系统性红斑狼疮教学.ppt

1、2020/7/27，1，教学检验科系统性红斑狼疮(SLE )发表人：李燕如桂阳第一人民医院，主要内容1，了解SLE病因2，掌握SLE临床表现，诊断标准3，了解其防治措施，20220临床上主要表现在皮肤、关节、肾脏等脏器损害和本病女性患者约占90%，适合生育的女性较多。 2020/7/27、5、5、3、2020/7/27、4、免疫学异常、二、病因、环境、各种自我抗体、雌性激素SLE患者的第一代亲属，发病率是5、8倍，是普通人的家庭。 2 .基因与自身抗体、临床亚型和疾病严重程度有关： HLA-DQB1与抗ds-DNA有关；HLA-DQW6与抗Sm抗体有关；(二)环境要素；1 .紫外辐射光易感性现

2、象：皮疹恶化、疾病复发或加重的上皮细胞球凋亡，新3 .感染特别是由于细小病毒感染分子模拟或者超抗原，破坏自我宽容，2020/7/27， 6，6，(3)性荷尔蒙激素，女性占90，好发于育龄期女性，雌性激素水平提高，泌乳水平提高，宫内孕后期和产后哺乳期病情恶化高峰年龄2040岁三、临床表现(Clinical situation )，2020/7/27， 9、9、临床表现复杂多样可损害任何系统、器官、组织起病情况：是对疾病轻量突然变异多系统疲劳(多种自身抗体免疫复合物介导的血管炎)进行隐匿的全身症状表现皮肤黏膜表现骨、关节、肌肉表现呼吸系统表现肾脏表现精神神经系统表现心血管系统表现消化系统表现血液系

3、统表现， 2020/7/27，11，(1)全身表现，发热：低中度热(病情活动和感染鉴别)疲劳，体重下降： 2020/7/27，12，(2)皮肤黏膜(出现)皮肤红斑面部蝶红斑，照射紫外辐射后多出现碟状红斑：圆形或椭圆形、头皮、面、耳、上胸、上肢等手掌尤其以下肢为主，血管炎为口腔溃疡伴有轻微皮肉之苦的弥漫或脱发，2020/7/27，14，颊部红斑(Malar rash )，SLE最有特征，可改变30%-60%红色或暗红色，超过鼻梁，不侵犯鼻唇沟。2020/7/27、15、2020/7/27、16、颊部蝶形红斑、2020/7/27、17、圆盘状红斑2020/7/27、18、2020/7/27、19、

4、光易感性、晒黑后复发系统障碍加重，注意2020/7/27真菌感染，2020/7/27、21、2020/7/27、22、脱27、26、2020/7/27、27、手指血管炎、甲周红斑、2020/7/27、28、掌红斑、2020 2020/7/27、32，(三)浆膜炎(Serositis )多为多发性浆膜腔积液胸膜炎、心包炎和腹膜炎积液渗出液年轻女士在SLE留心临床发生率5070肾活检中，几乎100名患者以肾炎为首发表现肾功能衰竭为主要死因之一，2020/7/27，34，(5)狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN )、持续蛋白尿是最常见的临床表现。 血尿、管型尿、肾功能衰竭肾炎型：浮肿、

5、蛋白尿、血尿、高血压肾病综合征：大量蛋白尿、高度浮肿、高脂血症、低蛋白血症末期尿毒症，2020/7/27，35，(6)心血管可单独或累及云同步的约2020/7/27，36，(8)神经系统() 的10% 偏麻痹症、癫痫、意识障碍、幻觉妄想等精神干扰症状脊髓损伤：对麻痹症、大小便失禁脑波脑脊液测定神经末梢病变：眼睑下垂、复视、眼乌珠震颤少数：无菌性脑膜炎有中CNS症状者均显示病情活动，且严重预后不良。2020/7/27、37、4、实验室检查、2020/7/27、38、ANA传统定义(狭义) :是抗ANA新概念(广义) :抗核酸和核蛋白抗体的总称，是抗细胞球内所有抗原成分的自构成抗核抗体谱(Anti

