溶血性贫血课件.ppt

1、溶血性贫血(HA),组 员：刘晋芳 张雪松 指导老师：刘 晋,病例介绍,患者姓名：王改凤 性别：女 年龄：43岁 主因“腰痛、乏力一周”于2014年8月7日19：40由平车推入抢救室,病例介绍 现病史,患者一周前感冒后出现腰部酸困、疼痛，全身乏力，伴发热，体温最高达38.5，有轻微咳嗽、咳白痰，入住当地医院，经骨穿等检查确诊为溶血性贫血，HGB最低达2.9g/L，经输液及成分血输注治疗，体温得到控制，腰痛乏力症状无明显改善，转入我科。,病例介绍 既往史,患者有贫血病史十余年，未诊治。 否认肝炎、结核等传染病史。 否认外伤史，有输血史。 否认食物、药物过敏史。,病例介绍 体格检查,T：36.8

2、P：80次/分 R：20次/分 BP：110/60mmHg,患者神志清楚、言语流利，发育正常，营养较差。重度贫血貌，睑结膜苍白，皮肤、巩膜无黄染，双下肢皮肤可见散在陈旧性瘀斑。口腔黏膜光滑完整。双下肺呼吸音减弱，双下肺可闻及散在湿啰音。心率84次/分，律齐，腹部（-），双下肢无水肿。,病例介绍 体格检查,病例介绍 辅助检查,ECG：正常 B超：肝囊肿、胆囊壁隆起性病变（息肉可能） 胸部CT：双肺炎症、双侧胸腔积液、肝囊肿,病例介绍 辅助检查,病例介绍 实验室检查,血常规： WBC：20.29109/L，RBC： 1.951012/L，HGB：65g/L，PLT：39109/L，NE#：14.7

3、1109/L 生化： CK：254U/L,CKMB:300U/L,LDH：1060U/L，AST：78U/L 凝血： PT-S：16.7S，R-INR：1.34S，APTT-S：23.7S 肝功： 总胆红素26.19mol/L，直接胆红素7.85mol/L,诊断,溶血性贫血 肺部感染 原发性甲亢,概念,溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿（68倍），未出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。,120天,1520天,分类,发病机制,红细胞内在缺陷：红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白异常 2. 红细胞外部因素异常：免疫性因素 非免疫性

4、因素,发病机制,发病机制,3. 溶血发生的场所： 血管外溶血：自身免疫，遗传，原位溶血。主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，不出现血红蛋白尿。 血管内溶血：血型不合输血，输注低渗溶液，感染。临床表现较明显，伴有血红蛋白尿和含铁血黄素尿。,发病机制,循环血液 红细胞,血红蛋白降解途径,发病原因,除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。,临床表现,1.急性溶血（多为血管内溶血） .起病急骤，突发寒战，随后出现高热 .头痛、呕吐、腰背与四肢酸痛 .酱油样尿（血红蛋白

5、尿） .面色苍白和黄疸,临床表现,2.慢性溶血（多为血管外溶血） 起病缓慢，症状较轻，以贫血、黄疸、脾大为特征，多无血红蛋白尿。,VS,是不是溶血性贫血,VS,是不是溶血性贫血,诊断依据,以发热、乏力、面色苍白、腰背部酸痛为主要表现 当地化验血红蛋白低至28g/L 总胆红素和间接接胆红素高于正常值 骨穿结果：红系异常增生,确诊为溶血性贫血,鉴别诊断,本病例鉴别诊断,1、再生障碍性贫血：患者无出血表现，网织红细胞增多，不考虑。 2、继发性贫血：患者口干、龋齿多年，需警惕风湿性疾病所致贫血，可行风湿系列、肿瘤系列、甲状腺系列等相关检查排除。 3、阵发性睡眠性血红蛋白尿：需实验室检查排除。 4、遗传

6、性球型红细胞增多症：血涂片球形红细胞未增多，不考虑。,治疗,1、病因治疗：尽快去除诱因与病因，积极治疗原发病。 2、糖皮质激素及免疫抑制剂：用于免疫性溶血性贫血 3、脾切除：适用于血管外溶血 4、输血：起效最快的缓解症状的治疗方法 5、其他：补充各种造血物质,治疗,常见血液制品的选择,洗涤红,将全血或红细胞悬液在无菌条件下用生理盐水洗涤3次，最后加入50ml生理盐水制成。去除了80%以上白细胞和99%的血浆，也去除了钾，氨，乳酸盐，抗凝剂，微聚物，微小凝块以及细胞碎屑，同时也损失了20%以上的红细胞。,洗涤红,注意事项： .应在制备后24内输注 .不含抗A抗B抗体，输入时只做主侧配血 .输血剂

