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文档简介

1、肾病综合征(肾病综合征,ns,D)的定义为NS,D,NS是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为特征的临床综合征,原发性继发性先天性、治疗前后均有疾病发生,占住院泌尿系统疾病的20%。的第二个遗传基础很容易在人类白细胞抗原DR7和DR9男性和女性中出现。学龄前儿童分为轻度损伤儿童和非轻度损伤儿童。临床分类:单纯性肾病和肾炎性肾病根据激素作用分类:敏感型、部分敏感型、耐药型、依赖型、复发(重复)和频繁复发。病理分类:微小病变系膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病儿童占80%,曾被认为是肾炎性肾病,但不是绝对的。它们可以相互转化。,单纯性肾病综合征,大量蛋白尿(3-4),一周三次,24

2、小时尿蛋白定量50毫克/千克血浆蛋白低于30克/升血浆胆固醇高于5.7毫克/升不同程度水肿,肾炎肾病综合征,上述四种特征,以下四项中的一项或多项:血尿(2周内三次以上离心尿液检查10红细胞/马力,肾小球性血尿)反复或持续性高血压,肾功能不全(不包括血容量不足),持续性低补体, 简单肾病和肾炎肾病的区别,发病机理,静电屏障机制,细胞免疫紊乱,免疫复合物肾炎,肾病综合征,病态和临床,大量蛋白尿,病因,肾病综合征,病态和临床,大量蛋白尿,病因。 肾病综合征、疾病和临床、大量蛋白尿、低蛋白血症、尿蛋白丢失的影响;血清转铁蛋白、铜蓝、蛋白锌结合蛋白、甲状腺结合蛋白、25-羟基利胆结合蛋白、皮质醇结合蛋白

3、IgG、补体旁路因子B脂蛋白酶:脂代谢变化、抗凝血酶和纤溶相关因子;高凝状态下的大量蛋白尿,尤其是持续性蛋白尿,可导致肾小管间质改变。对机体的影响,肾病综合征,患者和临床,低蛋白血症,肝合成在尿中的排泄,分解代谢:肾小管处分解血管的渗透性增加,导致间质增加和血液减少,胃肠道:吸收不良,异常损失,病因,肾病综合征,患者和临床,低蛋白血症,影响内环境稳定性的蛋白质营养不良,渗透压降低(mmg降低至mmg),血容量的变化影响许多物质的代谢:脂质代谢对药代动力学和机体的影响,肾病综合征, 患者与临床、水肿、病因、理论充盈不足、蛋白尿、低蛋白血症、血浆胶体渗透压变化和神经内分泌调节血量(RAA、多动症、

4、心房肽等)。 )、水肿、过度充盈理论NS原发性水和钠潴留、肾病综合征、患者和临床、水肿、严重下行性抑郁症可能有体腔积液、肾病综合征、患者和临床、高脂血症、血浆白蛋白、肝脏脂质代偿性合成增加、脂蛋白分解代谢障碍、高脂血症、高胆固醇血症(5.72主要危险是心血管疾病的发病率增加,从而导致肾小球硬化对血小板聚集的影响。蛋白尿有很多:基本的病理生理变化是中到大分子蛋白质,每天损失210克。静电屏障的损伤和蛋白尿本身都与肾小球和肾小管上皮细胞的损伤有关。低白蛋白血症:一个关键环节,抗利尿激素、醛固酮、利钠肽、脂质代谢紊乱、小细胞贫血、血锌和铜、T3和T4、骨代谢IgG、B因子和补体的丧失、抗凝血酶、和前

