糖代谢课件5学时.ppt

1、Metabolism of Carbohydrates,第九章 糖 代 谢,本章主要内容,糖的生理功能 糖的消化吸收 糖的氧化分解 糖原的合成与分解和糖异生 血糖 糖代谢紊乱,物质代谢及其调节,构成机体的成分,（小分子合成大分子） 合成代谢-需要能量,物质代谢,分解代谢-释放能量 (大分子分解为小分子),能量代谢,满足生命活动需要,糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。,糖的化学,（一）糖的概念,由于早期发现的糖类都是由C、H、O组成，并且其中H和O的比例恰好相当于水分子中H、O的比例2：1，用通式可写成Cn(H2O)m ，故糖类也被称为

2、碳水化合物（carbohydrate），如葡萄糖为C6(H2O)6,组 成：,虽然有些化合物在结构和性质上都和糖相似，也具有多羟基醛、多羟基酮的结构，但分子组成与通式不符，如脱氧核糖（C5H10O4）、鼠李糖（C6Hl2O5）。另外有些化合物虽然分子组成与通式相符，结构和性质上看不属于糖类，如乙酸（C2H4O2）、乳酸（C3H6O3），把糖类称为“碳水化合物”是不确切的，但是，因沿用已久，至今还在使用。,（二）糖的分类及其结构,单糖 不能水解的多羟基醛或多羟基酮，如 葡萄糖、果糖，半乳糖。 寡糖 能水解生成210个单糖分子的糖， 又称为低聚糖。寡糖中常见的是二 糖，如蔗糖、麦芽糖、乳糖。 多糖

3、 能水解成很多个单糖分子的糖，由 几千上万个单糖分子缩聚而成的物 质，故又称为多聚糖，如淀粉、糖 原、纤维素。,1.单糖：不能再水解的糖,D-葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,2.二糖,双糖：由两个相同或不同的单糖组成,常见的有乳糖、蔗糖、麦芽糖等.,麦芽糖,-D-葡萄糖苷-（14）-D-葡萄糖,-D-葡萄糖苷-（12）-D-果糖,-D-半乳糖苷-（14）-D-葡萄糖,乳糖,蔗糖,3.多糖,定义：,水解产物含很多单糖,常见的多糖,淀粉、糖原、纤维素等,淀粉（分为直链淀粉和支链淀粉） 直链淀粉分子量约1万-200万，250-260个葡萄糖分子，以（14）糖苷键聚合而成。呈螺旋结构，遇碘显紫蓝色。 支链淀粉

4、中除了（14）糖苷键构成糖链以外，在支点处存在（16）糖苷键，分子量较高。遇碘显紫红色。,淀粉(starch),蓝色: -1,4-糖苷键 红色: -1,6-糖苷键,直链淀粉 支链淀粉,糖原(glycogen), 纤维素 作为植物的骨架,目 录,注意： 人体中（包括大部分食肉动物）的淀粉酶只能水解-1，4糖苷键；而不能水解-1，4糖苷键。水解产物主要为葡萄糖，部位主要在小肠。 由于人体内无-糖苷酶，食物中含有的纤维素(cellulose)无法被人体分解利用，但是其具有刺激肠蠕动等作用，对于身体健康也是必不可少的。,4.结合糖,糖与非糖物质的结合物 常见的结合糖有： 糖脂：是糖与脂类的结合物 糖蛋

5、白：是糖与蛋白质的结合物,（三）、单糖的化学性质,单糖是多羟基醛或多羟基酮，为多官能团化合物。它既具有醇羟基和羰基的性质，也有环状半缩醛羟基的特性。单糖主要以环状结构形式存在，在溶液中可互变成开链结构，开链结构的量虽然很少，但可通过平衡移动不断产生。因此，单糖的化学反应，有的以开链结构进行，也有的以环状结构进行。,成苷反应,糖分子中的半缩醛羟基专称为苷羟基。苷羟基很容易与其他含羟基或活泼H的化合物（如醇、胺等）发生脱水缩合反应，生成糖苷，这一反应叫成苷反应。,苷键没有还原性。,成酯反应,单糖环状结构中的羟基都能和酸脱水成酯。在生物体内重要的是糖的磷酸酯，葡萄糖在代谢过程中经磷酸酯化转变为葡萄糖