7、量要比浓红增加30%左右,如何护理 一般护理,1、活动无耐力： 休息与运动 给氧,我们的护理： 卧床休息 鼻导管吸氧3L/分,如何护理 一般护理,2、营养失调： 饮食指导,我们的护理： .普软食 .饮食指导（增进食欲，尽可能投其所好）,如何护理 一般护理,3、有感染的危险： .预防感染 .提高机体免疫力,我们的护理： .病室环境干净、床单位清洁 .操作中遵循无菌 原则,如何护理 一般护理,4、疼痛 转移注意力 局部热敷 卧床休息,我们的护理: .按摩疼痛部位 .适当的床上活动,如何护理 一般护理,5、心理护理： .疾病知识教育 .预防溶血的发作或加重 .生活指导 .自我监测病情,我们的护理：,

8、？,如何护理 用药护理,观察药物疗效和不良反应。糖皮质激素（高血压、高血糖、感染、低钾血症、消化性溃疡、出血等）；环磷酰胺（胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝功能损害）等；环孢素A（肾损害、胃肠反应、高血压、肝损害等）。,如何护理 输血护理,严格执行输血制度；血液取回后应及时输入，不宜放置过久；输血前两人认真核对配血单上的床号、姓名、血型、Rh因子等；输血中、输血后密切观察患者有无不良反应，患者出现畏寒、发热、腹痛时，应立即停止输血，同时报告医师，积极配合抢救。,如何护理 病情观察,体温 脉搏/心率 呼吸 血压/尿量 血氧饱和度,神志 面色/甲床 睑结膜 自觉症状 贫血/黄疸 尿色

9、化验结果,药物疗效： 症状、化验的改善 不良反应： 感染、肝肾损伤 输血反应,急性肾衰竭 休克,生命体征,症状 化验,用药 输血,并发症,预后,由于许多溶血性贫血的病因未明或发病机制不清，目前尚无根治的方法。其预后取决于溶血发生的速度及其严重程度、救治是否及时有效、有无并发症、疾病类型以及能否做到有效预防等。,病例追踪,本病例：患者于8月9日住血液科，予激素、保肝、抗感染治疗，8月13日乏力、气促、腰背酸痛较前减轻，8月21日查HGB：41g/L，PLT：17109/L，有鼻出血，考虑骨转移癌，家属要求转当地医院，签字后离院。,知识拓展,1.常见的新生儿溶血有几种类型？ 2.ABO血型不符发生

10、于什么血型？可以生几胎？为什么？ 3.Rh血型不符导致的溶血发生于第几胎？为什么？ 4.新生儿溶血可否预防？该怎么预防？ 5.什么是“外祖母学说”？,知识拓展 新生儿溶血症,新生儿溶血症(HDN):指母亲与胎儿血型不合引起新生儿免疫性溶血性疾病。最常见的新生儿溶血症的类型：ABO血型系统，Rh血型系统.,ABO血型系统,主要发生在母亲是O型血，胎儿是A型、B型或者AB型血。第一胎即可发病，分娩次数越多发病率越高，且越来越严重。,溶血机制,父方血型抗原 胎儿体内（母方缺少） 非o 通过胎盘 进入母体 母亲产生相应抗体 抗原抗体结合 通过胎盘进 入胎儿体内 胎儿血细胞凝集 流产，死胎，黄疸心衰 破

11、坏，发生溶血,预防措施,目前为止ABO血型系统尚未研究出有效的预防措施，只能产后采取一些方法，如： a.分娩时，做好新生儿抢救工作; b.胎儿娩出时立即断脐，减少抗体进入宝宝体内; c.保留脐带，以备严重溶血症患儿换血用。,Rh血型系统,主要见于母亲是Rh阴性血，胎儿是Rh阳性者，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病。若Rh阴性母亲接受过Rh阳性血液，则在第一胎发生溶血。,溶血机制,胎儿从父方获得Rh-D抗原（母亲缺乏） 通过胎盘进入母体 母体产生抗Rh-D抗原的抗体，即产生免疫应答 a.IgM较先产生，但不能通过胎盘屏障。 b. IgG后产生，可通过胎盘屏障。,反应慢，需数月,溶血机制,首次妊娠，新生儿还未接触到抗体即IgG产生时，就已出生，所以第一胎安全。 二次妊娠时，相同抗原与抗体再次接触，可快速大量产生IgG，通过胎盘进入胎儿体内，发生溶血反应。,预防措施,Rh系统预防：Rh阴性母亲首次分娩出Rh阳性新生儿后的48