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文档简介
1、血友病,病例,患者,男人,56岁。没有反复明显的引诱,出血1年半,抗炎,止血,可以好转。病例,09.9月,右臀红色痣,局部红肿疼痛,09.12月,阴囊红肿,右大腿内血肿,疼痛明显,不能弯曲,考虑患者主动脉出血。2010年,因“脑一血”,在浙江第二医院接受了诊疗。11.3月以上,左侧大腿肿胀斑点再次出现。一周前,患者右侧胸壁外侧局部肿胀,逐渐扩散到右侧臀部,伴有疼痛和痣。辅助检查,血液例行提示:WBC9.7*10E9/L,Hb44g/L,PLT 126 * 10e 9/L;凝血功能正常。腹部CT扫描增强:考虑右外胸部、腹壁血肿、右外胸部、腹部、分壁软组织肿胀、腹膜后两块阴影血肿的可能性。胸片照片
2、参考:双侧胸腔积液合并两个肺节段性肿胀衰竭,支持止血、抗炎、胃保护和血浆再手术等症状治疗。为了今天的明确诊疗,急诊室计划“暂缓出血”,接受我们的科。讨论问题,出血性疾病的分类血液凝固因素血友病治疗的护理要点,出血性疾病,出血性疾病-机体正常止血和凝血功能障碍,导致皮肤粘膜、内脏自发性出血,或轻微损伤,导致出血不止的疾病组。分类,血管壁功能异常遗传性出血性毛细管扩张症,血管性血友病,过敏紫癜,代谢障碍,感染,药物血小板异常血小板生成减少(AA,AL),破坏增加(ITP),过度消费(DIC,TTP)凝血缺陷血友病出血性疾病,抗凝血缺陷血栓性疾病,血液随意在体内循环,病理机制是凝血因子基因缺陷,其水
3、平和功能降低,防止血液正常凝固。血友病为什么出血,血友病患者的血液缺少某种凝血因子,或者因因子浓度低,血液难以形成血栓,所以出血时间比平时长,但并不比他们快。(威廉莎士比亚,血友病,血友病,血友病,血友病,血友病,血友病),打字,发病率:1/5000男孩A型血友病:第8凝血因子不足。b型血友病:缺乏第9凝血因子。其中A型约占8085,B型约占1520。遗传机制,血友病患者与正常女性结婚,女儿是100%携带者,儿子都正常。正常男性和女性携带者结婚的话,儿子发病的概率为50%,女儿成为携带者的概率为50%,轻量型,亚临床型正常激活部分凝血活性酶时间(APTT)33366,实验室检查,血友病B: APTT重量明显延长,轻量型,亚临床型正常血浆者:C测量减少或残留实验室检查结果显示血友病A不足。,临床表现,出血,具有以下特点:先天性,与终身的严重程度和因素水平有关,经常是软组织或肌肉血肿的重关节反复出血(膝关节关节关节关节关节关节关节关节关节关节腕关节腕关节腕关节腕关节),最终导致关节肿胀、僵硬、畸形和肌肉萎缩(血友病关节),关节出血,急性出血滑膜手术关节病:物理治疗;辅助器及外科手术、粘膜出血、鼻子、口腔粘膜出血尿路出血胃肠粘膜出血、血友病激增、颅内出血胸部、腹腔出血咽喉出血、眼睛内出血骨筋膜综合征、治疗、替代治疗:尽快充分注射凝血因子:体重(kg)期望因子水平(
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