6、-1-磷酸酯（俗称1-磷酸葡萄糖）和葡萄糖-6-磷酸酯（6-磷酸葡萄糖）。在酶的作用下，可相互转变。,氧化反应,（1）碱性弱氧化剂 例如：,（2）非碱性弱氧化剂（溴水）,溴水是PH为6的弱氧化剂，它能将醛糖中的醛基氧化成羧基，生成糖酸，例如：葡萄糖的氧化,酮糖不能发生此反应 利用溴水是否褪色来鉴别醛糖和酮糖。,葡萄糖在肝内，在酶的作用下能氧化成葡萄糖醛酸，即葡萄糖末端上的羟甲基被氧化成羧基。葡萄糖醛酸的结构式如下：,（3）酶催化氧化反应,（4）较强氧化剂反应,稀硝酸是比溴水强的氧化剂，它能将醛糖中的醛基和羟甲基上面的醇基氧化成羧基。例如，D-葡萄糖被稀硝酸氧化成葡萄糖二酸 ：,还原反应 ：被还

7、原为相应的糖醇,第 一 节 新陈代谢 概述, 氧化供能 1g葡萄糖 17kJ 正常情况下约占机体所需总能量的70% 构成组织细胞的基本成分 1、核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分； 2、糖与脂类或蛋白质结合形成糖脂或糖蛋白/蛋白聚糖 （统称糖复合物）。 3、体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，如抗体、许多酶类和凝血因子等。,一、糖的主要生理功能,二、糖的消化与吸收,（一）糖的消化,人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。,消化部位： 主要在小肠，少量在口腔。,淀粉,麦芽糖+麦芽寡糖 （40%） （25%）,-糊精+ 葡萄糖 （30%） （5%

8、）,葡萄糖,唾液中的-淀粉酶,麦芽糖酶,-糊精酶,消化过程,肠粘膜上皮细胞刷状缘,胃,口腔,肠腔,胰液中的-淀粉酶,（二）糖的吸收,1. 吸收部位 小肠上段,2. 吸收形式 单 糖,葡萄糖吸收途径,小肠肠腔,肠黏膜上皮细胞,门静脉,肝 脏,体循环,各种组织细胞,实验证明：以葡萄糖的吸收速度为100计，各种单糖的吸收速度为： D-半乳糖(110) D-葡萄糖(100) D-果糖(43) D-甘露糖(19) L-木酮糖(15) L-阿拉伯糖(9),结论：各种单糖的吸收速度不同,3.方式：单纯扩散 主动吸收,（1）糖的吸收-单纯扩散,ADP+Pi,ATP,G,Na+,K+,小肠粘膜细胞,肠腔,门静脉

9、,4. 吸收机制,Na+依赖型葡萄糖转运体 (Na+-dependent glucose transporter, SGLT),刷状缘,细胞内膜,（三）、糖吸收后的去向,三、糖代谢的概况,葡萄糖,丙酮酸,H2O及CO2,乳酸,乳酸、氨基酸、甘油,糖原,核糖 + NADPH+H+,淀粉,第 二 节 血糖及其调节Blood Glucose and The Regulation of Blood Glucose Concentration,* 血糖，指通过各种途径进入血液中的葡萄糖,* 血糖水平，即血糖浓度 Folin-吴法 ：4.46.7mmol/L 邻甲苯胺法：3.96.4mmol/L 葡萄糖氧

10、化酶测定法：3.96.1mmol/L,血糖及血糖水平的概念,血糖水平恒定的生理意义,保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。,脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能； 红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能； 骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。,血糖,一、血糖来源和去路,二、血糖的调节,肝脏调节 肾脏调节 神经调节 激素调节,（一）肝脏调节,进食后肝糖原合成 不进食肝糖原分解 饥饿时糖异生作用,（二）肾脏调节,肾糖阈：肾对糖的重吸收能力8.910.0mmol/L,（renal threshold of sugar）,血糖肾糖阈：尿中不含葡萄糖 血糖肾糖

