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文档简介
1、1、扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy新乡医学院第一林爽学院内科学研究室元佑教授,2,1,概念,心肌收缩泵功能障碍引起充血性心力衰竭。原发型心肌病最常见的类型,3,body tissues do not receive an adequate supply of blood、fluid to build up in the circulation;其次,原因ETIOLOGY,(1)与病毒感染相关的病毒性心肌炎是最主要的原因。由于病毒感染心肌、体液免疫、细胞免疫的存在,病毒性心肌炎是扩张型心肌病,5,原因不明,病毒感染,病毒直接损伤(b)自身免疫反应和相关,心肌肌球蛋白和一
2、些攻击心脏的病毒蛋白有相似的片段,肌球蛋白可以“敌人”引导人类免疫,所以人体产生的抗病毒抗体,7,(3)冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血和相关(4)家族及遗传因素(5)酒精中毒原虫感染相关(6)特定代谢过程的障碍,8,3,病理Pathophysiology,9,DCM-病理,替代检查:室壁变薄,纤维瘢痕附着壁血栓瓣和冠状动脉正常,10,(2)轻度兴趣肌细胞的变性坏死,特别是纤维化等不同程度的病变混合出现。11、心肌组织中胶原纤维的过度积累,心脏组织中胶原的浓度明显提高,心脏组织中胶原成分发生变化,心肌纤维化,心律失常,心脏功能障碍,心脏性猝死,扩张型心肌病,15,15。5,实验室检查(1)超声
3、心动图的特点:“一对”心室腔明显扩大,“二对”二尖瓣开放宽度小。二尖瓣比扩大的心室腔相对小,从透视图可以看出心跳比较正常,比较弱。19、20、21,心脏比例:0.68,22,(3)心电图心律失常很常见,后期以异位心率和传导阻滞为主。左心室肥大通常是心肌劳损,晚期右心室肥大。左心房或右心房可能肥大。23,心肌损伤很常见,以ST段抑郁症、T波平或双相或传导为主要表现,有时T波出现缺血型变化。一些病人心肌梗死,24,(4)核素心室造影,扩大心腔,减弱室壁运动,减少左室射血分数,运动后更为明显。25,(5)心导管检查初期几乎正常,左右心室舒张末期压力可能略有增加。心力衰竭时,心排血指数下降,动静脉血氧
4、差大,肺动脉及心房压升高。心血管造影显示心腔扩大,室壁运动减弱。,26,6,在诊断缺乏特异性临床中,与心脏扩大、心力衰竭、心律失常、超声心动图一起确认心腔扩大和心脏扩散运动减弱是除本病可能性以外的各种原因的明确有机性心脏病,27,心力衰竭,心律失常,扩散搏动,林爽3360心脏增加,28,7,鉴别诊断(1)风湿心脏病伴舒张期噪声,心力衰竭时声音更大。以左室、左室或右室为主。超声波检查有助于区分。29,(b)心包积液心跳经常不明显,或在心脏浊音系统左外边缘内。超声检查:心包内大量液体平端或癌细胞,心包积液,30,(3)高血压心脏病心肌病,不超过暂时性高血压(14.67ka(110mmHg),在急性
5、心力衰竭发生时,血压下降。与高血压心脏病、眼底、尿液、肾功能不同,这是正常的。31,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄、病历,可以发生在任何年龄,中年以上,经常40岁,大,经常40岁,经常是心肌炎病历,基本上没有典型的心绞痛的历史,但家族历史,冠心病的危险因素,经常是4个心腔全部扩张,心室室壁段变薄,分段运动减弱,部分患者为室壁瘤,33,冠状动脉造影,核检查,心肌影像显示不规则心肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均匀,沿冠状动脉分布缺损,分段放射性核素分布稀疏,正常,多茄子病变,35,(6)继发性心肌病系统性疾病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉型变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等)都可以区