5、列腺素结合的丧失导致血栓形成和水肿。结果多种因素中,钠排斥障碍是主要因素。高脂血症:肝脏生成的代偿性合成增加,脂蛋白分解障碍增加心血管疾病的发病率,容易引起肾小球硬化,并出现在床上。单纯性肾病:27岁。男:女2 :1,眼窝凹陷,严重者伴有眼不能破,伴有胸腹水,阴囊水肿,伴有少尿性肾炎肾病:7岁,水肿轻于单纯性肾病,伴有多肉眼血尿和不同程度的高血压,延迟重复实验室检查:24h尿蛋白定量0.050.1g /kg,Rt(),ALB 1020 g. ESR 100 mm/h,2,部分肾炎肾病病例C3注意排除继发性肾病: 脂尿症、高胆固醇血症、蛋白尿、低蛋白血症、脂蛋白合成、肝合成蛋白、血浆胶体渗透压、

6、有效血液循环、间质水潴留、醛固酮、抗利尿激素、肾小球滤过率、肾小管对水和钠的重吸收(水和钠的潴留)、原发性尿的产生、少尿症、水肿、肾病综合征的病理生理学和临床关系、并发疾病、感染:呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎更常见。 原因:免疫球蛋白、蛋白质营养不良、水肿引起局部血液循环不良和应用免疫抑制剂。电解质紊乱和低血容量:低钠血症、低钾血症和低钙血症的血栓形成:肝脏中凝血因子的合成、尿液中AT的损失、高脂血症、血小板聚集增加、感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统、利尿剂和激素的应用。肾静脉血栓形成:突然腰痛、血尿、少尿,甚至肾衰竭;肾上腺危象:休克,氢化可的松510 mg/kg。3d.ivgt

7、t改为口服泼尼松,诊断,四大特点:大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,水肿,原发性继发性(先天性乙肝相关性肾炎,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,治疗,一般治疗:休息:重度水肿和高血压需要卧床休息。饮食:无盐、低盐蛋白质和中蛋白质饮食,补充钙和VitD以防止感染。利尿剂只有停药6个月1年后才能接种:利尿剂具有激素利尿作用,低分子右旋糖酐10 ml/kg,激素治疗:目前诱导肾病缓解的首选。作用机制尚不清楚:短期(8W) 2 mg/kg,4w,4w后改为1.5 mg/kg,中长期隔日服用:中期在6月,长期在12月,一般为2.0mg/kg/天,68 W后隔日口服,24 W激素疗效评价:激素依赖:减量或停药后2

8、W内复发,重复23次:尿蛋白转阴,激素停用4 W。 尿蛋白经常复发和重复:半年两次,一年三次,应用细胞毒药物:适应症:激素抵抗患者经常复发和重复依赖环磷酰胺:22.5毫克/千克/天,812瓦。雷公藤多甙:3060毫克/天,0.52毫克/千克/天,儿童,口服多次,6月1年。 苯丁酸氮芥:0。2毫克/千克/天,68瓦,总剂量10毫克/千克。环孢素A: 35毫克/千克/天,一年六月,这是昂贵的,停止用药后容易复发,多毛,牙龈增生,并对肾功能有影响。贻贝(霉酚酸酯):价格昂贵,但副作用小,已用于多种临床病例。成人每天11.5克,儿童每天1020毫克/千克,每年6月。冲击疗法,甲基强的松龙冲击疗法适应症

9、:难治性肾病(FSGS),进行性肾炎,重症狼疮肾炎剂量:1530毫克/千克。GTT 12小时,qd天为一个疗程,可使用12个疗程,每隔一天服用强的松2mg/kg。影响适应症:难治性狼疮肾炎剂量:0。50,静脉,静脉,其他:肝素:100300/千克。日,监测凝血时间,华法林336035毫克/千克。口服尿激酶中药2次,预处理1次。取决于病理类型2、激素的合理使用和并发症的存在与否3。轻微病变的短期缓解率为8793,良好结果为4。FSGS的预后很差。该3岁男孩患有肾病综合征,面部明显肿胀,眼睑极度水肿;这个7天大的婴儿患有先天性肾病综合征:全身水肿伴有腹水;7日龄婴儿阴囊和阴茎高度水肿;1岁半的患者患有肾病综合征,由于盆腔静脉血栓形成,皮

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