11、阈：出现糖尿,（三）激素的调节,胰岛素,1、胰岛素作用,减少血糖来源 增加血糖去路,促进葡萄糖进入细胞内代谢,促进糖的氧化利用,促进糖原合成,促进糖转变为脂肪,抑制糖原分解,抑制糖异生作用,2.胰高血糖素, 促进肝糖原分解，抑制糖原合成；, 抑制酵解途径，促进糖异生；, 体内升高血糖水平的主要激素,胰高血糖素的作用机制：,3.糖皮质激素,引起血糖升高，肝糖原增加,糖皮质激素的作用机制可能有两方面： 增加脂肪动员，使血中脂肪酸增加，从而抑制肌肉以及脂肪组织对葡萄糖的摄取和利用。 促进糖异生（诱导肝细胞合成糖异生的关键酶）,4.肾上腺素,强有力的升高血糖的激素,肾上腺素的作用机制： 促进肝糖原分解

12、成血糖 促进糖异生 促进肌糖原降解为乳酸,三、 糖代谢紊乱,（一）低血糖(hypoglycemia) 空腹血糖浓度 3.3mmol/L （二）高血糖(hyperglycemia) 空腹血糖浓度 7.0mmol/L （三）糖尿(glucosuria) 空腹血糖浓度8.9mmol/L,肾糖阈,低血糖：空腹血糖3.3mmol/L 症状：头晕、心悸、出冷汗等 严重引起脑昏迷 原因： 1、饥饿或不能进食 2、胰岛素分泌过多 3、严重肝疾患 4、内分泌异常,（一）低血糖(hypoglycemia),(二）高血糖及糖尿,高血糖：空腹血糖 7.0mmol/L 糖尿：血糖浓度 8.9mmol/L,饮食性糖尿、情

13、感性糖尿、肾性糖尿,hyperglycemia,glucosuria,糖尿病：持续性高血糖和糖尿 类型：胰岛素依赖型（型） 非胰岛素依赖型（型） 病因：胰岛素缺乏 受体数目减少 受体与胰岛素的亲和力降低,（三）糖尿病,症状：多食、多饮、多尿、体重减轻（三多一少）,酮症酸中毒,感染 肥胖 体力活动减少 妊娠 遗传 环境因素,糖尿病的诱发因素,（三）糖耐量试验(glucose tolerance),人体处理所给予葡萄糖的能力葡萄糖耐量 （耐糖现象）,空腹抽血 一次进食100g葡萄糖 0.5、1、2、3小时分别取血，测血糖浓度 时间为横坐标，血糖浓度为纵坐标，绘耐糖曲线,（三）糖耐量试验(gluco

14、se tolerance),糖代谢有关的生化检查,尿糖测定：重要线索。注意肾糖阈！ 空腹血糖：主要依据，以血浆为准。 G耐量试验（OGTT和IGTT）：用于可疑患者的确诊。 应急G耐量试验）,第三节,糖的分解代谢,糖代谢特点：,深受供氧状况影响。 供氧充足：葡萄糖进行有氧氧化彻底氧化成CO2和H2O。 缺氧：进行糖酵解。,一、糖酵解的反应过程,第一阶段,第二阶段,* 糖酵解(glycolysis)的定义,* 糖酵解分为两个阶段,* 糖酵解的反应部位：胞浆,在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的过程称之为糖酵解。,由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解途径(glycol

15、ytic pathway)。,由丙酮酸转变成乳酸。,(G),已糖激酶, 葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖,糖酵解过程1, 6-磷酸葡萄糖异构化 转变为6-磷酸果糖,(F-6-P）,糖酵解过程1,(G-6-P）, 6-磷酸果糖再磷酸化 生成1,6-二磷酸果糖,糖酵解过程1,(F-1,6-2P）,磷酸果糖激酶1 （PFK）,糖酵解过程的第二个限速酶,(F-6-P）, 磷酸丙糖的生成,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,(F-1,6-2P）,醛缩酶,+,糖酵解过程2, 磷酸丙糖的互换,糖酵解过程2,磷酸二羟丙酮 (dihydroxyacetone phosphate),3-磷酸甘油醛 (glycerald

