溶血性贫血.ppt

1、,溶血性贫血,概 念,概念,指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。主要特点：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。 骨髓有相当于正常造血能力68倍的代偿能力，因此当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能可以代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。,溶血性贫血不一定都有黄疸,概 念,红细胞膜异常性溶贫 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 获得性红细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常：PNH 遗传性红细胞内酶缺乏性溶贫 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏等,临床分类红细胞内部异常所致溶贫,珠蛋白和血红素异常性溶血 遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）：

2、珠蛋白肽链量的异常海洋性贫血 珠蛋白肽链质的异常异常血红蛋白病 血红素异常：先天性红细胞卟啉代谢异常血卟啉病；铅中毒,临床分类红细胞内部异常所致溶贫,物理与机械因素 大面积烧伤、 人造心脏瓣膜、 微血管性溶贫（HUS、TTP、DIC）、 行军性血红蛋白尿 化学因素：苯、磺胺、亚硝酸盐 生物因素：蛇毒、毒蕈中毒、细菌、病毒（疟疾、传染性单核细胞增多症）等,临床分类红细胞外部因素所致的溶贫,免疫因素： 同种免疫性溶贫：新生儿溶血性贫血、血型不合输血后溶血 自身免疫性溶贫：温抗体或冷抗体型、SLE 药物性免疫性溶贫：奎尼丁、青霉素、甲基多巴等,临床分类红细胞外部因素所致的溶贫,血管外溶血 ：由单核-

3、巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。 血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、PNH。,临床分类按溶血部位分类,红细胞膜支架异常 红细胞膜对阳离子的通透性改变 红细胞膜上吸附有抗体或补体 红细胞膜化学成分改变,发病机制红细胞膜异常,RBC 内在缺陷,发病机制红细胞酶缺陷,约90%葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生ATP，为维持红细胞 膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症 有5%-10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产 生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH) 唯

4、一来源。 NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护 细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为G6PD缺乏症。 某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶5核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等,RBC 内在缺陷,包括珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病）或肽链合成异常（珠蛋白生成障碍性贫血）。 异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低。,发病机制珠蛋白异常,RBC 内在缺陷,温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除。 冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏,发病机制免疫性因素,血型不合输血亦

5、 造成血管内溶血,发病机制免疫性因素,发病机制免疫性因素,新生儿溶血病,物理和创伤因素，如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症及烧伤等。 生物因素，如疟疾、黑热病、败血症等。 化学因素，某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。 其他，如获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常-PNH。,发病机制非免疫性因素,发病机制异常红细胞破坏的场所,血管内溶血 发生于血循环中 起病急，常有全身症状 可伴有血红蛋白血症（hemoglubinemia） 血红蛋白尿（hemoglubinuria） 含铁血黄素尿（hemosiderinuria）,血管外溶血：由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏RBC。

6、起病较缓，可引起脾大。 无效性RBC生成（Ineffective Erythropoiesis)：骨髓内幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏。,发病机制异常红细胞破坏的场所,发病机制异常RBC的清除,红细胞在血管内破坏,血红蛋白外漏,血清结合珠蛋白降低,肾排出血红蛋白-血红蛋白尿,长时间血红蛋白尿，肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素脱落后形成含铁血黄素尿,超过肾阈,血浆游离血红蛋白升高,RBC被单核吞噬系统吞噬裂解血红蛋白铁+珠蛋白+ 卟琳，卟琳游离胆红素结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素，经肠道细菌作用粪胆原大部随粪便排除。少量粪胆原被肠道重吸收血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔中

7、去，形成所谓的“胆红素肠肝循环”。小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。,发病机制异常RBC的清除,血管外 溶血,急性溶血性贫血：如异型输血。起病急，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者可出现循环衰竭及肾衰竭。 慢性溶血性贫血：起病缓慢，症状较轻，贫血、黄疸、肝脾大。另可并发胆石症及肝功损害。,临床表现,实验室检查,提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查,高胆红素血症： 大量溶血时血清游离胆红素增高为主。 血清总胆红素浓度除取决于血红蛋白分解的程度外，还和肝脏清除胆红素的能

