GB 17021-1997 克山病诊断标准

GB17021一1997

前言

本标准是在《克山病防治工作标准(试行))(1982年制定)的基础上，参照国内、外心肌病诊断和鉴

别的有关资料，进行修改和补充编写的。

自本标准实施之日起，原有的《各种克山病诊断标准、临床分型(草案)》作废。

本标准的附录A、附录B,附录C是标准的附录。

本标准的附录D、附录E是提示的附录。

本标准由中华人民共和国卫生部提出。

本标准由中国地方病防治研究中心克山病研究所负责起草，云南省克山病防治研究中心和白求恩

医科大学地方病研究所参加起草。

本标准主要起草人:夏德义、于维汉、倪国治、牛存龙.

本标准由卫生部委托技术归口单位中国预防医学科学院负贵解释。

中华人民共和国国家标准

克山病诊断标准GB17021一1997

Diagnosticstandardforkeshandisease

，范围

本标准规定了克山病诊断要点以及临床分型的技术指标。

本标准适用于克山病病区的个案诊断以及与其他心肌疾病或心脏病的鉴别。

2诊断原则

必须具备下列三条方可诊断为克山病:

a)克山病的发病特点:具有在一定地区、时间和人群中多发〔见附录A(标准的附录)〕，外来人口在

病区与当地农民连续过三个月以上同样生活方能发病;

b)具有心脏病的症状与体征(心大或形态、搏动、节律或心电图的异常)，或心功能不全的症状与体

征(气短、心悸、奔马律、肝大和浮肿);

c)且能排除其他疾病者。

诊断标准

具有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其他疾病者

心脏扩大。检查方法与判定基准见附录B(标准的附录)。

急性或慢性心功能不全。

心律失常:

a)多发室性早搏(每分钟6次以上，运动后增加);

b)心房纤颤;

c)阵发性室性或室上性心动过速。

奔马律。

脑或其他部位栓塞。

心电图改变:

a)房室传导阻滞;

b)束枝传导阻滞(不完全右束枝传导阻滞除外);

c)ST-T改变;

d)Q-T间期明显延长;

e)多发或多源性室性早搏;

f)阵发性室性或室上性心动过速;

8)心房纤颤或心房扑动;

h)P波异常(左、右房增大或两房负荷增大)。

心电图检查方法与判定基准见附录C(标准的附录)。

月..n艺咋砚︺

…

，J，J弓工J3.43.53.6

国家技术监份局1997一，0一06批准

1998一10一01;ZIffi

GB17021一1997

3.7x线所见:心脏扩大(检查与判定见附录B中B2,B3)>

3.8超声心动图(包括多普勒超声心动图D-UCG)的改变:

a)左房、左室径扩大;

b)射血分数EF(%)降低到40%以下，

。)室壁活动呈节段性运动障碍;

d)二尖瓣血流频谱A峰大于E峰。

3.9心机图改变:

a)射血前期(PEP)/左室射血期(LVET)妻0.40;

b)A波率(A/E-O))15Y..

3.10实验室检查:

a)心肌酶谱的改变，

b)谷草转氨酶(GOT)、谷丙转氨酶(GPT)升高,GOT/GPT>1;

c3乳酸脱氢酶(LDH)及其同功酶1(LDH,)升高，LDH,>LDH

d)磷酸肌酸激酶(CK或CPK)及其同功酶2(CPKy)升高。

4临床分型标准

按发病过程与心脏功能分成下列四型:

4.1急型

发病急剧且有急性心肌缺血、坏死仁见附录D(提示的附录)〕的所见或呈现急性心脏功能失代偿并

具有下列任何之一项表现者为重症急型克山病:

a)心源性休克;

b)严重心律失常所致心脑综合症;