16、ehyde 3-phosphate),上述的5步反应完成了糖酵解的准备阶段。酵解的准备阶段包括两个磷酸化步骤由六碳糖裂解为两分子三碳糖，最后都转变为3-磷酸甘油醛。 在准备阶段中，并没有从中获得任何能量，与此相反，却消耗了两个ATP分子。 以下的5步反应包括氧化还原反应、磷酸化反应。这些反应正是从3-磷酸甘油醛提取能量形成ATP分子。, 3-磷酸甘油醛氧化为 1,3-二磷酸甘油酸,1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate),糖酵解过程3,3-磷酸甘油醛 (glyceraldehyde 3-phosphate),糖酵解 中唯一的 脱氢反应, 1,3-二磷酸甘油酸 转变为

17、3-磷酸甘油酸,糖酵解过程3,3-磷酸甘油酸 (3-phosphoglycerate),这是糖酵解 中第一次 底物水平 磷酸化反应,底物磷酸化：这种直接利用代谢中间物氧化释放的能量产生ATP的磷酸化类型称为底物水平磷酸化。其中ATP的形成直接与一个代谢中间物（1,3-二磷酸甘油酸）上的磷酸基团的转移相偶联,这一步反应是糖酵解过程的第7步反应，也是糖酵解过程开始收获的阶段。在此过程中产生了第一个ATP。, 3-磷酸甘油酸转变 为2-磷酸甘油酸,3-磷酸甘油(3-phosphoglycerate),糖酵解过程3,2-磷酸甘油酸 (2-phosphoglycerate), 2-磷酸甘油酸脱水 形成磷

18、酸烯醇式丙酮酸（PEP）,2-磷酸甘油酸,糖酵解过程4,氟化物能与Mg2+络合 而抑制此酶活性, 磷酸烯醇式丙酮酸 转变为丙酮酸,糖酵解过程的第三个限速酶,也是第二次底物水平磷酸化反应,糖酵解过程4,丙酮酸 (pyruvate),（11） 丙酮酸还原为乳酸,丙酮酸(pyruvate),3-磷酸甘油醛,乳酸 (lactate),糖酵解的代谢途径,E2,E1,E3,糖酵解过程中ATP的消耗和产生,2 1,葡 萄 糖 6-磷酸葡萄糖,6 - 磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖,1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸,磷酸烯醇式丙酮酸 丙 酮 酸,-1,-1,2 1,葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+ 2丙

19、酮酸+2ATP+2NADH+2H+ +2H2O,糖酵解小结, 反应部位：胞浆 糖酵解是一个不需氧的产能过程 反应全过程中有三步不可逆的反应, 产能的方式和数量 方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：从G开始 22-2= 2ATP 终产物乳酸的去路 释放入血，进入肝脏再进一步代谢。 分解利用 乳酸循环（糖异生）,三、糖酵解的生理意义,1.在无氧条件下迅速提供能量,供机体需要。,如:剧烈运动、人到高原,2.是某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。,3.是某些病理情况下机体获得能量的方式。,4.是糖的有氧氧化的前过程，亦是糖异生作用 大部分逆过程。,6.若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸 酸中毒

20、。,5.糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径。,肌肉收缩与糖酵解供能：,初到高原与糖酵解供能：,人初到高原，高原大气 压低，易缺氧,机体加强糖酵解以适 应高原缺氧环境,海拔 5000米,背景：,结论：,某些组织细胞与糖酵解供能：,代谢极为活跃，即使不缺氧,也常由糖酵解提供部分能 量。,成熟红细胞：,视网膜、神经、白细胞、骨 髓、肿瘤细胞等:,无线粒体，无法通过氧化磷酸化获得能量，只能通过糖酵解获得能量。,某些病理状态 与糖酵解供能：,某些病理情况下机体主要通过糖酵解获得能量.,糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出大

21、量能量的过程。是机体主要供能方式。,* 部位：胞液及线粒体,二、糖的有氧氧化,（一）、有氧氧化的反应阶段,第一阶段：葡萄糖分解成丙酮酸,第二阶段：丙酮酸生成乙酰CoA,第三阶段：三羧酸循环,G（Gn）,第四阶段：氧化磷酸化,丙酮酸,乙酰CoA,H2O,O,ATP,ADP,TAC循环,胞液,线粒体,Glc,2CH3COCOOH,2NADH + 2H+,呼吸链(respiratory chain),H2O + 3ATP（2ATP）,（1）葡萄糖氧化分解为丙酮酸,同糖酵解途径，反应在细胞液进行,（2）丙酮酸分解成乙酰CoA,丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA 。,总反应式:,丙酮酸脱氢酶复合体的

