内分泌性高血压的规范化诊断与治疗PPT课件

1、1、内分泌性高血压的规范化诊断和治疗、南方医科大学珠江医院内分泌科杨锐、2、定义、高血压定义：不使用降压药时，每日测血压3次，收缩压140mmHg和/或舒张压90mmHg。 继发性高血压的定义：确定的疾病或病因引起的血压上升继发性高血压在高血压组中约占5-10%；3、以下情况需要继发高血压的鉴别诊断，青年发病急进性或难治性高血压波动较大。 或伴体位性低血压的低血钾(自发性或利尿剂投用后)高血压病史虽短，但有严重的心脏、肾脏、眼底、中枢神经系统并发症向心性肥胖、库欣外观、月经异常、多毛、骨折发作性头疼、脸色苍白、大汗、视力模糊、胸闷、心慌的最近肾上腺偶发肿瘤(增殖) 继发性高血压的主要疾病和病因

2、难以控制1 .肾脏疾病3360肾实质性、肾血管性2、心血管病3360多发性大动脉炎、主动脉狭窄、主动脉瓣关闭不全3、脑疾病3360肿瘤、外伤、脑干感染4、内分泌性3360库欣综合征、嗜铬细胞肿瘤、原型先天性肾上腺红血球症、妊高征、5、病史询问应包括的内容、高血压特征：发病年龄、病程、高血压特征、血压控制情况、降压药物的使用，尤其是入院前2周的用药情况。 伴发症状：嗜铬细胞瘤表现库欣综合征表现原醛症表现肾病表现其他伴随症状，如年轻女性患者注意不规则发热、关节痛、皮疹高血压靶器官损害状况、6、病史询问应包括的相关内容，既往病史：肿瘤病史、肾病史， 先天性肾上腺增生疑似者注意出生情况和生长发育史头部

3、外伤和颅内疾病妊娠时的血压情况、血糖、浮肿史服用药史(糖皮质激素激素、肾障碍中西药利尿剂中药补药)家族史：注意高血压糖尿病冠心病原醛症，心脑血管疾病家族史(40岁前脑卒中心梗患者) 的饮食和生活方式加快身高、体重、BMI、腰围、臀围、腰臀比、四肢血压皮肤外观：库欣综合征外观、皮肤浮肿、苍白、体毛，其他特殊外观(如肢端肥大症脸)头颈部：突眼、甲状腺(肿大及颅神经疲劳状况、生理反射、病理反射、肌张力、 束臂加压试验外生殖器官：第二性征状况，有无假两性畸形，8，内分泌性高血压，概念内分泌性高血压，常见于以原发性内分泌腺疾病为病因的高血压：嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮症，Cushing综合征，甲状腺功能亢

4、进症，甲状腺功能亢进症，先天性肾上腺皮质增殖，肾素瘤， 生长激素瘤、9、嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质的肿瘤，能持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起血管收缩，总外周阻力增大，血压升高的多种病例，如果能及早诊治，就可治愈。 但重症病例病情十分危险，变化多端的10%肿瘤，10，临床表现高血压：阵发性、持续性或持续性造成阵发性恶化，高血压和低血压交替发作时血压急剧上升，可达200300/150180mmHg。 胸闷、紧迫感、呼吸急促，然后心跳加快，伴剧烈头疼、心慌、手抖、面色苍白、四肢发冷、出汗。发作时间短则数分钟，长则数小时。 一般的降压药治疗效果不好。 嗜铬细胞瘤，11，高代谢症状全身多系统症状如儿茶

5、酚胺心脏病、腹部肿块、消化系统、泌尿系、血液系嗜铬细胞瘤是多发性内分泌腺肿瘤(MEN )型的主要病变，可分为甲状腺髓样癌、甲旁癫、垂体肿瘤、 胰腺肿瘤等疾病同时或前后发生的血和24小时尿儿茶酚胺环色素饮食至少3天后24小时尿VMA方法：1.检查3天前蔬菜、水果、咖啡、茶、糖果、冰淇淋、相关药物、VitBco等(环色素饮食) 2.24h尿全部检查3 .初次排尿症状发作或血压明显上升时测量尿VMA/Cr，采血检测儿茶酚胺、嗜铬细胞瘤；13 .可乐定抑制试验诊断可能产生假阳性或假阴性结果可乐定抑制试验可引起低血压134(4):315-329 .嗜铬细胞瘤，14，嗜铬细胞瘤定位诊断，肾上腺CT/MRI

6、 :敏感性高，特异性低的131I-间碘苄基胍(MIBG )扫描。 静脉导管术：不同部位采血检测CAs浓度，大体确定肿瘤位置，15，血浆和尿液儿茶酚胺是本病诊断筛选比较可靠的指标。 碘间碘苄基胍(131I-MIBG )的结果阳性可确诊嗜铬细胞瘤，而阴性或非诊断的结果不能排除该病。 嗜铬细胞肿瘤总结.16、原发性醛固酮症、肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮引起的高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素活性目前许多原醛症患者没有低血钾， 一般认为只有9%到37%的低血钾乙醛症占全高血压(1)醛固酮瘤(2)特发性醛固酮增加症(3)糖皮质激素激素抑制性醛固酮增加症(4)醛固酮癌，18，核电站血浆醛固酮/肾素活