。)急性肺水肿或急性左心衰竭。

慢型

心脏多为中度或显著扩大，表现为慢性心脏功能失代偿—充血性心力衰竭。

1自然慢型:是一组没有急、亚急、慢型及潜在型病史，不知不觉发病缓慢的慢型。目前多以此型发

慢型分级:按心脏功能的分级，分为慢型I级、，级、N级。

慢型急性发作:慢型在病区又在多发季节出现急型表现者。

亚急型

确切亚急型:发生于断奶后、学龄前儿童的克山病。发病较缓，多在出现症状一周左右发生充血

，‘1︺

22.。223

4.4.病4-本4

4-3.1

性心力衰竭和/或心源性休克(少数)，多以充血性心力衰蝎为主要表现。多有颜面浮肿、肝大和奔马律。

有些病例可有心肌坏死。

4-3.2疑似亚急型:若有精神萎靡、食欲不振、咳嗽气喘、腹痛呕吐、眼睑或下肢浮肿，且有血压降低，脉

压小，心率明显增快，全心音或第一心音减弱等，要按疑似亚急型及时怡疗，一旦出现心力衰蝎体征者即

可确诊。

4.3.3亚急型转成慢型:亚急型克山病自发病日起三个月后未愈者，即改称为转慢型。

4.4潜在型

心功能I级(正常)，心脏功能代偿期心脏轻度增大或不增大，心电图多为室性早搏或完全性右束枝

传导阻滞或ST-T改变者。

5.1

鉴别诊断

急型播同急性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎、胆道姻虫症鉴别。

GB17021一1997

5.2

5.3

鉴别。

5.4

5.5

慢型猫同扩张型心肌病(DCM)、围产期心肌病、冠心病、心包炎(慢性)及风心病鉴别。

亚急型需同急、慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎(合并心衰)、心内膜弹力纤维增生症、心包炎

潜在型需同局灶性心肌炎、肥厚型非梗阻性心肌病、心脏神经官能症鉴别。

鉴别诊断基准详见附录E(提示的附录).

GB17021一1997

附录A

(标准的附录)

克山润的地区、时间与人群的乡发苍准

A1地区性

我国的病区在北纬210-530，东经890^-135。间，已确定病区有黑龙江、吉林、辽宁、内蒙、河北、河

南、山东、山西、陕西、甘肃、四川、云南、西藏、贵州、湖北等15个省市、自治区,312个县(旗)病区的农业

人口约1亿。多发生于上述地区边远地方，交通不便，生活困难的农村.

A2人群选择性

病区中的农业人口和非病区到病区过当地农民同样生活连续三个月以上生育期(20^-40岁)妇女、

断奶后学龄前(2-7岁)))L童(不分男女)多发。多发年常有1/2^-1/3的患者家庭中有2名以上发病呈

家庭多发。

A3时间性

年度多发(即攀发流行年)、季节多发。急型、亚急型在西南(云南、四川)为炎热的夏季多发，但后者

于5^-7月更多见，北方多在寒冬(11月~翌年3月)多发，慢型、潜在型一年四季均可发生。

附录B

(标准的附录)

