HELLP综合征的诊断与处理 中文 ppt课件

1、HELLP症候群，HELLP的命名，H HEMOYSIS (溶血) EL ELVATED LIVER ENZYMES (肝转阿美娜酶上升) LP LOW PLATELETS，HELLP症候群的分类HELLP症候群的分类(美国Tennessee高等院校) 完全性HELLP综合征的三个指标均为异常部分性HELLP综合征的一个或两个指标通过血小板(Martin )分类类：血小板50，000/mm3ii类3360血小板100， 000多位学者认为，HELLP综合征可能发生的病生理学改变、HELLP综合征的病因和发病机制尚不完全清楚，高宫内孕孕妇的血管内皮损伤可能是其主要病理改变血管内皮损伤引起的血纤蛋

2、白沉积、血管痉挛和血小板活化、局部聚集增加。 近年来研究表明，LC had (long chain3hydroxyacylcoenzymeadehydrogenase )长链三羟基coa黄素脱氢酶、可能引起HELLP综合征的病生理学变化溶血、全身血痉挛、狭窄和纤维血红细胞内含有丰富的LDH， 在血红细胞变形和破坏时血中LDH升高，可引起HELLP综合征的病生理学变化血小板减少，血小板活化而附着在血管内皮细胞表面的同时，血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，增加血液中血小板的消耗，促进减少数量的血栓细胞周期蛋白质A2(TXA2 )内皮缩血管肽等收缩血管因子的释放增加。 HELLP综合征可能发生的病

3、生理学变化肝脏病变、肝脏血管痉挛、肝窦内细胞里肌肉沉着引起肝脏血管内压力增加等，由于肝脏细胞球缺血坏死，肝酶催化剂(ALT，LDH )血中肝酶催化剂升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂、临床表现，多发生于宫内孕高症，大部分患者为重度宫内孕高症，少数(20% )发生于产前无明显高血压和蛋白尿的70% HELLP，30%发生于产后48h内临床症状不同，典型症状无力的黄疸、上消化道出血、便血HELLP综合征的诊断标准、血管内溶血外周血涂膜异常(RBC变形、破碎、网状RBC增加)血清胆色素大于20.5mol/L (11.2mg/dl )。 LDH升高，特别是大于600 IU/L (敏感指标)的肝

4、转移酶升高ALT70U/L或AST异常血小板降低血小板纠正数100*103/mm3以上三者符合完全性HELLP，任一或两者被诊断为部分性HELLP。 HELLP综合征按血小板计数分类，按Mississippi分类为I型：血小板50109/L类型： 501109/L血小板100109/L； 型： 100109/L血小板150109/L； 但诊断为HELLP，血凝各检查： Fib、PT、APTT、FDP等。鉴别诊断、评述TTP :血栓性血小板减少性紫癜AFLP :妊娠期急性脂肪肝HUS :溶血性尿毒症综合征、HELLP综合征的处理、治疗原则：积极治疗子痫前期或子痫，静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定

5、症状，并积极纠正血凝障碍， 尽快中止宫内孕，评价母亲情况，血象：血小板150，000 mm 3需进一步检测肝转阿美娜酶时：转阿美娜酶和LDH升高可导致肝功能故障标识牌肾功能：疾病后期可见肾功能衰竭， 肌酸酐和尿酸水平变化的胆色素：游离胆色素因溶血升高，但动态评价少于1-2mg% :实验室检查可根据需要每12-24小时与其他疾病鉴别，评价胎儿状况，确定宫内孕周做评估胎儿宫内状况： NST、CST和/或生物物理评价(重度子痫前期治疗)、HELLP综合征处理(二)、积极纠正血液凝固障碍新鲜冷冻血浆、血小板及浓缩血红细胞，纠正血液凝固缺陷及急性出血注入血小板指征：低于或有明显出血倾向。 硬膜外麻醉在血

6、小板超过100109/L时是安全的，50-100109/L可能是安全的(局部浸润麻醉或全身麻醉)，每次给予血小板1单位可以提高10109/L，每次给予610单位。 新鲜冰冻血浆置换(一盏茶没有做评估目前治疗价值的证据)自发性肝包膜下血肿破裂：致命并发症HELLP患者出现休克，大量腹腔积液应怀疑该并发症。 急救手术可以挽救生命。 肝被膜下血肿呈右上腹部或上腹部或肩部疼痛，CT和医学超声可明确诊断。 HELLP综合征的处理(3)、糖皮质激素的应用：-可改善血小板计数、乳酸黄素脱氢酶、肝功能等诸残奥指标，增加尿量，降低平均动脉压，促进胎儿成熟。 HELLP综合征的处理(3)、糖皮质激素的应用方式：1

7、.大量地塞米松改善孕妇状况：产前： (0.15mg/kg)10mg IV每天两次，产后： 10mg bid使用一天，直至病情平稳或中止宫内孕，然后5mg bid使用另一天。 (目前公认静脉注射效果比肌肉注射快，静脉注射效果比肌肉注射高，包括尿量明显改善和实验室指标改善等)2.标准促进胎儿肺成熟。 6毫克12小时，需要两天。HELLP综合征的处理(3)、建议：对宫内孕34周的HELLP患者，建议单疗程促进胎儿肺成熟治疗的云同步中，有必要明确糖皮质激素不能治愈HELLP综合征，只是在母体条件恶化前为治疗提供窗口， 即使只有分娩最有效的措施母婴病情平稳，也应在使用糖皮质激素促进胎儿肺成熟的过程中密切

8、监测孕妇和胎儿的情况，及时中止宫内孕。宫内孕终止的时间节点和方式，根据HELLP综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和宫内孕周化学基，个体化处理诊断HELLP时，应尽快终止宫内孕和型多剖宫产终止宫内孕。 病情稳定，宫内孕周34周者，给予促进肺成熟的处理，严密监测病情，48h病情稳定，宫颈成熟者，阴道分娩宫内孕周小(特别是32周)，宫颈未成熟者剖腹产术中引流(特别是伴有DIC者)，进行病情监测，每6h测定一次凝血功能密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、心力衰竭、肾功能衰竭、脑水肿等，需要及时发现胎盘早剥征兆时探讨检眼镜检查胎儿监测，产后监测，产科ICU观察：血小板持续升高，LDH持续降低。 尿

9、量不使用利尿药，至少连续2小时100ml/h血压控制特罗尔良好，收缩压150mmHg，舒张压100mmHg。 临床症状有明显改善，无并发症出现，产后注意：产后HELLP :产后HELLP综合征的诊断至少应具备以下一项： 1、产前重度子痫前期分娩后逐渐恶化。 2、产后新出现的重度子痫前期。 3、HELLP综合征产前荷尔蒙激素治疗后病情反复或恶化。 产后治疗与产前的不同之处只有改善母体的病情。 产后症状延迟不好转，另诊应考虑有木有，鉴别诊断：TTP、HUS和严重恶化的红斑狼疮。 HELLP综合征病情持续产后72h以上者，建议用新鲜冰冻血浆进行置换疗法。 病情好转，HELLP综合征病情程度、与处理有关的产后病情逐渐好转，少数患者产后2448小时血小板可持续下降达到最低水平，肝酶催化剂进行性无达到高峰并发症时，产后血小板开始恢复，LDH、转阿美娜酶