第七版_内科学课件_教学_血液系统.ppt

1、再生障碍性贫血(再障)，课时：1课时，第6章，血液系统疾病，第5章，孙，1。掌握再生障碍性贫血的临床表现、血液学特征、诊断依据、鉴别诊断和治疗方法。熟悉骨髓的病因和特征性病变。了解再生障碍性贫血的发病机制、教学目标和要求，以及AA的定义病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断标准、鉴别诊断和治疗、获得性骨髓造血功能衰竭、低血细胞减少症、出血、免疫抑制剂感染、有效治疗重度再生障碍性贫血(SAA)分为非重度再生障碍性贫血(NSAA)或轻度再生障碍性贫血(MAA)。再生障碍性贫血的定义、病因和发病机制尚不清楚。可能是：病毒感染：肝炎病毒B19(人细小病毒B19，化学因素：对氯霉素和苯辐射的异常免疫

2、，发病机理，1。造血干/祖细胞缺陷CD34细胞CFUS，CFUGM集落形成能力，2。造血微环境损伤、骨髓基质细胞培养、生长不良、血窦损伤。t细胞介导的骨髓免疫损害Th1细胞、CD8T抑制细胞、CD25T细胞、TCRT细胞、IL2干扰素、肿瘤坏死因子、临床表现、贫血感染进展迅速、发热和大出血、颅内出血风险、严重再生障碍性贫血和非严重再生障碍性贫血：发病和进展缓慢，但病情严重和轻微。SAA显示，严重的全血细胞白细胞2109 L 0.5109/L血小板20109L网织红细胞绝对值15109L NSAA:不能达到SAA水平。首先，血象、外周血系统降低，淋巴细胞比例升高。NSAA血象：红细胞的形态一般正

3、常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。血小板很少，SAA多部位增殖严重减少，巨核细胞缺乏淋巴细胞，非造血细胞骨髓活检：造血组织均匀减少25，脂肪细胞减少75(正常11)，2。骨髓图像，SAA骨髓图像：有核细胞增殖严重减少，NSAA骨髓图像：有核细胞增殖减少、SAA骨髓图像：骨髓造血岛仅显示成纤维细胞(1)、淋巴细胞和大量网状纤维，但未发现造血细胞。NSAA骨髓：显示更多的淋巴细胞，并发现中性粒细胞。杆状核和小叶核的粒细胞、晚期幼红核的细胞核高度密集，并浓缩成“碳核”、正常骨髓组织、再生障碍性骨髓组织(充满脂肪组织)、骨髓活检组织、3。病理检查，CD4CD8 T细胞和Th1:th细胞的血清IL2

4、、干扰素、肿瘤坏死因子骨髓细胞染色体核型正常。如果核型异常，考虑诊断骨髓增生异常综合征。或者将AA转化为克隆性疾病。骨髓铁染色显示铁蓄积，NAP染色强阳性，溶血试验阴性，诊断标准，网织红细胞在全血细胞减少症中的绝对值一般为无肝、脾和淋巴结肿大，骨髓多部位增生，骨髓活检造血组织除引起全血细胞减少症的疾病外，例：SAA患者血常规结果WBC 1.30109 l n0.36109/l HGB 58g/l PLT 15109 l，阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)，骨髓增生异常综合征(MDS) 鉴别诊断不同于其他全血细胞减少症，发作性睡病后血红蛋白尿在Ham试验中呈阳性，Rous试验(Rous)在蛇毒因子

5、溶血试验中呈阳性，微量补体溶血敏感性试验(MCLST)在骨髓或外周血CD55和CD59细胞中呈阳性，阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，骨髓增生异常综合征(MDS)，(1)临床表现：不明原因进行性贫血和/或部分患者肝、脾、淋巴结肿大，但肿大程度不显著。 (2)实验室检查：1 .外周血象：原发性、继发性或全血细胞减少，偶尔出现白细胞增多。在血液涂片上可以看到幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病理细胞。2.骨髓图像：大部分增生明显活跃，少数呈低度增生。至少有两种病态造血，如颗粒细胞和红细胞的巨幼细胞变化，以及巨核细胞的增加。3.骨髓活检类似于骨髓图像，有时可以发现未成熟前体细胞的异常定位(ALI

6、P现象)。4.细胞遗传学检查：约有一半的患者有染色体异常，常见的有5q-、-7、8等。5.造血祖细胞培养：簇增加，集落减少，骨髓增生异常综合征。Pelger-Het变形的环状中性粒细胞、双核晚期红细胞、巨核细胞、淋巴巨核细胞、1。难治性贫血，2。难治性贫血伴环状铁粒母细胞瘤(RAS) 3。精原细胞ra(RAEB)4.5Q-综合征5。难治性血细胞减少伴多向发育不良(RCMD) 6。计量吸入器无法分类。WHO2000 MDS分类，RAS骨髓象，治疗，1支持治疗，预防感染，预防出血，输注血小板制剂，纠正贫血，成分输血，2对症治疗，控制感染和保肝药物，ALGATG:马ALG 1015mg/kg5天兔A

7、TG 35mg/kg 5天环孢素A: 35 mg/(kgd)注意肝和肾损害其他：甲基强的松龙，3。免疫抑制疗法，雄激素疗法，康力龙2毫克/天，安雄40毫克/天，造血生长因子，GCSF，促红细胞生成素，4。造血治疗。造血干细胞移植。40岁以下没有感染和其他并发症的SAA患者和合适的供体可以考虑造血干细胞移植。获得性再生障碍性贫血的最新治疗策略是基于患者的年龄。随着患者年龄的增长，免疫抑制疗法的生存率高于骨髓移植。然而，即使非常强的免疫抑制治疗也不足以消除自身免疫反应，有必要延长维持治疗以防止复发。对于免疫抑制治疗无效且预后极差的患者来说，这是一个巨大的挑战。因此，骨髓移植已成为再生障碍性贫血治疗的唯一可治愈选择。一方面，它受到移植整体技术改进的影响，特别是相容的非亲缘移植，同时，它还依赖于引入新的和更特异的免疫抑制药物，这些药物可诱导对启动抗原的永久耐受性，严重再生障碍性贫血、严重再生障碍性贫血、年