J波综合征ppt课件.ppt

1、j波综合征(J wave syndromes，JWSs )心电图特征和临床意义，崔海明，j点： QRS波群末端和ST段开始边界的连接点(Join) J波： j点上升振幅0.1mV，时限20ms，指上升，因为Osborn在1953年首次提到，Osborn 的双曲馀弦值。 1953年，Osborn在观察低温对犬心肺功能时发现并描述了这一波，被称为Osborn波。 1984年，Sridharan等人报告了血中钙元素浓度上升的患者的心电图显示了典型的j波。 1984年，Otto等人报告了睡眠时发生心室颤动的亚裔男性的心电特征： ST上升(figure 1)和j波(figure2) 3例，奎宁非普鲁卡因

2、，能够抑制心室颤动(Otto，et al.annalsofinter 100:45-47 )、上世纪80年代：早期认识j波综合征、两个重要发现： (1)心电图肢体诱导显示了显着的j波；(2)奎宁抑制室颤， 20世纪80年代后期， Antzelevitch和同事提出了j波发生的假设.他们认为，心室外膜的动作电位经常有明显的切缝，即峰和圆顶，这主要发生在瞬时外向钾元素电流(Ito )中. 这个“切口”在心电图上有可能作为j波出现。 litovskyandantzelevitch : CIRC RES 1988； 623360116-126，1992年，Brugada兄弟首先描述了8例反复晕厥和室纤

3、维颤动引起突然地死亡的患者。 这些个患者心脏结构无明显改变，心电图V1 to V3引导显示“右束支摇滾乐”和ST段抬高。Accentuated J wave instead of RBBB、1992年：Brugada兄弟的重要发现、1996: J波的细胞学观基础证实和Brugada综合征的首次提出、yanandantzelevitch : cir ra 933366 心室外膜的工作电位常有明显的“切口”，即峰值和拱顶，这主要发生在瞬时外向钾元素电流(Ito )。 由于心室内膜瞬时外向钾元素电流(Ito )小，其动作电位通常缺乏“切口”。 心室内外膜间动作电位的这一差异引起心室复极早期的心室壁电

4、位差，心电图上显示j波或j点上升。 “theidiopathicjwavehasbeenlinkedtolifethreateningventriculararrhythmiassuchasthebrugadasyndrome .”是j波的细胞学基础右心室心外膜较大，j波、2相位折叠126:1473-4、药物等对Epi不同部位动作电位的影响不一致。 相邻的Epi细胞球之间在2相平台期由于电压梯度变大而产生局部电流，引起折返兴奋。 被称为“两相重叠”，早期认识2000:原发性室颤与Brugada综合征的关系，Kalla H，yangx et al : JCE 200033601336095-97

5、， 29岁既往健康，睡眠时反复心室颤动的亚裔男性各检查，包括彩超和心导管都正常的j波和ST段，如果心率动态变化：心率慢，j波变大，ST段上升，心率加快，j波变小，和ST段正常。 运动试验，2003: J波和ST段的提升反应历程的研究，Yan，et al JACC 2003； 42:402-409、ST上升的反应历程，通过Ito的心外膜动作电位隆起部(dome )的减少或丧失、j波的电大姨妈特征、通过心外膜Ito的动作电位切除在心电图上表现为j波。若心率慢或者迷走神经增强，则j波变大，ST段上升，心率变快或者交感神经增强，则j波变小，ST段正常运转的动作电位圆顶的丧失使心室壁的复极离散程度增加，

6、心电图上显示ST段上升， 作为多形性VT和VF的基质的心外膜动作电位的圆顶不均匀性消失，由于局部再去除而发生2位折返，发生R-on-T期前收缩，能够诱发多形性VT和VF。 右心室心外膜有通过Ito的较大动作电位峰和圆顶，男性心外膜有通过Ito的较大动作电位峰和圆顶。心室外膜动作电位隆起的完全丧失，使心室壁的复极离散程度显着增加，ST段马鞍形抬高2位折返稀少，Ito大，可以看到通过内电流或外电流、心外膜Ito的动作电位切出(心电图上表现为j波)、心室外膜动作电位ST段隆起型抬高2位折返较多室颤晕厥或突然地死亡较多，为良性、Brugada综合征原发性室颤、早期复极综合征、j波综合征、j波综合征、2

7、004-2005: J波综合征概念的第一wangdqandcuic.c.electrocardiograpghicjwaveandjwavess (8(6): 360-365，休日。 朱鞠； 杨洁篪； Cui C； yangx : ST-segmentelevationintheearlyrepolarizationsyndrome，idiopathicventricularfibrillation。 andthebrugadasyndrome : cellularandclinicallinkage.j.electro cardiol 200538 (4Suppl ) :26-32、brug

8、ada综合j波综合征(2016专门人才共识by aph SOLAECE )、Brugada综合征(Brugada syndrome，BrS )常见病变部位：右室流出道(RVOT) ERS )常见病变部位：左室(LV )下壁、Brugada综合征流行病学、发病率：约5 /万突然地死亡平均年龄： 4115岁brug 型型，突然地死亡率：占全部的Brugada综合征40岁以下后生子突然地死亡的主要原因东南亚发生率高，以欧美发生率低的男性居多，Brugada综合征流行病学，Brugada波及分型，20，1型(隆起样)，特征：右胸诱导V1V中，1 或者3型ST上升，只有在发热或钠离子通道阻断剂被激活后转

