《诊糖尿病的鉴别》PPT课件.ppt

1、新诊糖尿病的鉴别与思考,杭州市一医院内分泌科 张楚 2012,其他特殊类型糖尿病：八个亚型,细胞功能的遗传缺陷：常染色体或线粒体基因突变致胰岛细胞功能缺陷使胰岛素分泌不足 胰岛素作用的遗传缺陷：严重胰岛素抵抗、高胰岛素血症伴黑棘皮病为特征 胰腺外分泌病变：胰腺炎、创伤/胰腺切除术后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、血色病、纤维钙化性胰腺病及其他 内分泌腺病：肢端肥大症、柯兴综合征、胰升糖素瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症、生长抑素瘤及其他,其他特殊类型糖尿病：八个亚型,药物或化学物诱导：Vacor（杀鼠剂）、戊脘眯、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、二氮嗪、-肾上腺素能激动剂、噻嗪类利尿剂、苯妥英钠、-

2、干扰素及其他 感染：先天性风疹、巨细胞病毒感染及其他 免疫介导的罕见类型：“僵人”综合征、抗胰岛素受体抗体及其他,其他特殊类型糖尿病：八个亚型,伴糖尿病的其他遗传综合征:Down综合征、Turner综合征、Klinefeter综合征,Wolfram综合征、Friedrich共济失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Beidel综合征、强直性肌营养不良、卟啉病、Prader-Willi综合征及其他,MODY型糖尿病临床诊断标准,早发的非胰岛素依赖性糖尿病， 常染色体显性遗传，父母、同胞及子女三代中均有糖尿病患者 家族内至少有一个患者起病于25岁以前 确认为糖尿病后初两年无

3、需用胰岛素治疗 C肽水平较高，B细胞功能障碍而无胰岛素抵抗，瘦体型,线粒体基因突变糖尿病,母系遗传 女性患者传递给下代，男性患者不传递给下代 起病早 常伴神经性耳聋，尚可有其他器官损害 病程中常最终需用胰岛素治疗,致糖尿病药物,利尿剂、倍他阻滞剂、抗精神病药、抗HIV蛋白酶抑制剂,非典型抗精神病药,氯氮平、奥氮平、利培酮、喹硫平 。82位5年治疗后30%出现糖尿病,新生儿糖尿病,NDM一种特殊类型糖尿病，膜钾离子通道突变，NDM的病理生理学最常见的是与Kir6.2蛋白缺陷相关 。 不足6月龄的糖尿病患儿中，30%70%的病例都是因胰岛素信号转导缺陷所致，而口服磺脲类药物即可纠正这一缺陷，口服药

4、物治疗的优势显著大于胰岛素治疗。只有不到1%的病例是1型糖尿病，而过去人们一直将其诊断为1型糖尿病。 建议将磺酰脲成年人常规剂量的1/4作为NDM患儿的初始剂量,遗传综合征,Laurence-Moon-Biedl智力低下明显，体格肥胖，傻，色素性视网膜炎。多指(趾)或并指(趾)畸形，生殖器发育不良，糖尿病 Wolfram，又名DIDMOAD 综合征diabetes insipidus(尿崩症),diabetes mellitus(糖尿病),optic atrophy(视神经萎缩),deafness(耳聋),属常染色体隐性遗传性神经变性疾病,1938 年由Wolfram 首先报道。,胰腺切除,2

5、8位胰腺切除50%，7名（25%）在8-15个月发生糖耐量异常及胰岛素分泌受损。无显性糖尿病 胰腺切除有别与1型糖尿病：外分泌受损，易发低血糖，脂解与酮症较轻,慢性胰腺炎，囊性纤维化，胰腺癌,酒精，胆道疾病 CF是白种人中最常见的遗传病之一 糖尿病与胰腺癌互为因果 自身免疫胰腺炎,肝癌,肝硬化与糖尿病 肝癌与糖尿病,血色病,肝大，糖尿病，古铜色皮肤。关节痛，乏力，阳痿，肝硬化 原发的，继发的：铁粒幼红细胞贫血，地中海贫血，多次输血，铁负荷与糖尿病 放血疗法，去铁胺,GH相关糖尿病,GH引起外周胰岛素抵抗 IGF-1与胰岛素抵抗相关性大，奥曲肽、兰瑞肽治疗可能改善胰岛素抵抗,库欣综合征,75-8

6、0%发生糖耐量异常 10-15%发生糖尿病 均存在高胰岛素血症，胰岛素抵抗，刺激胰高糖素分泌。,嗜铬细胞瘤,儿茶酚胺促进糖原分解，肝糖输出，脂解引起酮症。A-阻滞剂特异性改善糖耐量。,原醛、甲亢,高血压、低钾、糖耐量异常-Conn综合征，低钾可能是引起胰岛素分泌障碍原因 甲亢糖耐量异常可能由交感神经介导,POEMS,浆细胞病，与M蛋白相关的一组综合征,自身免疫性胰腺炎（AIP）与激素敏感糖尿病,定义,由于自身免疫机制引起的胰腺肿大，胰管变细的胰腺炎，伴球蛋白增加，高IgG4血症或自身抗体阳性，激素治疗反应良好为特征的疾病。 A IP与多种自身免疫性疾病有关, 如Sjogren 综合征、原发性硬