心脏增大的检变方法与判定甚准

B1心脏充体的方法与判定

B1，检查方法

患者仰卧位，用轻叩诊方法确定心脏的相对浊音界。

B1.2判定

B1.2.1轻度增大(轻大):心脏左界浊音界在第五肋间超过左锁骨中线外。.5-1.0cm,

B1.2.2中度增大(中大):心左界超过左锁骨中线，但不超过左腋前线。

B1.2.3显著增大(显大):心左界超过腋前线。

B2x线检查方法

B2.1x线摄片要求

于自然深吸气末闭气状态下，分别照后前立位和左侧位(简称正、侧位)心脏像(需包括胸廓及肋

骨)。根据需要可同时照左前斜位(550-600)，右前斜位(450^-500)，同时口服硫酸钡，使食道显影。正位

焦点到片夹距离200cm,侧、斜位为150cm，以高电压，短时间投照为宜，最好0.1s以下(阜外医院用

lookV以上，曝线时间0.02-0-06s，大焦点不加滤线器)。

B2.2心脏X线测量方法

B2.2.1心脏面积测量:于正位片心脏实测面积比预计面积增大110o^350o为轻度增大，36%-60%

为中度增大，61%以上为显著增大。

GB17021一1997

B2.2.2心胸比率测量:此法简便易行，但受体型及横肠位置影响较大，因此，一般要求用吸气x线片

(隔肌表面位于第六前肋或第十后肋水平)测量，而且此法不适用于横位心和垂位心。成人心胸比率大于

0.5为心脏增大，0.51^-0.55为轻度增大，0.56^-0.60为中度增大，0.61以上为显著增大。2岁以上儿

童的心胸比率基本同成人，2岁以下的心脚比率正常值上限可达。.6。。

B3各型克山病x线异常判定签准

在临床诊断为各型克山病的基础上，其各自的x线表现如下。

B3.1急型克山病

。)双肺有不同程度寮血、间质水肿或合并肺泡水肿;

b)心脏形态呈烧瓶形、主动脉型，少数呈二尖瓣型，有不同程度心肌张力低;

。)约1/3^-2/3心脏呈轻度增大，中度增大者极少，1/3病人心脏不大。左、右心室增大为主，左、右

心房次之;

d)肺动脉段不突，主动脉、上腔静脉正常，

e)多数心脏搏动减弱。

B3.2亚急型克山病

a)双肺有不同程度旗血、间质水肿，少数合并肺泡水肿(约1%)或肺动脉高压表现((2%);

b)心脏形态多呈普大型，其次为中间型和球型(分别60%,25%,15%)，有不同程度心肌张力低;

。)多数病例心脏中度一显著增大((73%)，其次轻度增大((20%)，少数早期或轻症心脏不大((7%)0

左右心室增大为著，左右心房次之，房、室增大左侧重于右侧;

d)肺动脉段轻凹(4000)、平直和轻凸(60%)，主动脉结正常(62肠)或变小((38%)，上腔静脉正常

(68%)或轻度扩张(3200):

e)多数心脏搏动减弱(80o)，其次搏动正常(16%)，少数搏动不规则((3写)以及合并有局部搏动消

失和反常搏动((20o),

B3.3慢型克山病

。)多数病例有不同程度肺寮血、间质水肿((900o)，少数合并肺泡水肿((400)和肺动脉高压表现

(5%)，另外，心功能.级者肺血近于正常((90o);

b)心脏形态多呈普大型(74%)，其他为主动脉—普大型，二尖瓣—普大型和中间型.心肌张力

不同程度降低，心肠面加宽，

c)多数心脏中度一显著增大(96写)，少数心脏轻度增大((400)。各房、室不同程度增大，一般心室重

于心房，左侧重于右侧。极少数病例右房、室增大较著，肺动脉段轻凹(2000)、平直和轻凸(”%)，中度突

出者较少((3%)，主动脉结正常或缩小(分别为18%和8200)，上腔静脉、奇静脉不同程度扩张(63%)，不

扩张者较少(3700)。心脏搏动减弱(79%)，搏动不规则((9%)，少数合并局部搏动异常者，主要在心尖部

搏动消失和反常搏动((60a)，搏动正常的病例亦较少((6%)e

B3.4潜在型克山病

a)全部病例肺血正常;

b)心形多近于正常，心肌张力尚好(8800)，少数心肌张力较差(12%)t

c)心脏不大或轻度增大，而单独左心室轻度增大者较多((9500)，单独右心室轻度增大者较少

(300);

d)肺动脉段、主动脉结、上腔静脉均在正常范围。

e)多数病例心脏搏动正常，少数左心室心尖搏动减弱或消失。

GB17021一1997

附最C

(标准的附录)