9、换为1型变化者才能确定1型变化。 2型(马鞍形)，特征：右胸诱导(V1V3)ST段上升0.5mm(V2诱导通常上升2mm) ST段呈双凹型ST段后的t波形态为V2诱导直立，V1诱导有多变性，对钠离子通道阻断剂激发1型变化的患者。 确诊BrS时，所记录的VF或多形性室速在因心律不齐引起晕厥的家族中45岁发生SCD，剖检阴性家族的成员为穹窿型ECG改变夜间垂死呼吸，为3型，特征： ST段为马鞍形或穹窿型，但上举幅度为1mm。 在标准的12诱导安静或12诱导动态心电图中右胸诱导的位置到第2或3肋之间上移，可以提高ECG诊断的敏感性。 建议将V1、V2诱导的标准位置和上面两个肋之间的位置记录在云同步上

10、。 2个假说、复极化假说： RV内外膜电流平衡向内外向转移引起复极异常，进而引起双相折返，发生连律期极短的室性早搏，诱发VT/VF。 去极化假说：心肌纤维化和Cx43的减少，引起RVOT部位传导的缓慢和传导的不真实自我和不连续性，是BrS患者心电图改变和心律不齐发生的主要原因，Brugada ECG激发试验使用的药物，在用药后出现1型心电图改变时，激发试验阳性才频发室性早搏“饱食试验”作为BrS诊断的替代方案，在大量进食前后记录心电图、Brugada综合征，对于有BrS或SCD家族史的无症状患者，纳金属钍通道阻断剂激发试验有助于更准确的诊断。 但是，不管试验结果如何，目前并不建议治疗，药物试验

11、确诊患者的长期风险显着低于自发性1型变更者。 必须通知患者一旦出现药物试验的风险和阳性结果，不给予治疗可能影响患者的感情。 Brugada综合征的鉴别诊断、电大姨妈(EP )检查及普拉姆心室刺激PRELUDE注册研究是目前唯一确定BrS患者EP检查对预后影响的前瞻性研究，虽然不能证明诱发的持续性VF危险性高，但心室有效不应期过短(200ms ) 其他风险标记的一部分ECG指标与BrS患者的危险度相关，(1)含有崩溃的QRS波；(2)在云同步中出现1型Brugada波和下侧壁诱导ERP；(3)显着的j波或ST段上升，动态变化。 早期复极综合征、早期复极变化(early repolarizatio

12、n pattern，ERP )有明显的j波或j点上升，或QRS末端部分有切口或挫折，有时不伴有ST段上升，过去被认为是良性变化。 Haissaguerre、Nam和Rosso等的研究表明，ERP患者，特别是位于下壁或下侧壁的诱导变化，可以显着提高发生致命性心律不齐事件和心源性突然地死亡(SCD )的风险。 早期复极综合征(Early repolarization syndrome，ERS )通常将下壁及/或侧壁诱导记录到早期复极心电图中，将心脏突然地停止生存史或记录的伴有pVT/VF的患者诊断为ERS。早期复极综合征、心电图诊断标准(1)QRS末端切口(j波)或主波r波降支的挫折、是否伴有ST

13、段上升(除V1V3导联变化外，12导联心电图上的2个相邻导联出现QRS末端切口或j波顶点(Jp )振幅0.1mV。 (3)QRS时限(无切口或顿挫的诱导下测定) 120ms，早期复极综合征的鉴别诊断，BrS与ERS之间的共同点，提示BrS与ERS有临床相似性，两者的病理生理学过程相似。 两种疾病均好发于男性，在BrS患者中，白人和日系患者的男性比例分别为71%和94%。 在ERP患者中，两国际队列研究都显示男性容易发生vt(72% )，在对日本患者的研究中这个比例很高。 两综合征的首发症状以心脏骤停居多，VT或SCD最常见发生于30岁之前，与男性睾酮素水平高有关。 心动过缓或有日子缺陷使特征性

14、心电图变化，即j波和ST上升更加明显。 这种现象可以说明两种综合征患者的VF在睡眠或低强度体力活动时发生的理由。 另外，具有钙离子通道基因变异的ERS和BrS患者的QT期间都相对较短。 ERS和BrS对药物治疗的反应也有相似之处，使用接纳体激动剂具有抑制两综合征患者电风暴和j波相关心电图变化的作用。 长期口服药物治疗可通过抑制Ito和/或增加ICa减少两综合症患者的VT/VF发作，包括使用奎宁、苯偶酰迪、二诺帕明和西洛他唑等。 BrS与ERS之间的差异、最疲劳部位的差异(RVOT vs LV下壁):BrS患者RVOT的心外膜可记录增大的j波、破碎电位和/或滞后电位。 ERS患者的j波主要集中在

15、LV的下壁。 心脏结构异常(也可以分散)存在于BrS患者，而不存在于ERS患者的信号平均心电图中迟电位的发生率不同(BrS为60% vs ERS为7% )； BrS患者使用钠离子通道受体阻滞剂后，Jo、Jp或Jt(ST段抬高指标)升高程度更大，心房颤动(房颤)发生率更高。 低体温和发热都可以诱导j波或增大其幅度，而ERS患者的心律不齐发生仅对低体温敏感，BrS患者只有发热才能发生心律不齐。低温增加了ERS患者VF的危险性，发热是BrS患者的主要危险因素。 低体温可减轻现有BrS心电图改变患者的心电图严重程度。 有七个与当前确定的ERP和ERS相关的基因变异。 但是，不能以此为基础得出是否有病或者是否确诊疾病的结论。 未来值得期待。 Brugada综合征治疗、非药物治疗ICD唯一有效的治疗方法射频消融是将BrS患者RVOT外膜记录的迟电位和双极心电图记录在破碎电位进行RFA后，心律不齐易感性降低，ECG表现得到改善。 据报道，消融这些个部位不能诱发VT/VF，大多数患者的BrugadaECG变化能否在数周或数个月内恢复正常起搏点的抗心动过缓？治疗、药物治疗1、