肠腔房转流术.ppt

1、布-加综合征，北京宣武医院血管外科研究所王忠高定义为布-加综合征，是一种肝后门静脉高压综合征，常伴有下腔静脉综合征，由肝静脉和/或其开口梗阻引起。1.历史回顾2。病因3。分类和分期。病理学和病理生理学。临床表现。诊断7。治疗8。预后1。历史回顾定义的演变在1845年和1899年，英国医生乔治巴德和奥地利病理学家汉斯恰里分别描述了由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症，因此由肝静脉阻塞引起的患者被称为布加综合征。1906年，山形川报告了6例肝静脉阻塞，其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞。1911年，普莱曾斯报告的18例下腔静脉阻塞和文献复习的314例中，分别有6例(33.3%)和62例(21.3%)属于上述

2、病变。1947年，在汤普森审查的95例病例中，20%涉及肝后段的下腔静脉疾病。1963年，金姆拉治疗的6例肝后下腔静脉阻塞。在文献中收集的89例病例中，84%与下腔静脉疾病有关。1989年王忠高报告的250例病例中，239例伴有下腔静脉病变，占96%。这种疾病的定义进一步扩大，所有肝静脉流出道梗阻的疾病都包括在布-加综合征的范畴内(由心功能不全引起的除外)。在欧洲和美国报道的大多数病例是由肝静脉阻塞引起的；在中国、日本、印度、韩国和南非报告的病例中，大部分是由下腔静脉阻塞病变引起的，累及肝静脉开口的上段，且大部分是下腔静脉的膈肌或蹼状病变。也称为亚非布-加综合征。国内历史1981年以前，中国只

3、有41例报告。1988年在济南召开的首届布-加综合征国际研讨会上，中国25家医院共报告了566例病例。王忠高，1987年50例，1989年100例，1994年430例，2004年超过2000例(如右图所示)。该病在中国并不少见，山东、河南和皖北是明显的高发区。1958年，乌梅达首次采用胸骨后大网膜固定治疗下腔静脉阻塞引起的布-加综合征。1962年，二力克通过门静脉腔侧侧吻合术治疗了肝静脉血栓形成引起的病变；同年，木村治疗了下腔静脉隔膜心房破裂。1963年，Ohara首次应用前房旁路术。1964年，山本应用奇静脉搭桥法。1968年，秋田用肝肺或脾肺固定术治疗了这种疾病。1974年，Equchi首

4、次应用球囊扩张术。普特南在1976年首次用肝移植治疗布-加综合征。1978年，维克多采用了后房分流法。同年，卡梅伦应用了肠心房分流术。1983年，森宁通过下腔静脉行后冠状肝切除术和肝心房吻合术治疗了该病。1986年，佛朗哥使用了门楼旁路。中国治疗发展史1981年，右心房破裂和扩张首次完成。1982年密室转移。1983年肠心房分流术、肠腔心房分流术和球囊扩张术。1985年脾腔分流术。1986年经外侧入路根治性切除。1989年，危重病人通过肠-颈旁路成功获救。自1991年以来，支架置入、手指断裂加支架置入和下腔静脉支架加二期肠旁路已被用于治疗这种疾病。自2000年以来，肠腔胸骨后颈内静脉搭桥术已用

5、于重症患者，并取得了意想不到的效果。2.病因1。先天因素2。高凝状态和高粘度3。毒素4。腔内非血栓性梗阻。外源性压迫。血管壁病变。膈肌因素和腹部创伤。其他原因及不明原因，先天性因素：主要指下腔静脉隔膜，可能的原因包括下腔室咽鼓管瓣发育异常，胚胎发育中下腔静脉发育异常，如不完全堆积，导致闭锁时静脉导管异常连接，经左肝静脉延伸至下腔静脉，与先天性因素相似这个瓣膜通常位于第8和第9胸椎之间。膜阻塞在中国、印度、日本、韩国、尼泊尔和南非很常见。高凝高粘除先天性病例外，本病患者明显与高凝高粘有关，包括口服避孕药血小板增多症妊娠、产后骨髓增生性疾病、夜间血红蛋白尿、抗凝因子降低、凝血酶原遗传因子G2021

6、0A异常的突变型红斑狼疮、骨髓移植、白塞氏病、非特异性血管炎中C蛋白、S蛋白和磷脂代谢异常、抗心磷脂抗体综合征等。内源性毒素疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡、局限性回肠炎、盆腔脓肿、克罗恩病、伤寒、猩红热和丹毒，所有这些都被认为与该疾病有关。外源物种包括灌木茶和紫草茶，它们都含有吡咯里西啶。据报道，在牙买加、印度和埃及，喝这种茶会导致小的肝静脉阻塞。硫唑嘌呤、砷和6-硫鸟嘌呤也能导致肝静脉血栓形成。4。静脉内皮瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、转移性鳞状细胞癌、肺癌、肾癌等。肝移植术中腔静脉吻合不当或扭曲，静脉插管时肝静脉导管断裂，甚至真菌、接合菌和胆结石穿透下腔静脉引起的疾病均有报道。外源性压迫性肝内病变