心电图的检查方法与到定羞准

cl心电圈的佳查方法

对仪器要求与检查注意事项:

cl门一导心电机即可，但必须做阻尼校验。心电机的阻尼要适中即正常，阻尼过度或不足均可导致非

病理性的ST-T改变.故检查患者前一定要定标准电压((1.0mv)，同时检查仪器阻尼情况(见图Cl),

无误时才可做检查，以减少误差。

阻尼正常

阻尼过大

阻尼过小

图C1仪器阻尼情况

Cl.2皮肤粗糙或不洁时，以酒精用力擦洗，目的使皮肤与电极密接，导电良好，以防止(皮肤或交流

电)干扰.

c1.3检查患者时做12导联:I、，、，,aVR,aVL,aVF,V卜。，需要时加做V,R;普查时可做9个导联

(胸导做VVV,，其他同)。纸速25mm/s,

C2判定签准

判定基准按《克山病防治手册》心电图检查部分(中国地方病防治研究中心1989年出版)。结合克山

病的特殊情况强调以下几点:

C2.1低电压:

指I、，、，三个标准导联和aVR,aVL,aVF加压单极肢体导联的R+S波均小于。.5mV，或

V,_,脚前导联的R+S波均小于1.0mV,

C2.2心房负荷:

。)左房负荷—P波宽度增加，成人0.12，以上，儿童0-09S以上，P波宽及切迹称二尖瓣型P

波;V,P波终末电势(PTF)增大，即V,负向P波宽度(s)X深度(mm)镇-0.03mm"s，小儿

(一0.015mm.s,

b)右房负荷—1、，,aVF的P波高而尖(0.25mV以上)。

C)两房负荷—其特征是具有左右心房负荷的“混杂型”。P波前部代表右房，故示右房负荷时，

和IP波向上(高过0.25mV)，及示左房负荷的P波后部，，的P波低平或负相(向下);或各导联(全

体)P波幅度增宽>0.11s;或VV，的P波双相性振幅>0.5mV.

GB17021一1997

附录D

(提示的附录)

心肌坏死的诊断与心脏功能不全判定的签准

D1心肌坏死的心电图衰现

D1.1急性心肌损伤的所见:任何导联ST段抬高)4mm(心外膜下)或ST段水平压低》3mm(心内

膜下)，同时或并有异常Q波或临床有心肌坏死的表现.

D1.2陈旧性心肌坏死所见:以R波为主导联中出现的Q波大于R波1/4，时限)0.04s，或呈QS型，

尤以心前导联为著。临床无心肌坏死所见。

D2心肌坏死临床及实验室所见

D2.1一般所见:体温升高(37.5-380C)，白细胞增多(15000-20000/mm')，核左移。血沉(管长

300mm，刻度200mm)男>15mm/1小时末(50岁以上>20mm/1小时末);女>20mm/1小时末(50

岁以上>3Qmm/1小时末)。

D2.2酶学改变:见表Dl.

表DI酶学改变

一}正常值}，开始上ifalfm}一3'ApfilMot1rul可一而履石赢百门

GOT

LDH

CPK

a-HBD

8-40单位6^-12h

24^-48h4^-7d

50400单位12^-14h

3^-4d8^-14d

0^-20单位3^-6h12^36h

3^-4d

55^-140单位12^24h2-3d

10^-15d

上列心肌酶谱两者升高二倍以上，且随时间变化而改变。注意因方法不同其正常值亦各异。

心脏功能不全的判定荃准

以患者的自觉症状为基准(同一般心脏病的心功能判定，从略)。

心脏功能不全的器械检查基准:

收缩功能受损:射血分数低于4000(超声心动图检查);射血前期/左室射血期)0.40超声心

Ic产‘2.