8、力有关， 黄疸常轻度或中度。 粪胆原排除增多： 血红蛋白大量分解时，粪胆原含量可明显增高， 排除量与是否有腹泻、便秘、抗生素的应用密切相关。 尿胆原排除增多： 急性大量溶血时，排除量明显增加。 慢性溶血患者尿胆原量并不增多，仅在肝功能减退不能利用从肠道重吸收的粪胆原时，尿中尿胆原才会增高。,提示红细胞破坏的实验室检查-血管外溶血,血红蛋白血症： 正常游离血红蛋白约1-10mg/L， 急性血管内溶血时，可高达1000 mg/L以上。 血清结合珠蛋白降低： 血管内溶血时，1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离血红蛋白， 这种结合体能很快地从血中被肝实质细胞所清除,提示红细胞破坏的实验室检查-血管内溶

9、血,血红蛋白尿： 游离血红蛋白和结合珠蛋白结合的产物分子量大，不能通过肾小球排除。但多余的血红蛋白可从肾小球排出。 发生血红蛋白尿时，进行尿常规检查尿中无RBC但显示隐血与尿蛋白阳性。 含铁血黄素尿： 被肾小管重吸收的游离血红蛋白，在肾曲小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁及珠蛋白。 超过肾小管上皮细胞所能输送的铁，以铁蛋白或含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内。当细胞脱落随尿排除，既成为含铁血黄素尿。,提示红细胞破坏的实验室检查-血管内溶血,网织红细胞明显增多：血红蛋白分解产物刺激造血系统，可达0.05-0.2。,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,B,RC,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,

10、外周血出现幼红细胞：严重溶血时可见豪-胶（Howell-Jolly）小体和幼粒细胞。,H-J小体,B,骨髓幼红细胞增生：以中晚幼红最多，形态多正常。骨髓增生程度也可经X线检查显示颅骨和其他扁平骨等骨髓腔的扩大和骨皮质变薄。可见于海洋性贫血、镰型细胞性贫血及遗球增。,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,提示红细胞寿命缩短的实验室检查,红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多。先天因素及化学中毒、烧伤、自体免疫等可引起球型细胞增多。尚有其他畸形。,提示红细胞寿命缩短的实验室检查,红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多,海因（Heinz）小体：是受损RBC内的一种包含体，是RBC内变性血红

11、蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病、G-6-PD缺乏。 RBC渗透性脆性增加：RBC面积/体积缩小，脆性增加。球型细胞渗透性增加，导致对低渗盐水的抵抗力减低。靶型及镰型红细胞则相反。 RBC寿命缩短：寿命缩短是溶血的最可靠指标。放射性核素51Cr标记红细胞来检测其半衰期,提示红细胞寿命缩短的实验室检查,特殊检查,（1）红细胞渗透脆性试验 （2）抗人球蛋白试验 （3）酸溶血试验 （4）血红蛋白电泳 （5）高铁血红蛋白还原试验 （6） G-6-PD 活性测定,纠正贫血的病因或针对发病机制进行治疗 去除病因 药物治疗：激素及免疫抑制剂等 输血：指征应从严 脾切除：遗传性球形细胞增多症 其他治疗：肾衰、休克、电解质紊乱，叶酸铁剂的治疗等,治疗,护理措施,病情监测 饮食指导 用药护理 输液和输血护理,小结,二、溶贫按病因分为RBC内在缺陷和RBC外在因素，按RBC破坏场所分为血管内溶血和血管外溶血。,一、溶贫是指红细胞破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的贫血。,三、慢性溶血可有贫血、黄疸、脾大；急性溶血起病急剧，可有寒战、高热、腰背及四肢酸痛、血红蛋白尿和黄疸，严重者可出现循环衰竭及肾衰竭。,六、溶贫的治疗最