7、包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化、血吸虫病、肺结核、囊虫病、肉瘤病、梅毒性牙龈肿胀和多囊肝等。腹膜后肿瘤、胰腺肿瘤和肝脏肿大包括由布-加综合征本身引起的尾状叶肥大，以及胃癌、肾癌和肾上腺肿瘤的压迫。血管壁疾病风湿病和变应性血管炎系统性胶原血管病特发性坏死性肉芽肿性血管炎肝性下腔静脉机械性扭转、化疗和放疗损伤、7膈肌因素和腹部创伤膈肌抬高可引起肝静脉阻塞，如右膈肌抬高压迫下腔静脉。先天性膈疝可导致下腔静脉阻塞，从而诱发加号综合征。据报道，腹部外伤引起的下腔静脉膜性梗阻伴有全身高凝状态，更易诱发该病。其他病因不明的文献报道了黄化病(绿色贫血)、镰状细胞性贫血、肝豆状核变性、去蛋白性肠病、脂性肾炎、C蛋

8、白缺乏和混合性结缔组织病。莱顿因子引起的布-加综合征被认为与G26210A的突变有关。布-加综合征的病因是复杂的，并且在许多情况下仍然是未知的。分类和分期是治疗的需要，因此选择手术治疗方法很方便。在原8型(图1)的基础上，根据病变部位的不同，可分为三种类型：A型：主要由膈肌引起的局限性狭窄或梗阻；B型：下腔静脉弥漫性狭窄或梗阻；C型：肝静脉梗阻；图1:布-加综合征早期8型分类；图2:布-加综合征改良分类：A型：预后明显受病情差异的影响。型和型无手术死亡，型和型手术死亡率分别为9%和21%。表3布-加综合征的分期，*所有肝昏迷、氮质血症和急性上消化道出血的患者均属于第4型。病理和病理生理性脑供血

9、不足的主要病理生理改变是肝静脉回流障碍、压力明显升高、肝中央静脉和肝静脉窦扩张充血。当肝静脉回流受阻，侧支代偿不足时，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。肝脏充血和压力增加会导致门脉高压，如肝肿大和脾肿大、食管和胃静脉曲张。胃肠道充血和肿胀会导致腹胀、消化不良、贫血和低蛋白血症。下腔静脉阻塞引起下肢及会阴肿胀，胸、腰、背静脉曲张，症状明显，范围广泛。此外，肾静脉回流可被阻断，导致肾功能不全。Bec患者经常会有心悸，轻微的活动会引起心悸、气短等心功能不全的症状。患者的肝功能通常相对较好，这与充血和肿胀有关，而与肝实质损伤无关。因此，如果肝静脉回流在早期恢复，病变可以逆转。

10、然而，如果不解决这个问题，肝脏中的纤维组织将随着时间的推移不断增殖，这可能最终导致严重的肝硬化，其中一些仍可能形成肝癌，特别是在南非。肝静脉或肝上IVC梗阻引起的布-加综合征。图3显示了三条肝静脉和下腔静脉的汇合处。图3显示三条肝静脉汇入下腔静脉。临床表现的发病特点：男性多见，约21岁。发病年龄因病因而异，先天性发育不良发病较早，尤其是20-40岁之间。该病的发病与参加重体力劳动及其程度和时间有关。那些因后天原因生病的人发病年龄较晚。门静脉高压症是肝静脉阻塞患者的主要症状，症状和体征简单。下腔静脉阻塞患者还有下腔静脉高血压的其他临床表现，包括下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成持久的溃疡。在严重的

11、情况下，两条腿或靴子的皮肤会出现类似旧树皮的变化。胸部、腹壁、腰部和背部的静脉扩张和扭曲。这种疾病的特征之一是背部和腰部的静脉扩张，血液从脐下的静脉曲张处向上流动。由于腹水严重，蛋白质不断流失，消化吸收功能低下，晚期患者处于消耗状态：骨瘦如柴，肚子大如鼓，可称为“蜘蛛侠”。患者经常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾衰竭。6.诊断为门静脉高压症并伴有胸腹壁，特别是下背部和下肢肿胀或静脉曲张的患者应高度怀疑为该病。检查有助于进一步诊断。诊断这种疾病的最好方法仍然是腔静脉血管造影术。经股颈静脉单向或双向插管可清楚显示病变的位置、长度、类型和范围，测量病变两端下腔静脉的压差，对治疗有指导意义。经皮肝