‘.-

，J，J口J，J

DDDD

动图或心机图检查);mVCFGO.8C/s;SV镇40mL或CI镇2.3L/(m2"min)。出现上述一项者可认为

有收缩功能受损。

D3.2.2舒张功能受损:A波率)150o(心机图所见);左室顺应性降低;EF斜率低(65mm/s(M型超

声心动图);左室下降速变慢(70mm/s(M型超声心动图);二尖瓣前叶B点平台(M型超声心动图);

二尖瓣血流A峰大于E峰(多普勒超声心动图)。呈现上述一项者可认为有舒张功能受损。

D3.3判定心脏功能不全程度的客观基准见表D2a

GB17021一1997

表D2不同程度心功能不全的仪器检查所见

wit

}。_、、}

△D

%

EF

%

PEP/LVET

mVCF

C/5

A胜平L凡/匕一U，

%

轻t级

中.级

重N级

15^-20

21-35

〕36

29^20

19^10

(9

49--35

34^-20

(19

0.44-0.65

0.56^0.69

>-O.9

0.8-0.6

0.59-0.3

成0.29

1)主要代表舒张功能，左室顺应性，心肌硬度的情况，其余则代表收缩功能.

注:5项中有一项且能排除其他因素所致者即提示心功能不全.

附录E

(提示的附录)

克山病鉴别诊断基准

E1急型克山病的鉴别

E1门急性心肌炎:心肌炎分急性、慢性。急型克山病常需与急性心肌炎相鉴别。注意有否感染病史，病

原体有细菌、真菌、寄生虫、立克次体及病毒等。细菌感染中的白喉性心肌炎最多见，病死率较高.近年

来病毒性心肌炎逐渐增多，鉴别重点:感染而致者，其白细胞增加，特别是中性白细胞增加比急型明显，

而病毒引起者则可有白细胞少，分数淋巴细胞增加，血清中心肌酶活性增加不如急型明显，特别是

GOT,LDH与CPK及其同功酶。病毒感染所致的特异性抗体多在发病后的一周内出现，一般在第三周

滴定度最高，故可在急性期及恢复期2-3周内，各取血清标本一次称为双份(配对)血清检查，比较两次

的滴度，若后者比前者增高4倍以上则具有诊断价值。

El-2急性心肌梗塞(急性心梗):其发病急骤，合并有心源性休克、严重心律失常或心衰及心电图ST-

T改变，特别是单相曲线(向上或向下)与急型很相似，但不同的是急性心梗常发生于年龄较大者(45岁

以上)，而青年人多为男性，多有心纹痛或心前区的不适感，心电图多为ST-T明显改变，并存在系统的

演变过程，同时合并有异常Q波，克山病很少同时出现后者.且多不存在致冠心病的危险因子，如高血

压、高脂血症、肥胖症等。

E1.3急性胃炎:上腹不适、恶心、呕吐、有时吐胆汁(吐黄水)、乏力、四肢发凉等与急型相似，但无心脏

体征:如心脏不大，无心律失常，更重要的是心电图无异常，本病多有暴食或进食不洁食物史，常有腹痛、

腹泻等。

E1.4胆道蛔虫症:腹痛、恶心、呕吐、吐黄水(胆汁)易与小儿急型克山病相混淆，但胆道姻虫症呈阵发

性上腹部疼痛剧烈，呈绞痛，腹部有蛔虫包块(X线可见)，上腹部有肌紧张及压痛，无心脏的症状与体

征。

E2慢型克山病的鉴别

E2.1扩张型心肌病(DCM):本病的临床表现与慢型克山病极难鉴别，但后者的心脏扩大程度比DCM

明显，心电图RBBB多(30%-50%)，而DCM以LBBB或LVH者为多。注意克山病患者的发病特点和

在有大骨节病病区两者同时存在也可区分。

E2.2围产期心肌病:其临床表现同DCM，但它只发生于妇女，从妊娠末期到分娩后2^-20周之间表

现为心力衰竭、呼吸困难、血痰、肝大、浮肿。因既往心脏健康，不具有克山病的发病特点，故易鉴别。

E2.3冠心病(心肌硬化型