7、化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、炎性肠病、桥本病和腹膜后纤维化等,临床特征,中、高龄男性多发 以无痛性黄疸、轻微腹痛、糖尿病起病 对激素反应良好，可避免探查（也有延误时机者）,血清学表现,主要以反映胆道梗阻等指标升高为主（BIL,AKP,GGT）。 血清球蛋白、IgG和IgG4（135mg/dl）水平升高。 自身抗体（ANA, RF），敏感性和特异度较差。,CT表现:,胰腺弥漫性肿大表现为胰腺均匀增大, 边缘锯齿状结构消失, 呈“腊肠样”外观，胰腺边缘清晰, 胰周可见少量炎性渗出, 较少累及肠系膜及肾旁筋膜。 增强CT显示, 胰周可见囊状低密度边缘，胰腺实质可见延迟强化(相对于增强扫描早期)

8、, 未见钙化及假性囊肿。,治疗,胆道及胰腺病变对激素皆有良好反应 半数糖尿病经糖皮质激素治疗缓解 激素以外治疗方法，2 001年以前曾用熊去氧胆酸，疗效不佳，现已少用。,胰岛素抵抗的种类,一般意义的胰岛素抵抗 肥胖，高血压，高胆固醇血症，T2DM，妊娠，应激，代谢异常如酸中毒低钠血症，内分泌病 外源性药物介导的胰岛素抵抗 极度胰岛素抵抗综合征,极度胰岛素抵抗综合征,受体缺陷，A型综合征，矮妖精貌综合征 免疫性，胰岛素受体自身抗体，B型综合征，胰岛素自身抗体，脂肪萎缩性糖尿病，一些遗传病,与极度胰岛素抵抗相关的症群,黑棘皮症 假性肢端肥大症：高胰岛素血症，IGF-1受体激活 高雄激素-卵巢功能紊

9、乱:PCOS，多囊卵巢综合征高胰岛素刺激卵巢IGF-1致雄激素过度分泌，卵巢增殖。HAIR-AN综合征即高雄耐胰黑棘皮综合征，为无多囊卵巢的PCOS，A型综合征包含3联征：胰岛素抵抗，雄素过多，黑棘皮病 脂肪萎缩,1.1 PCOS诊断标准的演变过程 1.1.1 1935年，Stein和Leventhal描述了闭经、多毛和双侧卵巢多囊性增大（PCO）的无排卵相关综合征（S-L征）。 1.1.2 1990年NIH制定了PCOS诊断标准：月经异常和无排卵；临床或生化显示高雄激素血症；除外其他引起高雄激素血症的疾病，未将卵巢的多囊改变（PCO）作为诊断的主要症状。以后学者们发现它的症状和体征超出原始的

10、定义，单一诊断标准不能涵盖，认为PCOS是异质性、复杂的综合症。随着研究的深入，PCOS的诊断标准已经经历了多次修改。 1.1.3 2003年欧洲人类生殖和胚胎与美国生殖医学学会的鹿特丹专家会议推荐的标准，是目前全球PCOS的诊断标准。 1.1.4 2006年AES标准,多囊卵巢综合征（PCOS）国际诊断标准,1.2 中华医学会妇产科学分会内分泌学组PCOS诊断专家共识 专家会议经过讨论，一致同意，在现阶段推荐采用2003年欧洲人类生殖和胚胎与美国生殖医学学会的鹿特丹专家会议推荐的标准。 1.2.1 PCOS诊断标准： （1）稀发排卵或无排卵； （2）高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症； （

11、3）卵巢多囊性改变：一侧或双侧卵巢直径2-9mm的卵泡12个，和/或卵巢体积10ml； （4）上述3条中符合2条并排除其他高雄激素病因：先天性肾上腺皮质增生.柯兴氏综合征.分泌雄激素肿瘤等。,1.2.2 诊断标准中的具体内容的判断： （1）稀发排卵或无排卵： 1）判断标准：初湖两年不能建立规律月经；闭经（停经时间超过3个以往月经周期或月经周期6个月）；月经稀发35天及每年3个月不排卵者（WHOII类无排卵）即为符合此条； 2）月经规律并不能作为判断有排卵的证据； 3）基础体温（BBT）、B超监测排卵、月经后半期孕酮测定等方法明确是否有排卵； 4）促卵泡激素（FSH）和雌激素（E2）水平正常，目的在于排除低促性腺激素性性腺功能减退和卵巢早衰。 （2）高雄激素的临床表现：痤疮、多毛 1）高雄激素性痤疮特点：复发性座疮，常位于额、双颊、鼻及下颌等部位； 2）高雄激素性多毛特点：上唇、下颌、乳晕周围、下腹正中线等部位出现粗硬毛发。 （3）高雄激素的生物化学指标：总睾酮、T指数； (4)PCO诊断标准：一侧或双侧卵巢直径2-9mm的卵泡12个，和/或卵巢体积10ml。,妇女体内