12、静脉造影可以显示肝静脉是否扩张或阻塞。上述方法也用于扩张和放置支架。肠系膜上动脉造影的静脉期可以显示门静脉和肠系膜静脉的扩张，有助于确定是否可以通过肠系膜静脉进行减压。脾门静脉造影也有助于了解门静脉，尤其是脾静脉。b超或彩色超声是一种简单、可靠、方便的无创筛查方法，准确率达90%以上。b超可在健康检查中发现早期布-加综合征。CT和MRI也是更准确的诊断方法，尤其是磁共振血管成像，可以观察门静脉系统和下腔静脉。右心衰竭、结核性腹膜炎和癌性腹水的鉴别诊断是鉴别的关键。治疗主要分为保守治疗和手术治疗。微创治疗是局部或早期疾病保守治疗的主流，对急性血栓形成病例和某些病因引起的血栓形成有效，包括溶栓、类

13、固醇、病因治疗、中药和对症治疗(如保肝利湿)。外科治疗分为传统外科治疗和微创介入治疗，根据不同的疾病类型采用不同的方法。目前，介入或介入与手术相结合是首选。手术方法大致分为六类：根治术；间接减压，包括腹膜腔-颈内静脉旁路和胸导管-颈内静脉吻合术；断流术(包括用食管镜硬化剂治疗食管静脉曲张和出血)；促进侧支循环的各种手术，如脾肺固定术；直接减压，包括肠系膜上静脉和/或下腔静脉之间的旁路主要手术方法1。经皮腔内腔静脉成形术和支架置入术。经皮肝穿静脉穿刺、扩张和支架置入术。颈静脉肝内门静脉分流术(TIPSS) 4。右心房腔内破裂。经腔扩张和支架植入。心房分流7。肠分流术。肠道分流。肠分流术。肠道和颈

14、部分流术。膈肌直视下局部下腔静脉狭窄和肝静脉通畅较好。下腔静脉梗阻性病变和肝静脉开口梗阻。中或长下腔静脉选择性狭窄。禁忌症：继发于病变远端的新血栓形成患者应避免膜立即破裂。长下腔静脉阻塞和双髂静脉阻塞。1.经皮腔内成形术和支架置入术：根据塞尔丁格的方法，在腹股沟韧带下的股动脉搏动的内层皮肤上做一个小切口。在用针成功穿刺股静脉后，插入导丝，抽出穿刺针，通过导丝插入带瓣鞘管，并从侧管注射稀释的肝素溶液(10u/ml)。将猪尾导管插入瓣膜进行下腔静脉血管造影术和压力测量。如果发现完全阻塞，可使用塑料制成的刚性导管或Bronkenbrough的房间隔穿刺针(该针太锋利，不能刺穿任何软组织，应小心使用)

15、，或使用头部末端钝的硬下腔静脉破膜器或激光光纤进行穿刺。经皮腔内腔静脉成形术和支架置入术、4。如果是狭窄病变，可以直接扩大。将球囊导管的球囊部分(球囊直径：2030毫米)置于病变处，用20毫升塑料注射器泵入约15毫升稀释的造影剂。气球在4个大气压下用压力控制器缓慢充气，两端先扩大，最明显的狭窄在腰部。保持膨胀大约半分钟，然后吸出胶囊中的液体并重复几次。5.血管造影证实扩张效果稳定后，下腔静脉压力明显下降，复查血管造影后，可将导管拔出，局部加压10分钟后即可完成手术。6.如果扩张不理想，应使用支架加强扩张。内径为30毫米和2.5厘米3厘米的组合式Z形支架和导管是首选。在支架就位后，它将被送到其头

16、端以保持推动器静止，外鞘将被缓慢抽出，并且支架将被固定在病变处。经皮下腔静脉成形术和支架置入术，图4下腔静脉膈膜的支架治疗：左侧显示下腔静脉膈膜，右侧显示支架开口，膈膜消失，支架置入前后，经皮下腔静脉成形术和支架置入术，右肝静脉的支架压迫，经皮下腔静脉成形术和支架置入术，锥体右前部的支架压迫，经皮下腔静脉成形术和支架置入术，手术中可能。一旦支架脱离护套，就很难改变其位置，因此在释放支架之前的定位非常重要。对于非常有限且牢固的狭窄病变，尽管扩张良好，但支架在放置后仍可缩回，因此支架可向前滑动或向后缩回，并且在添加支架后仍可保持这种情况。因此，应选择联合支架，连接处应放置在病变处，以避免支架移位。缓慢而稳定地释放支架，支架会弹入右心房，从而导致严重的并发症。经皮腔静脉成形术和支架置入术，心包穿刺时可引起急性心包填塞，患者立即出现出汗、呼吸困难和休克。病人应立即转到手术室，打开心包，修复下腔静脉损伤，治愈原发病。如果不可能，应立即进行心包穿刺和减压。肺栓塞：膈下静脉血始终停滞不前，容易形成血栓。当决定进行扩张时，必须清楚在病变的远端没有新的血栓，否则，扩张效果越好，就越有可能导致致命的肺栓塞。强烈的扩张可能会撕裂腔静脉，严重时可能导致死亡。心功能不全：扩张成功当务之急