22、组成,酶 E1：丙酮酸脱氢酶 E2：二氢硫辛酸乙酰转移酶 E3：二氢硫辛酸脱氢酶,丙酮酸脱氢酶系,3 种 酶： 丙酮酸脱羧酶(TPP、Mg2+) 催化丙酮酸氧化脱羧反应 二氢硫辛酸乙酰转移酶(硫辛酸、辅酶A) 催化将乙酰基转移到CoA反应 二氢硫辛酸脱氢酶(FAD、NAD+) 催化将还原型硫辛酸转变成为氧化型反应 5种辅助因子： TPP、硫辛酸、辅酶A、FAD、NAD+,丙酮酸脱氢酶系,NAD+ +H+,丙酮酸 脱氢酶,FAD,二氢硫辛酸乙酰转移酶,二氢硫辛酸脱氢酶,CO2,乙酰二氢硫辛酸,二氢硫辛酸,NADH+H+,TPP,硫辛酸,CoASH,NAD+,羟乙基-TPP,（3）三羧酸循环,在有

23、氧的情况下，葡萄糖酵解产生的丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA。乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，柠檬酸在经过一系列的酶促反应后又生成草酰乙酸，形成一个反应循环，该循环的第一个化合物是柠檬酸,所以称为柠檬酸循环,又因为它有三个羧基,所以亦称为三羧酸循环, 简称TCA循环,三羧酸循环在线粒体基质中进行的。丙酮酸通过柠檬酸循环进行脱羧和脱氢反应;羧基形成CO2,氢原子则随着载体(NAD+、FAD）进入电子传递链经过氧化磷酸化作用，形成水分子并将释放出的能量合成ATP。,有氧氧化是糖氧化的主要方式，绝大多数组织细胞都通过有氧氧化获得能量。,1. 乙酰CoA与草酰乙酸 缩合形成柠檬酸,TCA循环,柠檬酸合

24、成酶,草酰乙酸,柠檬酸 (citrate),CoASH,关键酶,H2O,异柠檬酸,2.柠檬酸异构化生成异柠檬酸,柠檬酸,顺乌头酸,TCA循环,顺乌头酸酶,异柠檬酸,3. 异柠檬酸氧化脱羧 生成-酮戊二酸,-酮戊二酸,草酰琥珀酸,NADH+H+,异柠檬酸脱氢酶,关键酶,TCA循环,4.-酮戊二酸氧化脱羧 生成琥珀酰辅酶A,-酮戊二酸脱氢酶系,琥珀酰CoA,-酮戊二酸,关键酶,TCA循环,5.琥珀酰CoA转变为琥珀酸,琥珀酸硫激酶,琥珀酰CoA,琥珀酸,TCA循环,6.琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸,TCA循环,延胡索酸 (fumarate),琥珀酸 (succinate),7. 延胡索酸水化生成苹果

25、酸,TCA循环,延胡索酸 (fumarate),苹果酸 (malate),8.苹果酸脱氢生成草酰乙酸,草酰乙酸 (oxaloacetate),TCA循环,苹果酸 (malate),三羧酸循环,（二）小 结, 三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 TCA过程的反应部位是线粒体。, 三羧酸循环反应特点 消耗一分子乙酰CoA，四次脱氢，两次脱羧，共生成12个ATP。 三个不可逆的反应 关键酶有：柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶, 整个循环反应为不可逆反应,（三） TCA的生理意义 糖的有氧分解

26、代谢产生的能量最多，是机体利用糖或其他物质氧化而获得能量的最有效方式。 三羧酸循环之所以重要在于它不仅为生命活动提供能量，而且还是联系糖、脂、蛋白质三大物质代谢的纽带。 三羧酸循环所产生的多种中间产物是生物体内许多重要物质生物合成的原料。,H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同时偶联ADP磷酸化生成ATP。,（四）有氧氧化生成的ATP,葡萄糖有氧氧化生成的ATP,草酰乙酸是三羧酸循环中第一个接受乙酰辅酶A生成柠檬酸的重要化合物。 表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。但是，许多因素会不断消耗草酰乙酸，而影响三羧酸循环的运转。,（五）、