6、分原发征。心肌炎后心肌病,36,8,治疗(1)一般治疗:1。早期诊断,积极寻找病因进行治疗。2.营养缺乏自行纠正。关于器官饮酒,必须戒酒。4.关于细菌感染,应该使用抗生素控制和消除感染。产后心肌病应建议避孕或杀菌。6.限制活动,适当休息。7.心力衰竭或活动性心肌炎患者应卧床休息。37,(b)药物治疗:1。心力衰竭患者,用心力衰竭治疗。密切观察药物反应,血管扩张剂。2.有心律失常的人按照心律失常治疗。密切观察药物敏感度。血栓,栓塞并发症,抗凝治疗。4.能量合剂。5.中医药治疗。充分应用维生素c,2-3克/天。38,39,40,7 .感染者必须使用足够数量的有效抗生素治疗来控制感染。8.肾上腺皮质
7、激素:根据病情适当选择。对心律失常或早期患者有一定的疗效。对结缔组织疾病等引起的心肌病有积极作用。,41,Ca离子拮抗剂,心肌细胞钙超载减少抗氧化和微循环痉挛消除,42,9 .肾上腺素能量神经过度兴奋的有害作用被消除,心肌内受体密度为10。原发性扩张型心肌病的双心跳治疗11。阻断自身免疫反应治疗43.44,遗传方式:上炎体县城遗传(76%)是明显的家族历史(约三分之一)肌节收缩蛋白基因突变(约三分之一)的主要发病,舒张顺应性下降,特点:心肌肥厚,心室腔变小,51,以概念左心室或右心室肥大为特征,经常包括不对称和心室间隔,左室血液充盈堵塞,舒张顺应性下降到基本的病理性心肌病。52,分型梗阻性非梗
8、阻性肥大,53,主要是心肌,尤其是左室形态的变化,改变不均匀的室间隔肥大组织学心肌细胞肥大,形态特异性排列障碍。左室间隔变化为病理,54,DCM-病理. 1,胸痛心悸等。疲劳的心脏前面有疼痛,活动时可能头晕或晕倒。明显的症状或症状可能很少,56,57,影响心肌收缩力,改变左室容量和射血速度的因素包括噪音的音量受体阻断剂,雄雄淑,抬腿,体力运动导致心肌收缩力下降,或者左室容量增加,则噪音减少。通过硝酸甘油或Valsalva动作减少左室容量或增加心肌收缩力,噪声变强,58,、左室流出道狭窄和抗室性心率异常受体阻断剂缓解、钙离子拮抗剂介入治疗手术治疗起搏治疗、60、受体阻滞剂,梗阻性HCM的一线药,
9、改善心室松弛,增加心室扩张充电时间,室性及室性心动过速减少,61,钙离子拮抗剂会减弱负变性和心肌,对缓解流出闭合也有效果。不能忍受受体阻滞剂的患者联合治疗也包括心率缓解低血压,62,心力衰竭治疗,心房颤动,63,64,THANK、YOU、65、围产期心肌病卡都是心电图心律失常,左室肥厚,S-T段,T波异常,死亡率高,67。没有科举心脏病的妊娠晚期或产后周女性,心室扩大,壁血栓栓塞发病率高税收经产妇强心脏,利尿,血管扩张,抗凝治疗避孕不孕不育预防复发,60,69,病理,心脏间质纤维化增生,即心内膜和心内膜下毫米纤维性增生,心室内膜硬化,扩张明显受限,70,早期症状:发烧全身倦怠后,心悸、呼吸困难
10、、水肿、肝、腹水、颈静脉瘘等心力衰竭症状与收缩相似,特别是嗜酸性粒细胞增加白细胞增加,72,心电图速度低电压心房或心室实性T波低平,反过来各种类型的心律异常,心房颤动最常见,73,心肌活检:心内膜增生和心内膜下心肌纤维化左室管:心内膜增生后心室管缩小,心附件钝角化心管:舒张期心室压力曲线早期心室狭窄变形心包无钙化心内膜随钙化嗜酸性粒细胞增加,诊断,75,治疗疲劳,防止呼吸机感染,预防心力衰竭糖皮质激素大病治疗抗凝治疗,术后心包肝硬化前心脏移植,76。预后不良心包常见死因,77,病毒性心肌炎,常见症状病毒性心肌炎老少都有可能发病,但年轻人大部分,78、大部分病毒性心肌炎患者在发病前的上呼吸道或肠道感染症状(如发烧、喉咙痛、腹泻等症状,79、而在整个疾病过程中的主要征兆,80,结果大部分患者经过适当的休息和治疗后痊愈,没有留下任何症状,极少数患者在急性期死于严重的心率异常、心力衰竭、休克。81、此外,部分患者还没有完全康复,进行性心脏扩张,心脏功能减退,心律失常,以及教
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