层切除术：是治疗其他脑区局灶性癫痫的基本方法，平均有效率71%，发作消失43.2%； 大脑半球切除术：婴儿偏瘫伴顽固性癫痫、Sturge-Weber综合征、一侧半球严重病变，且药物治疗无效者。术后癫痫控制者77.3%，减轻者18.2%；,32,(2) 不切除癫痫灶的替代手术 胼胝体切断术：此种方法已得世界公认，其理论依据是胼胝体是癫痫放电从一侧半球扩散至另一侧半球的主要通路，适合于严重癫痫脑病，多灶性癫痫等。有效率50%左右；,33, 软脑膜下皮层横切术：原理是癫痫放电需要大量的并排的皮质神经元间水平联系，而皮质神经元的正常功能则主要依赖于垂直传递。术后控制率55%左右。,34,35,

11、36,其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重，相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能

12、相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。 人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪，弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。 人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时，你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。 岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏识，还是成长岁月无法躲避的经历愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。 其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心