27、三羧酸循环的回补反应, 机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，TAC中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。,例如：, 机体糖供应不足时，可能引起TAC运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TAC氧化分解。,* 所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。,以上又称TAC循环回补反应,（六）有氧氧化的调节,当细胞内大量消耗ATP造成ATP浓度降低、ADP和AMP浓度升高时，磷酸果糖激酶1，丙酮酸激酶、丙酮酸脱氢酶系、柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和a-酮戊二酸脱氢酶系等均被激活，从而使有氧氧化加快，补充ATP。反之，当细胞内A

28、TP含量丰富时，上述酶活性均降低，有氧氧化亦减慢。,1.概念：以6-磷酸葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成以磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径，又称磷酸已糖旁路。,三、磷酸戊糖途径,2.反应部位：胞浆,第一阶段： 氧化反应 生成NADPH和磷酸戊糖 第二阶段： 非氧化反应 一系列基团转移反应 (生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖),3、磷酸戊糖途径的过程,(1)6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸葡萄糖酸内酯,6-磷酸葡萄糖 glucose 6-phosphate,6-磷酸葡萄糖酸-内酯 6-phosphoglucono-lactone,PPP途径,关

29、键酶，对NADP+有高度特异性,(2) 6-磷酸葡萄糖酸内酯 转变为6-磷酸葡萄糖酸,6-磷酸葡萄糖酸-内酯 6-phosphoglucono-lactone,6-磷酸葡萄糖酸 6-phosphogluconate,PPP途径,(3) 6-磷酸葡萄糖酸 转变为5-磷酸核酮糖,6-磷酸葡萄糖酸 6-phosphogluconate,5-磷酸核酮糖 ribulose 5-phosphate,PPP途径,5-磷酸核酮糖 ribulose 5-phosphate,(4)三种五碳糖的互换,PPP途径,许多细胞中合成代谢消耗的NADPH远比核糖需要量大，因此，葡萄糖经此途径生成了多余的核糖。 第二阶段反应

30、的意义就在于能通过一系列基团转移反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而与糖酵解过程联系起来，因此磷酸戊糖途径亦称为磷酸已糖旁路。,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,4.磷酸戊糖途径小结,反应部位：胞浆 反应底物：6-磷酸葡萄糖 重要反应产物： NADPH、5-磷酸核糖 限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),5、磷酸戊糖途径的生理意义,（1）为核苷酸的生成提供核糖,（2）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应,a. NADPH是体内许多合成代谢的供氢体,b. NADPH参与体内的羟化反应，与生物合成或生物转化有关,c. NADPH可维持GSH的还原性,2G-SH G-S-S-

31、G,NADP+ NADPH+H+,A AH2,蚕豆病的症状： 吃蚕豆几小时或12天后，突然感到精神疲倦、头 晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄 疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。 血像检查: 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。 机理: 蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前 两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏， 遗传性6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者，使红细胞大量溶解 而发生蚕豆病。,蚕豆病,第 四 节 糖原的合成与分解 Glycogenesis and Glycogenolysis,是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。,糖 原 (g

32、lycogen),糖原储存的主要器官及其生理意义,1. 葡萄糖单元以-1,4-糖苷 键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接。,糖原的结构特点及其意义,目 录,-1,6-糖苷键,-1,4-糖苷键,一、糖原的合成,（二）合成部位,（一）定义,糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。,组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆,1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖（磷酸化）,ATP,葡萄糖激酶,Mg2+,糖原合成途径,磷酸葡萄糖变位酶,2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖（异构）,1-磷酸葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,糖原合成途径,*

33、 UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体,+,3.UDP-葡萄糖的生成,1- 磷酸葡萄糖,尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ),糖原合成途径,UDPG,葡萄糖引物,糖原合成酶,(Gn+1),UDP,4.糖原的合成,糖原合成途径,（5）分支 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branching enzyme)的催化下，将距末端67个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。,限速酶,糖原分枝的形成,（三）糖原合成的特点：,1必须以原有糖原分子作为引物； 2合成反应在糖原的非还原端进行； 3合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖 残基