7、性比(PAC/PRA顽固性高血压原醛症一级亲属低血钾(自发或利尿剂诱发)在冠心病、脑卒中家族史肾上腺意外肿瘤等：心房颤动等原发性醛固酮症筛查，20，试验准备前少不能耐受停药的患者给予非吡啶CCB和(或)受体阻断剂而能够控制血压低血钾的患者以口服补钾的方法将血钾控制在3.5 mmol/L以上(至少3.0 mmol/L以上)平衡盐饮食(或普通饮食增加NaCl 1g tid ) 一般来说，醛固酮高才与ALD/PRA比ARR一起进行这一试验，而不是成为原发性醛固酮增多症的定性试验即定位试验，判断俯卧位试验阳性时，立位血浆醛固酮水平低于俯卧位水平，或放大率低于后者原发性醛固酮增多症确诊试验，23，卡托普

8、利抑制试验，方法：上午7:30，坐位保持15分钟后测血压，采血后测PAC，PRA和k。 之后口服进口卡托普利(开博通) 25 mg，患者在座位保持2小时后，再次采血，测定PAC和PRA。 意义：服药后PAC水平仍大于或低于100 ng/L，PRA仍维持在较低水平，视为支持PA的诊断。 在可疑人员或边界的情况下，需要进行其他的确诊试验。 IHA与健康者部分重叠。24、静脉滴注生理盐水试验、盐水负荷试验(saline load test，SLT )是临床常用的原醛症确诊方法之一：方法：口服法(3天)； 静滴法：用4h测定基血醛固酮，然后静脉滴注0. 9%氯化钠溶液500mL /h，4h，修订200

9、0ml。测定血醛固酮。 结果解读：静脉滴注氯化钠后血中醛固酮水平不能抑制在18 pmol/L (5 ng/dL )以下者，可作为原醛症确诊。25、库欣综合征的定义库欣综合征(Cushings syndrome，CS )又称皮质醇增多症，是多种病因导致肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇而产生的一组综合征。 分类：内源性、外源性、药物性、类库欣综合征、亚临床型、26、27、ACTH依赖性和非依赖性、ACTH依赖性Cushing综合征是指视床下垂体或垂体以外的一些肿瘤分泌过剩的actth；垂体源Cushing综合征和库欣病所谓ACTH非依赖性，就是皮质醇的增加并不依赖于ACTH的调节，主要是肾上腺性Cus

10、hing症候群， 28、流行病学、欧洲数据显示，库欣综合症的年发病率为2/100万人3/100万人性别比率：男女比率约为1 :3年龄： 20-.29、 药源性Cushing注意：近期无使用肾上腺皮质激素的病史，包括口服、直肠用、吸入、外用或注射剂，特别是含糖皮质激素激素的外用软膏，中药甘草和关节腔内或神经髓鞘内注射剂(1)青年患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不符的临床表现有库欣综合征临床表现，进行性恶化，其中有典型的症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者(3)肥胖儿童：体重增加身高下降一百分之一左右，第一步：皮质醇多吗？ 皮质醇(3选2 )方法1 :直接法测定血浆皮质醇和节律(8-16

11、-24 )方法2 :间接法测定尿游离皮质醇(UFC )方法3 :间接法测定午夜唾液皮质醇第二步骤：皮质醇真性增加？ 少量地塞米松抑制试验(鉴别为单纯性肥胖、高血压、黑棘皮病、PCOS等)、33、午夜唾液皮质醇测定、方法：口腔内放置棉塞让患者咬12分钟后采集唾液，收集唾液皮质醇浓度唾液：停用商品化唾液收集的甘草制剂禁食15-30 min，清水漱口后，安静10 min，放弃第一口唾液，将唾液收集器棉棒放置于舌下2-3 min，唾液自然流入，防止水、血和痰的混入，一次收集1-. 34，午夜唾液皮质醇测定-评价，相关性：8点，16点24时相关性最强，35，1 mg一夜地塞米松抑制试验，方法：切点(旧)

12、:抑制后皮质醇5 ug/dl(140 nmol/L )【缺点：漏诊率15%】切点(新):抑制后皮质醇1. 8 ug/dl(50 nmol/L )、37、ACTH测定如ACTH浓度为10 20 pg/ml(2 4 pmol/L )时，行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH )兴奋试验，发现ACTH显性(overt )异位ACTH综合征患者的ACTH水平为库欣病库欣病和隐性(occult 建议测定高于异位ACTH综合征患者间ACTH水平的方法：单次口服地塞米松8 mg的一晚法意义：该检查主要用于库欣病和异位ACTH综合征的鉴别：给药后24 h ufc， 24小时尿17OHCS或血皮质醇水平超过对照值5

13、0%时，提示为库欣病，相反由于异位ACTH综合征肾上腺性库欣综合征皮质醇分泌自主性ACTH水平明显受到抑制，大量地塞米松上升39、定位诊断、鞍区磁共振成像(MRI):ACTH依赖性库欣综合征肾上腺影像学检查： CTMRIB超肾上腺bb超检查对肾上腺肿瘤有定位诊断意义，库欣综合征肾上腺腺瘤直径1 .操作简便、廉价，如患者无损伤则初筛敏感性低.40，定位诊断，双侧岩下窦插管采血(p :金标准创伤性介入检查应用： ACTH依赖性库欣综合征患者，如临床、生化、影像学检查结果不一致，或库欣病或异位acts难以鉴别的意义：岩下窦(IPS )与外周(p )的血浆ACTH比值基线状态2与CRH刺激后3为库欣病41、异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查1 .胸部影像学检查约90%的异位ACTH肿瘤位于肺或纵隔内，因此胸部x线、CT扫描等有助于发现异位ACTH综合征的胸部原发肿瘤。 生长抑素受体显像异位ACTH综合征肿瘤表达丰富的生长抑素受体、生长抑素受体显像可用于异位ACTH综合征肿瘤定位，但定位敏感性为30% 80%。 3 .正电子发射体层扫描(PE