6、-nuclear antibodies，ANAS )有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、疗效和预后判断。 抗不同靶抗原成分抗体分别为分类、抗单链DNA抗体抗双链DNA抗体、抗非组蛋白抗体、抗Sm抗体抗RNP抗体抗SSA抗体抗SSB抗体抗SCL70抗体抗JO1抗体、抗其他细胞成分抗体、抗核抗体、抗着丝点抗体、分类、抗DNA ANCA、AnuA (抗核小体抗体)、总论、2020/7/27 40、1.ANA及临床意义：狼疮细胞球接受ANA替代ANA对CTD筛选检测ANA的SLE诊断：易感性高(990) ANA阳性并不一定代表疾病活动，2020/7/27、41、2 .抗ds-DNA 是唯一与疾病活动相

7、关的自体抗体SLE标识牌抗体之一，与疾病活动和预后相关，专一性达95，易感性仅提示肾脏损害，2020/7/7的易感性只能追溯到25种诊断，2020/7/27，43，4 .抗RNP抗体，抗SSA(Ro 抗磷脂复合物抗体(ACL )、环路样抗凝血物抗RBC抗体贫乏的抗血小板抗体血小板减少抗神经元抗体精神神经环路ANCA RF，由此SLE是自抗体最多的疾病。肾活检：对狼疮性肾炎的诊断、治疗及预定后有价值。 活动性病变多效慢性病变主要效果差，有助于2020/7/27、45、2020/7/27、46、x线及影像学检查：早期发现脏器损害。 头部MRI、CT； 超声心动图，2020/7/27，47，6，诊断

8、与鉴别诊断(diagnosisanddifferentialdiagnosis )，2020/7/27，48，1 ds-DNA (-)，Sm(-)原发性血小板减少性紫癜致病性血管球疾病及其他风湿病，二)鉴别浮肿血管炎头疼、癫痫发作(神经中枢感染除外)血三系减少(药物因素除外)、尿异常血沉增速肾功能异常低补体血症DNA抗体滴度上升，2020/7/27，51，7，治疗与预后(Treatment and Prognosis) 1，一治疗2，药物治疗3，特殊治疗，(一) 53，1 .药物治疗(掌握风险和利益)、糖皮质激素(Glucocorticoid ) (皮疹、抗过敏、关节炎或轻度胸膜炎，无明显的内

9、脏障碍)非甾类化合物性消炎药(NSAIDs )羟氯喹200mg每天需要少量的糖皮质激素比较探讨2020/7/27，55，原不能对症治疗的适应症狼疮脑病白细胞和血小板减少，溶贫近期大量蛋白尿高烧，血管炎严重不良反应感染，高血压、高血糖，应密切观察，重症SLE治疗(诱导缓解和强化疗法)糖皮质激素(Glucocorticoid )，2020 治疗重症SLE最有效的药物之一是能诱导疾病缓解、阻止病变发展、逆转、改善长期预后，尤其是对肾功能损害的用法：0. 51.0/m2，34周一次，可与其他免疫抑制剂(甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、长春新碱等)联合使用的其他主要免疫抑制剂， 甲氨蝶呤硫唑嘌呤克莉丝原来氟米特是细胞周期蛋白质雷公藤多氰苷类，2020/7/27，58，特殊治疗，大静脉c型球蛋白血浆置换干细胞移植治疗展望：生物治疗基因治疗如人白细胞介素-1受体拮抗剂(il-11，2020/7/27，59，教育患者：认识疾病的严重性、治疗性和复发性与医生合作，长期跟进的必要性。 目前无法根治，但适当的治疗往往达到病情完全缓解。 注意：避光避敏预防感染；2 .常规治疗，2020/7/27，60，SLE与宫内孕分娩，宫内孕分娩禁忌症观念转变无重要脏器损害，病情稳定1年或1年